汪洋 朱鋼杰 綜述 王寧夫 審校

(杭州市第一人民醫(yī)院心內(nèi)科，浙江 杭州 310005)

心肌血腫是指由于各種原因心肌或冠狀動(dòng)脈破裂引起的血液在心肌內(nèi)(心外膜下)積聚，從而導(dǎo)致的一系列臨床表現(xiàn)。心肌血腫本身并不是一種常見(jiàn)的臨床疾病和/或并發(fā)癥，國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)鮮有報(bào)道，而且心肌血腫臨床表現(xiàn)多種多樣，無(wú)典型的具有提示意義的臨床癥狀，常規(guī)的心臟彩色多普勒超聲有時(shí)難以發(fā)現(xiàn)。這就導(dǎo)致了大部分臨床醫(yī)生對(duì)于心肌血腫的認(rèn)識(shí)不足，從而造成了臨床上的誤診漏診。

1 心肌血腫的病因及病理

目前，臨床上導(dǎo)致心肌血腫發(fā)生的最主要因素仍是心肌梗死，絕大部分發(fā)生在心肌梗死急性期，也有少部分可能發(fā)生在心肌梗死后數(shù)月、數(shù)年，甚至數(shù)10年［1-3］。經(jīng)皮冠狀動(dòng)脈介入術(shù)(PCI)也是導(dǎo)致心肌血腫的另一個(gè)重要因素。作為PCI 的并發(fā)癥，冠狀動(dòng)脈穿孔非常罕見(jiàn)，發(fā)生率在0.2%～0.6%。那么冠狀動(dòng)脈穿孔進(jìn)展為心肌內(nèi)血腫的患者更為少見(jiàn)［4］。此外，國(guó)外有相當(dāng)一部分的病例報(bào)道揭示了一種關(guān)系:發(fā)生心肌血腫的患者常有冠狀動(dòng)脈搭橋的手術(shù)史［5-6］，其原因一方面與患者本身的冠狀動(dòng)脈病變相關(guān)，另一方面冠狀動(dòng)脈搭橋術(shù)后心包產(chǎn)生粘連，一旦冠狀動(dòng)脈破裂，血液無(wú)法進(jìn)入心包，只能滲入肌層，從而產(chǎn)生血腫。除了冠狀動(dòng)脈搭橋術(shù)，其他心臟外科手術(shù)后出現(xiàn)心肌血腫的概率相對(duì)更低。Prashanth 等［7］報(bào)道了1 例二尖瓣置換術(shù)后出現(xiàn)的心肌血腫。此外，胸部外傷導(dǎo)致的心肌損傷也是導(dǎo)致心肌血腫的一個(gè)原因。Silverstein 等［8］報(bào)道了1 例車禍后左心室破裂導(dǎo)致的巨大心肌血腫的形成。除了上述原因之外，還有一小部分心肌血腫的形成還可能是自發(fā)的或者是原因不明的［9-11］，可能與合并的一些疾病相關(guān)，如抗心磷脂綜合征［11］。

心肌血腫形成的直接原因是心肌的撕裂。在病理上，心肌撕裂可分為兩種，一種是直接的撕裂，另一種是出血性的分離(出血后由于血液的壓迫導(dǎo)致心肌肌束的分離、撕裂)［12］。具體到某一位患者身上，兩種情況可能都存在。

2 臨床分型

目前，對(duì)于心肌血腫，臨床上沒(méi)有一種統(tǒng)一的分型方法。一般來(lái)說(shuō)，可以根據(jù)血腫部位的不同，分為心房血腫和心室血腫。心室血腫又可以進(jìn)一步分為室間隔血腫和游離壁血腫。單純的心房血腫非常罕見(jiàn)，相對(duì)多見(jiàn)的是其他部位的血腫延伸過(guò)來(lái)壓迫左心房。2012年，Wilson 等［13］報(bào)道了1 例心肌梗死后出現(xiàn)的左心室巨大血腫，由于心包的限制，向上延伸壓迫左心房的病例。對(duì)于心室血腫而言，室間隔的血腫相對(duì)多見(jiàn)，占60%～70%，心室游離壁血腫占30%～40%［3，12］。Vargas-Barrón 等［12］報(bào)道了15 例心肌血腫的患者，其中有9 例為室間隔血腫。此外，心肌血腫還可以根據(jù)是否與心室腔相通，以及血腫所在的解剖層次位置來(lái)進(jìn)行分型。

3 臨床表現(xiàn)

根據(jù)血腫的大小、部位以及是否與心室相通等因素，心肌血腫在臨床上的表現(xiàn)多種多樣，且沒(méi)有典型的具有提示意義的臨床表現(xiàn)。在所有的心肌血腫病例中，自發(fā)性血腫的比例非常小，所以大部分心肌血腫的病例繼發(fā)于原發(fā)疾病，并且臨床表現(xiàn)多以原發(fā)疾病為主，心肌血腫的臨床表現(xiàn)往往并不明顯，容易導(dǎo)致心肌血腫的漏診。當(dāng)然，繼發(fā)的心肌血腫與原發(fā)疾病之間也會(huì)相互影響，使得臨床表現(xiàn)更為復(fù)雜。

隨著PCI 技術(shù)不斷發(fā)展及推廣運(yùn)用，雖然冠狀動(dòng)脈穿孔作為PCI 的并發(fā)癥發(fā)生率非常低，但是冠狀動(dòng)脈穿孔的病例基數(shù)并不少。冠狀動(dòng)脈穿孔絕大多數(shù)發(fā)生在PCI 中，或者術(shù)后數(shù)小時(shí)至數(shù)天之內(nèi)，且多以心包壓塞癥狀為主要表現(xiàn)，但是發(fā)展為心肌血腫的病例非常罕見(jiàn)。那么，PCI 后發(fā)展為心肌血腫的患者的臨床表現(xiàn)可不典型和明顯，比如心前區(qū)不適感、胸悶、胸痛等，也可以表現(xiàn)為嚴(yán)重的心源性休克。Furui 等［14］報(bào)道了1 例PCI 后在無(wú)心包壓塞的情況下出現(xiàn)心源性休克的病例。

此外，部分心肌血腫的病例，表現(xiàn)為其他疾病的臨床癥狀，或者說(shuō)“模擬”了其他疾病的臨床表現(xiàn)。Cheng 等［10］報(bào)道了1 例經(jīng)心臟彩色多普勒超聲、CT 診斷為右心室畸胎瘤，最終經(jīng)手術(shù)病理確診為心肌血腫的病例。Galiuto 等［11］報(bào)道了以類似ST 段抬高型心肌梗死為表現(xiàn)，最終經(jīng)增強(qiáng)心臟彩色多普勒超聲及心臟核磁共振確診的血管瘤合并心肌血腫的病例。此外，更有意思的是Mobula 等［15］報(bào)道的1 例初診為心尖肥厚型心肌病，最終確診為心肌血腫的病例。

4 心肌血腫的診斷

首先，對(duì)于大部分心肌血腫而言，本身的基礎(chǔ)疾病是其心肌血腫形成的原因。當(dāng)患者出現(xiàn)了難以用基礎(chǔ)疾病解釋的臨床表現(xiàn)時(shí)，需要警惕是否合并心肌血腫的可能，此時(shí)常規(guī)的心臟彩色多普勒超聲檢查顯得非常必要。目前臨床上急性心肌梗死后出現(xiàn)的心肌血腫仍最常見(jiàn)。如果急性心肌梗死后，心電圖相關(guān)導(dǎo)聯(lián)的ST 段持續(xù)抬高，或者新出現(xiàn)的ST 段抬高(排除再梗死后)，需要考慮心肌血腫的發(fā)生。

其次，臨床上診斷心肌血腫的影像學(xué)檢查有心臟彩色多普勒超聲、心臟超聲造影、CT、核磁共振。(1)心臟彩色多普勒超聲包括經(jīng)胸腔與經(jīng)食管。經(jīng)食管心臟彩色多普勒超聲與經(jīng)胸腔心臟彩色多普勒超聲相比，前者具有更高的分辨率及診斷準(zhǔn)確性，當(dāng)具備以下3 種或以上特征時(shí)可診斷心肌血腫［12］:①新形成的一個(gè)或多個(gè)位于心肌組織內(nèi)具有回聲透亮中心的腔洞;②壁薄而移動(dòng)的心內(nèi)膜圍繞的空腔樣缺損;③有正常心肌組織包裹的囊性區(qū)域;④低回聲或者無(wú)回聲的囊性結(jié)構(gòu);⑤新形成的腔洞內(nèi)的回聲與血液的回聲一致;⑥腔洞與心室腔相通;⑦腔洞內(nèi)有血液流動(dòng)。(2)心臟超聲造影:可用于心肌血腫與先天性心臟病、心肌病等疾病的鑒別。(3)CT 與核磁共振:運(yùn)用于心肌血腫的診斷、性質(zhì)的評(píng)價(jià)、是否與心室腔相通等，并且在心肌血腫的隨訪中發(fā)揮重要作用。

目前，心肌血腫診斷的“金標(biāo)準(zhǔn)”仍是病理結(jié)果。如果腔洞的內(nèi)容物是血液或血栓，腔洞的內(nèi)側(cè)壁(面向心室腔)為正常的心內(nèi)膜或心肌組織，腔洞的外側(cè)壁為正常的心肌或心外膜，考慮心肌血腫。

此外，對(duì)于考慮心肌血腫的病例來(lái)說(shuō)，冠狀動(dòng)脈造影仍是十分必要的，無(wú)論考慮何種原因?qū)е碌摹?/p>

5 治療及預(yù)后

對(duì)于心肌血腫的治療，目前尚無(wú)統(tǒng)一的診療標(biāo)準(zhǔn)，需要臨床醫(yī)生根據(jù)患者的臨床情況綜合制定個(gè)體化的治療方案，其主要治療手段包括:(1)藥物治療:多主張使用單一抗血小板藥物(阿司匹林、波立維)+抗凝藥物(低分子肝素、華法林等)［9，11］，也有使用雙聯(lián)抗血小板治療的病例［16］。(2)手術(shù)治療:包括冠狀動(dòng)脈旁路移植術(shù)、室間隔及室壁修補(bǔ)術(shù)。(3)介入治療:主要是指PCI 過(guò)程中出現(xiàn)冠狀動(dòng)脈穿孔，使用球囊封堵血管近段或者破口，甚至使用帶膜支架覆蓋破口。(4)密切隨訪。

心肌血腫的病死率極高，預(yù)后極差。Pliam 等［17］在1993年報(bào)道了12 例心肌血腫病例，接受了藥物治療或者手術(shù)治療，其中接受藥物治療的病例，病死率超過(guò)90%，而接受手術(shù)治療的病例無(wú)1 例死亡，總體病死率為50%。2009年，Vargas-Barrón 等［12］報(bào)道的15 例心肌血腫病例中，5 例接受了藥物保守治療，病死率為20%;8 例接受了手術(shù)治療(包括冠狀動(dòng)脈旁路移植術(shù)、室間隔修補(bǔ)術(shù))，病死率為80%;2 例接受了PCI，病死率為50%;總體病死率為47%。此外，Vargas-Barrón 等［12］還發(fā)現(xiàn)室間隔血腫病例(9 例)的預(yù)后極差，病死率高達(dá)78%，而發(fā)生在游離壁的心肌血腫患者在隨訪了12 個(gè)月后仍100%存活。

6 總結(jié)

心肌血腫是一種罕見(jiàn)的臨床疾病和/或并發(fā)癥，其臨床表現(xiàn)多種多樣，目前缺乏有效的治療手段，具有病死率高，預(yù)后差的特點(diǎn)。

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