顱內(nèi)炎性肌纖維母細(xì)胞瘤1例

陳慧芳1，董金鑫1，顧曉潔2，張卉3，池琦1,吳恩余1*

(1.吉林大學(xué)第二醫(yī)院 放射線科，吉林 長春130041；2.吉大大學(xué)第二醫(yī)院 電診科；3.吉林大學(xué)中日聯(lián)誼醫(yī)院 放射線科)

1臨床資料

患者，女，21歲，因雙眼視物模糊15天入院?；颊邿o明顯誘因出現(xiàn)雙眼視物模糊就診于我院，門診行視力及頭部MRI檢查后以“顱內(nèi)占位性病變”收入院。查體:患者神志清醒，言語正常，雙眼視物模糊，雙側(cè)瞳孔等大同圓，直徑約2.0 mm，直接及間接對光放射靈敏，雙側(cè)額紋對稱等深，伸舌居中，雙側(cè)肢體肌力正常，肌張力及腱反射正常，雙側(cè)Babinski征陰性，無項強(qiáng)。

頭部MRI平掃(圖A、B):右側(cè)額部見一大小約5.8 cm×5.5 cm的近似圓形稍長T1短T2信號，內(nèi)部信號不均勻，周圍腦質(zhì)內(nèi)見水腫信號影，占位效應(yīng)較明顯,雙側(cè)側(cè)腦室前角受壓，中線結(jié)構(gòu)向左移位。增強(qiáng)掃描(圖C)病變呈明顯強(qiáng)化，邊界清楚，其內(nèi)可見線樣低信號影。診斷提示右側(cè)額部占位性病變，腦膜瘤可能性大。

術(shù)后病理結(jié)果回報:(顱內(nèi))間葉來源腫瘤，考慮炎性肌纖維母細(xì)胞瘤。免疫組化染色結(jié)果:Ki67(陽性率5%)、EMA(-)、CD34(-)、SMA(-)、S-100(-)、Desmin(-)、GFAP(-)、IDH-1(-)、GFAP(-)、S-100(-)、CD34(-)、Bcl-2(局灶+)、Vimentin(+)、CK(AE1/AE3)(-)、ALK(-)、LCA(炎細(xì)胞+)。

2討論

炎性肌纖維母細(xì)胞瘤是一種十分少見的梭型細(xì)胞腫瘤,目前該病變發(fā)生的原因及其機(jī)制尚不清楚,過去曾被誤認(rèn)作炎性假瘤的一種類型,WHO將其定義為“由分化的肌纖維母細(xì)胞性梭型細(xì)胞組成的,常伴有大量漿細(xì)胞和(或)淋巴細(xì)胞的一種腫瘤”,新的WHO軟組織腫瘤分類中將其歸為纖維母細(xì)胞瘤/肌纖維母細(xì)胞腫瘤、中間性、少數(shù)可轉(zhuǎn)移類[1]。炎性肌纖維母細(xì)胞瘤好發(fā)于兒童和青年,成人少見,全身各處均可發(fā)生,肺部為著,臨床癥狀取決于發(fā)病部位,與惡性腫瘤相似,但癥狀和體征常可隨腫瘤的切除而消失。

圖A、B右側(cè)額部見近似圓形稍長T1短T2信號，內(nèi)部信號不均勻，周圍腦質(zhì)內(nèi)見水腫信號影，占位效應(yīng)較明顯,雙側(cè)側(cè)腦室前角受壓，中線結(jié)構(gòu)向左移位 圖C 病變呈明顯強(qiáng)化,邊界清楚,其內(nèi)可見線樣低信號影。

圖D為炎性肌纖維母細(xì)胞瘤病理表現(xiàn),可見大量梭型細(xì)胞

炎性肌纖維母細(xì)胞瘤CT平掃呈軟組織密度腫塊影,增強(qiáng)掃描無特征性表現(xiàn)。MRI平掃通常在T1WI上表現(xiàn)為低信號,且由于瘤體富含肌纖維母細(xì)胞在T2WI序列亦多呈低信號,該疾病為富血供腫瘤,增強(qiáng)掃描強(qiáng)化顯著。免疫組織化學(xué)的意義在于證實(shí)肌纖維母細(xì)胞的免疫表型,排除其他診斷[2],Vimentin在所有炎性肌纖維母細(xì)胞瘤細(xì)胞胞質(zhì)均

呈彌漫強(qiáng)陽性,大部分病人S100、CD117呈陰性。有文獻(xiàn)報道ALK-1在炎性肌纖維母細(xì)胞瘤中表達(dá)率較高,免疫組化陽性率可達(dá)89%,提示可作為一項診斷指標(biāo)[3]。炎性肌纖維母細(xì)胞瘤的臨床表現(xiàn)及影像學(xué)征象均沒有特異性,十分容易被誤診,MRI有時可以提示該疾病的可能性,但最終確診仍需要組織病理學(xué)及免疫組化檢查的證實(shí)。

炎性肌纖維母細(xì)胞瘤發(fā)病率低,臨床上少見,是一種低度惡性的真性腫瘤性病變,手術(shù)時需依據(jù)病人情況增大切除范圍,因病人術(shù)后有復(fù)發(fā)的可能性,應(yīng)加強(qiáng)術(shù)后隨訪,各科醫(yī)師均需高度重視。

參考文獻(xiàn)：

[1]張詩杰,李挺,董穎，等.新的WHO分類影響臨床治療策略(對炎性肌纖維母細(xì)胞瘤的重新認(rèn)識)[J].中國全科醫(yī)學(xué),2006,9(7):554.

[2]曹海光,劉素香.炎性肌纖維母細(xì)胞瘤[J].中國腫瘤臨床,2007,34(13):776.

[3]Cook JR,Dehner LP,Collins MH,et al.Anaplastic lymphoma kinase (ALK) expression in the inflammatory myofibroblastic tumor:a comparative immunohistochemical study[J].Am J Surg Pathol,2001,25(11):1364.

收稿日期：(2013-12-12)

作者簡介：陳慧芳(1988-)，女，在讀碩士，主要從事頭頸部放射學(xué)研究。

文章編號：1007-4287(2015)01-0090-02

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