王亞芹

（遼寧省鐵嶺市中醫(yī)醫(yī)院 CT室，遼寧 鐵嶺 112000）

縱隔巨大淋巴結(jié)增生的探討與分析

王亞芹

（遼寧省鐵嶺市中醫(yī)醫(yī)院 CT室，遼寧 鐵嶺 112000）

目的 發(fā)生縱隔占位性病變要全面考慮，尤其一些臨床少見疾病，以防止誤診。方法 結(jié)合臨床及手術(shù)的病理資料進行回顧性分析和總結(jié)。結(jié)果 加強和加深對少見病的認識，減少患者的痛苦。結(jié)論 縱隔巨大淋巴結(jié)增生屬于少見疾病，如果在工作中發(fā)現(xiàn)這種表現(xiàn)，要結(jié)合臨床與其他常見病相鑒別，早期發(fā)現(xiàn)，及時手術(shù)。

縱隔占位性病變；巨大淋巴結(jié)增生；

縱隔巨大淋巴結(jié)增生為少見疾病，本病極少發(fā)生于胸內(nèi)，胸腔內(nèi)的巨大淋巴結(jié)增生多見于縱隔，其病因尚不明確，1954年由Castleman首先報告，Keller于1972年報道81例，在國內(nèi)也有個別報告，大多數(shù)人認為可能與感染和免疫系統(tǒng)的反應(yīng)有關(guān)，也有人認為此病也是一種良性腫瘤的表現(xiàn)［1-3］。

1　臨床資料

收集了2012年～2013年經(jīng)手術(shù)病理證實的3例縱隔巨大淋巴結(jié)增生的患者，2例為男性，1例為女性，發(fā)病年齡分別為38、49、19歲，3例患者臨床癥狀均有胸背部疼痛。3例患者檢查儀器均采用德國西門子64排多層螺旋CT，行平掃和增強檢查，層厚為薄層1.5 mm。

2　結(jié) 果

3例病理結(jié)果均為透明血管型，2例發(fā)生在縱隔內(nèi)，1例在肺門處。

2.1例1：患者男性，38歲，1年來全身乏力，感覺胸背部酸痛，以右側(cè)為重，呈持續(xù)性疼痛，無咳嗽、咳痰癥狀，也不咳血，曾先后在多家醫(yī)院行CT檢查，大多數(shù)診斷為“縱隔內(nèi)腫瘤”、或胸腺瘤等，2007年來我院胸外科進行住院治療。查體：患者消瘦，面色蒼白，淺表淋巴結(jié)無腫大，頸靜脈無怒張，心肺未見異常改變，肝脾不大，腹部柔軟。實驗室檢查：未見異常改變。CT檢查：在前縱隔偏右側(cè)可見一約5.0 cm×8.5 cm大小的軟組織腫塊影，邊緣較光整，密度均勻，與周圍組織界限清晰，平掃CT值45.6 HU，增強后CT值為125.6 HU，呈持續(xù)性強化。CT診斷：前縱隔占位性病變。手術(shù)所見：開胸探查，腫塊在前縱隔右側(cè)，并向肺內(nèi)突出，大小約為5 cm×8 cm，表面較光滑，活動性差，質(zhì)地較硬。病理所見：腫塊實質(zhì)內(nèi)可見淋巴濾泡，在濾泡周圍有諸多小血管，血管間小淋巴細胞占主要，淋巴結(jié)內(nèi)有諸多碳末沉積。病理診斷：縱隔巨大淋巴結(jié)增生（透明血管型）。

2.2例2：患者男性，49歲，半年前感覺胸前及后背部隱痛，2008年在胸部DR檢查中發(fā)現(xiàn)有“肺TB病灶”，曾抗結(jié)核治療，但無改變，2009年2月癥狀加重，有咳嗽，咳痰及盜汗表現(xiàn)，右前胸部有陣發(fā)性刺痛，在某醫(yī)院抗結(jié)核治療3個月，8月份來我院進行診治，初步診斷為上縱隔占位性病變，良性。查體：患者一般狀態(tài)較好，淺表淋巴結(jié)無腫大，雙肺呼吸音清，心尖部1度縮鳴音，心率正常，腹部平軟，肝脾檢查正常，四肢活動自如。實驗室檢查：無異常改變。CT檢查：右肺上葉靠近肺門處見一約4.5 cm×3.6 cm大小的橢圓形軟組織密度影，平時CT值約為51.8 HU，外緣可見淺凹陷，增強后CT值為108.4 HU，持續(xù)性強化。CT診斷：右肺結(jié)核球可能性大。手術(shù)所見：開胸探查，病灶大小約4.5 cm×3.5 cm大小，位于右肺中葉靠近肺門處，中等硬度，冰凍切片為“淋巴組織增生”，術(shù)中病變易出血，病灶被整體核出，手術(shù)過程順利。病理所見：病灶為球形腫物，表面不光滑，凹凸不平，并見結(jié)節(jié)狀改變，，鏡下為淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)，淋巴濾泡大小不一。病理診斷：縱隔巨大淋巴結(jié)增生（透明血管型）。

2.3例3：患者女性，19歲，自我感覺右側(cè)前胸部及后背隱痛多年，多汗，消瘦，與某結(jié)核病醫(yī)院DR時發(fā)現(xiàn)了胸內(nèi)占位性病變，又做了CT檢查，經(jīng)過抗結(jié)核病治療半年無效，后來我院住院治療。查體：患者略消瘦，面色較蒼白，周身淺表淋巴結(jié)無腫大，心音正常，心律正常，左上呼吸音弱，但未聽見啰音，腹部平軟，肝脾未觸及。實驗室檢查：未見異常。CT檢查：左上縱隔見一軟組織密度影，9 cm×7 cm大小，幾乎占據(jù)左上胸部的三分之一，邊緣光滑，密度均勻，平掃CT值為42.1 HU，增強后CT值為145.8 HU。結(jié)合透視：無波動，深呼吸時大小形態(tài)無改變。CT診斷：左上縱隔占位性病變，性質(zhì)待定。手術(shù)所見：開胸見腫物位于左上縱隔，突出于肺內(nèi)，病灶將左肺上葉擠向后下方，并粘連，切除腫物大小為9 cm×7 cm大小，腫物外膜血管增多，易出血。病理鏡檢：有淋巴濾泡結(jié)構(gòu)，境界清，大小不一，周圍淋巴濾泡呈洋蔥皮樣排列，濾泡中部見玻璃樣小血管，，部分見結(jié)節(jié)狀纖維化。病理診斷：縱隔巨大淋巴結(jié)增生（透明血管型）。

3　討 論

縱隔巨大淋巴結(jié)增生，是一種原因不明的良性病變，比較少見，在其他文獻報道中有很多的名稱：如Caslemansh氏病、瘤樣淋巴組織增生、巨大淋巴結(jié)增生、血管性淋巴結(jié)錯構(gòu)瘤、淋巴結(jié)錯構(gòu)瘤、良性巨淋巴瘤、濾泡性淋巴網(wǎng)織細胞瘤、瘤性淋巴組織增生等。這也說明對此病的認識尚不統(tǒng)一。

本病病因至今尚不清楚，ALBRIHER（1973年）、schmidt（1975年）等人認為屬于淋巴結(jié)的錯構(gòu)瘤，fischer認為是腫瘤，但Castleman（1954年）/keller（1972年）、hasigaya（橋谷，1975年等人提出炎性假說。但多數(shù)學(xué)者認為是一種慢性非特異性炎癥或區(qū)域引流性炎癥所致。病變分布以胸內(nèi)最常見，特別是縱隔和肺，其次是頸部、腋窩、腹膜后、盆腔、肌肉和軟組織內(nèi)。胸內(nèi)以縱隔為多，次之為肺。Hasigaya綜合200例發(fā)病部位為縱隔肺門65%，肺門占1.5%，頸部淋巴結(jié)16.5%、盆腔4.0%，keller報告的81例中，70例位于縱隔，2例位于肺內(nèi)，腫物大小不一，最小0.5 cm，最大可達16 cm，多為單發(fā)。

Keller將其組織類型分為兩型，一為透明血管型，占91%。其特點是濾泡中有小血管的透明變性，在濾泡中央形成類似hassall小體的結(jié)構(gòu)，濾泡間有毛細血管增生，本文3例均屬此型。另一型為漿細胞型，占9%，其特點是在許多大的濾泡間有密集成片的漿細胞浸潤。

發(fā)病年齡無特殊，各種年齡均可發(fā)生，女性較男性為多，臨床癥狀因組織學(xué)類型而定，透明血管型多無癥狀，有全是癥狀的不超過3%，少數(shù)有腫塊壓迫而產(chǎn)生相應(yīng)癥狀，但漿細胞型有全身癥狀，如發(fā)熱，貧血，球蛋白增多以及免疫學(xué)化驗異常，這是由于由B淋巴細胞轉(zhuǎn)變而來，并能產(chǎn)生丙種球蛋白，這是免疫學(xué)異常的重要原因。手術(shù)切除后血中球蛋白含量恢復(fù)正常，貧血得到糾正。

本病術(shù)前確診有一定困難，CT檢查是發(fā)現(xiàn)本病的重要方法，發(fā)生于縱隔者表現(xiàn)為縱隔腫塊，常單發(fā)，突向一側(cè)，體積較大，多數(shù)直徑在3～7 cm，形態(tài)多為橢圓形，邊緣光滑，密度均勻，發(fā)生在前、中、后縱隔的都有報道，病變位于肺內(nèi)者多表現(xiàn)為肺內(nèi)球形病灶，與肺內(nèi)良性腫瘤和結(jié)核瘤不容易鑒別，文獻報道少數(shù)病例病灶內(nèi)可有鈣化，多年隨訪觀察其大小不變，個別病例有輕度增大。

本病鑒別診斷：若發(fā)生在前縱隔者要與胸內(nèi)甲狀腺、胸腺瘤、和畸胎瘤鑒別。胸內(nèi)甲狀腺在胸內(nèi)位置較高，且常與甲狀腺相連，壓迫氣管使之變窄和移位，透視下隨吞咽上下移動，胸腺瘤和畸胎瘤多位于前中縱隔，心臟與大血管交界處，少數(shù)胸腺瘤可有鈣化，若合并重癥肌無力，診斷容易確立，若腫塊內(nèi)有牙齒和骨骼應(yīng)考慮畸胎瘤，發(fā)生在中縱隔者，應(yīng)與淋巴瘤、肺門淋巴結(jié)結(jié)核和支氣管囊腫鑒別，淋巴瘤多向兩側(cè)生長，有明顯分葉，生長迅速，而淋巴結(jié)結(jié)核多為結(jié)節(jié)狀，內(nèi)可有鈣化，支氣管囊腫可隨呼吸大小形態(tài)有改變。有時囊壁可見蛋殼樣鈣化，發(fā)生在后縱隔者，應(yīng)與神經(jīng)源性腫瘤相鑒別，后者常有臨近肋骨、或胸椎的壓迫和侵蝕。但曾有報道，巨大良性淋巴結(jié)增生也可侵蝕肋骨和脊椎而出現(xiàn)骨質(zhì)改變，應(yīng)予注意。

肺內(nèi)病灶應(yīng)與結(jié)核瘤和肺內(nèi)良性瘤鑒別，結(jié)核瘤多有衛(wèi)星灶，并且容易有空洞和鈣化。與肺內(nèi)無鈣化的良性瘤的鑒別有一定困難。本病手術(shù)治療效果良好，KELLER隨訪55例術(shù)后病例生存5年以上者為52例。即使部分病灶切除也可長期生存，很少復(fù)發(fā)，本病血運豐富，手術(shù)時容易出血而造成困難，為了防止出血過多，Walter報道1例，手術(shù)前進行血管造影，找出病變的主要營養(yǎng)血管，用泡沫膠使之栓塞，從而保證手術(shù)順利進行。

［1］Akman S，sirvanci M，Talu U，et al.Magnetic resonace imaging of tu-berclous spondylitis［J］.Orthopedics，2003，26（1）:69-73.

［2］Moorthy S，Prabhu NK.Spectrum of MR imagings in berculosis［J］. AJR，2002，179（5）:979-983.

［3］Nishimoto N，Sasai M，Shima Y，et al.Lmprovementin castleman's disease by humanized anti-intedeukin-6 releplor therapy ［J］.Blood，2000，95（1）:56-61.

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1671-8194（2015）18-0096-02