黃敏， 韓蘊麗

臨床研究

72例兒童額葉癲癇臨床和腦電圖分析

黃敏， 韓蘊麗

目的 通過對72例額葉癲癇患兒的臨床表現(xiàn)、腦電圖等進行分析，以提高對額葉癲癇的認識。方法 收集72例額葉癲癇患兒的臨床資料，分析額葉癲癇的臨床和腦電圖特點。結果 本組患兒每天均有臨床發(fā)作的占52.78%，其中59.72%僅在睡眠中發(fā)作，發(fā)作時間<30 s占77.78%，臨床表現(xiàn)主要包括假性失神發(fā)作、局部陣攣運動、偏轉性強直、姿勢性強直、軀體自動癥、發(fā)聲及情緒異常等，有83.33%的患兒常規(guī)腦電圖及視頻腦電圖發(fā)作間期可記錄到額葉為主的癲癇樣放電，60%的異常放電僅出現(xiàn)于睡眠期，有95.83%的患兒頭顱CT或頭顱MRI檢查未見異常，本組中有58.34%患兒誤診為非癲癇性發(fā)作或出現(xiàn)分型錯誤。結論 額葉癲癇臨床發(fā)作頻繁，以睡眠中發(fā)作為主，表現(xiàn)復雜多樣，睡眠腦電圖檢查的陽性率較高，神經影像學檢查多未見異常，易誤診為非癲癇性發(fā)作或其他類型的癲癇發(fā)作。

癲癇； 額葉； 腦電圖； 兒童

額葉癲癇是一組起源于額葉的癲癇綜合征，臨床表現(xiàn)復雜多樣，易誤診為假性發(fā)作、運動障礙或睡眠障礙。兒童期額葉癲癇較顳葉癲癇更常見[1]。充分了解額葉癲癇的臨床表現(xiàn)、電生理特點以及額葉癲癇的相關疾病，將給臨床的診斷和鑒別診斷帶來幫助。本文分析72例確診為額葉癲癇患兒的臨床表現(xiàn)及腦電圖結果，總結及分析其特點，以提高對兒童額葉癲癇的認識。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 2005-03/2012-05廣西醫(yī)科大學第一附屬醫(yī)院兒科收治的住院的額葉癲癇患兒72例，其中男49例，女23例，男女比例為2.13∶1；發(fā)病年齡5個月至13歲2個月，平均5歲7個月，其中0～1歲5例(6.94%)，>1～3歲14例(19.44%)，>3～6歲34例(47.22%)，>6歲19例(26.39%)；有癲癇家族史13例(18.06%)，有熱驚厥史10例(13.89%)，智力發(fā)育落后2例(2.78%)；頭顱MRI或CT檢查發(fā)現(xiàn)異常3例(4.17%)。

1.2 診斷標準 參照1989 年及2010年國際抗癲癇聯(lián)盟(ILAE)制定的額葉癲癇的診斷標準[2-3]。

1.3 納入標準 (1)符合額葉癲癇的診斷標準；(2)年齡<14歲；(3)患兒家屬知情同意。1.4 排除標準 (1)生命征不平穩(wěn),心率<60次/分，血壓<90/60 mm Hg，經皮測氧飽和度<80%；(2)需外科急診手術治療者。

1.5 方法 查找本院腦電圖檢查患者電話記錄，與其聯(lián)系，詳細詢問患者姓名、性別、出生年月、出生史、既往史、癲癇家族史、起病時間、發(fā)作類型、發(fā)作時間(清醒/睡眠)、發(fā)作頻率、發(fā)作持續(xù)時間及用藥情況等背景資料；對患者發(fā)作間期和發(fā)作期腦電圖及神經影像學資料進行分析及隨訪。

2 結果

2.1 額葉癲癇的發(fā)作時間 僅在睡眠中發(fā)作43例(59.72%)；僅在清醒中發(fā)作13例(18.06%)；清醒、睡眠中均有發(fā)作16例(22.22%)。腦電圖檢查期間共監(jiān)測到臨床癲癇發(fā)作36次，其中21次(58.33%)發(fā)生于睡眠中，15次(41.67%)發(fā)生于清醒時。發(fā)作持續(xù)時間：<5 s有26例(36.11%)，5～30 s有30例(41.67%)，>30 s有16例(22.22%)。發(fā)作頻率：每年<10次5例(6.94%)，每月<30次29例(40.28%)，每天<20次31例(43.06%)，每天≥20次7例(9.72%)。

2.2 臨床表現(xiàn)特點 (1)假性失神發(fā)作18例(25.00%)：表現(xiàn)為睡眠中突然睜眼，雙眼凝視，神情茫然，呼之不應，清醒時停止手中動作，呈“發(fā)呆”狀，發(fā)作持續(xù)數秒鐘，有12例發(fā)作在睡眠中，不易判斷其發(fā)作后意識狀態(tài)，其余發(fā)作后神智清醒，對發(fā)作過程不能回憶。其中有1例伴尿失禁，有1例發(fā)作前有幻視(自訴看到玩具)。(2)局部陣攣運動16例(22.22%)：表現(xiàn)為眼瞼或一側肢體短暫的陣攣性抽動，持續(xù)1～2 s，成串發(fā)作，其中有11例發(fā)作在睡眠中，不能判斷其發(fā)作后意識狀態(tài)，其余5例清醒發(fā)作時及發(fā)作后均神智清醒。(3)姿勢性強直11例(15.28%)：發(fā)作多出現(xiàn)在睡眠中，表現(xiàn)為突然坐起，睜眼，頭及肩部向前抬起，雙上肢對稱或不對稱外展上舉，下肢強直性伸展或抽動，多數持續(xù)30～60 s左右，抽搐后神清，對發(fā)作過程不能回憶。其中有1例伴喉響，有1例發(fā)作前有恐懼感。(4)軀體自動癥9例(12.50%)：主要表現(xiàn)為睡眠中突然坐起，抱頭或撞頭，雙上肢揮舞樣運動，軀體左右翻滾，或在床上爬來爬去，或下床原地打轉，持續(xù)1～5 min后停止，抽后神清。發(fā)作過程中偶伴有發(fā)作性哭泣。(5)偏轉性強直6例(8.33%)：表現(xiàn)為頭眼或一側肢體向一側偏斜，多數持續(xù)時間<1 min，清醒和睡眠時均有發(fā)作，抽搐后神清。其中有1例發(fā)作前出現(xiàn)呼吸加深加快，伴呻吟。(6)發(fā)作性情緒異常伴表情驚恐5例(6.94%)：表現(xiàn)為睡眠時突然坐起，表情驚恐，撲向家人懷中或有攻擊行為，持續(xù)十余秒鐘后停止，發(fā)作后神清，對發(fā)作過程有印象，但不能控制。(7)發(fā)聲5例(6.94%)：均在軀體自動癥或姿勢性強直等發(fā)作過程中出現(xiàn)哭泣、呻吟、喉響等聲音。(8)全面性強直-陣攣發(fā)作2例(2.78%)：表現(xiàn)為突然低頭軀干屈曲， 繼而雙手握拳抱胸，全身陣攣發(fā)作，呼之不應，持續(xù)1～2 min后停止，抽搐后神清，見于睡眠中。

2.3 腦電圖特點 (1)常規(guī)腦電圖：記錄到發(fā)作間期的癲癇樣放電有49例，其中有31例放電僅出現(xiàn)于睡眠期，18例清醒與睡眠期均有放電。波形特點為同步或不同步的高波幅尖波、棘波、(多)棘/尖-慢綜合波或呈節(jié)律性發(fā)放。(2)視頻腦電圖：23例患兒行視頻腦電圖檢查，其中16例記錄到臨床癲癇發(fā)作36次(21次發(fā)作出現(xiàn)于睡眠中，15次出現(xiàn)于清醒時)，11例常規(guī)腦電圖正常的患兒其視頻腦電圖記錄到發(fā)作間期癲癇樣放電(5例放電出現(xiàn)于睡眠期，6例清醒期與睡眠期均有放電)。發(fā)作期波形中4例為以單側前額、額區(qū)為著快波節(jié)律發(fā)放，并且頻率逐漸減慢，波幅逐漸增高，期間混有棘/尖波； 5例為以單側或雙側額區(qū)為著的全腦各導基本同步的(多)棘/尖-慢波和慢波陣發(fā)性發(fā)放；2例為先見單側或雙側額區(qū)出現(xiàn)棘波，后擴散至全導聯(lián)；1例為雙側額葉先出現(xiàn)尖慢波，后出現(xiàn)慢波，數秒后出現(xiàn)電靜息，之后爆發(fā)尖慢波(圖1)；4例為發(fā)作前數秒可見以單側額區(qū)為著的θ節(jié)律節(jié)律性發(fā)放，波幅逐漸增高、頻率逐漸減慢，期間混有棘/尖波，后呈全導肌電偽差(圖2)。發(fā)作間期波形為以額區(qū)為著的中-高-極高波幅的尖波、棘波、棘慢波陣發(fā)性反復發(fā)放，部分擴散至全導。

注：患兒男，7歲5個月，發(fā)作期腦電圖表現(xiàn)為雙側前額區(qū)為著，雙側額區(qū)同步或不同步2.0～3.0 Hz，100～350 μV棘/尖-慢波發(fā)放。

圖1 表現(xiàn)為棘/尖-慢波的發(fā)作期腦電圖

注：患兒女，1歲3個月，清醒期患兒抽搐發(fā)作一次，表現(xiàn)為口角向右歪斜、右上肢僵硬，能簡單回答問話，同步腦電圖呈現(xiàn)左側額、中央、頂或前、中顳區(qū)為著1.5～3.0 Hz，100～420 μV不規(guī)則δ活動，期間兩側前額、額區(qū)混有肌電偽差，發(fā)作間期未見特殊波形。

圖2 表現(xiàn)為肌電偽差的發(fā)作期腦電圖

2.4 誤診情況 誤診為分型錯誤22例(30.56%)，非癲癇性發(fā)作20例(27.78%)。

3 討論

額葉癲癇在兒童和成年人均可發(fā)病，但以兒童期發(fā)病為主[4]。本組患兒平均發(fā)病年齡為5歲7個月，最小的5個月，最大的13歲2個月。男性患兒是女性患兒的2倍，與國內外文獻報道[5-6]兒童期男女患病率無明顯差異不相符合，可能與本地區(qū)男性患兒到大醫(yī)院就診的比例比女性患兒高有關。兒童額葉癲癇患兒頭顱CT、MRI和MRA等影像學檢查資料大多正常，本組72例患兒的頭顱CT或MRI檢查僅有4.17%的患兒發(fā)現(xiàn)額葉結構或發(fā)育異常，與國內外觀察的結果[5-6]相似。本組患兒中有癲癇家族史13例(18.06%)，但未能對其發(fā)病親屬行進一步檢查，故僅推測其可能存在遺傳因素。

本研究中患兒臨床發(fā)作多發(fā)生在夜間，其中59.72%僅在睡眠中發(fā)作；發(fā)作頻繁，52.78%的患兒每天均有發(fā)作；發(fā)作時間短暫，其中<30 s占77.78%。與文獻[7-8]報道基本一致。有文獻報道58%的額葉癲癇患兒有夜間睡眠不連續(xù)，晨醒困難，清晨疲倦，白天過度困倦[9]。本組病例充分顯示額葉癲癇臨床表現(xiàn)的多樣性。其中假性失神樣發(fā)作最常見，其次為局部陣攣運動、姿勢性強直及軀體自動癥。

盡管額葉癲癇頭皮腦電圖的陽性率不高且波形不典型，但目前額葉癲癇診斷的主要依據仍為視頻腦電圖監(jiān)測到臨床發(fā)作及同步的腦電圖顯示額葉起源的癲癇放電。本組72例患兒均進行1次或1次以上腦電圖檢查，有68.05%的腦電圖監(jiān)測到了發(fā)作間期額部導聯(lián)為主的癲癇樣放電。有23例患兒進行了視頻腦電圖的檢查，其中16例患兒行視頻腦電圖期間監(jiān)測到臨床發(fā)作36次，75%的患兒在發(fā)作期監(jiān)測到了額部為主的癲癇發(fā)作期圖形，25%的患兒為發(fā)作前數秒可見額區(qū)尖/棘波或快波節(jié)律，發(fā)作時呈全導肌電偽差。利用視頻腦電圖監(jiān)測可發(fā)現(xiàn)額葉癲癇臨床發(fā)作前的腦電異常表現(xiàn)，為定位診斷提供重要的線索，目前認為視頻腦電圖是臨床無創(chuàng)性診斷額葉癲癇的最佳方法[10]。

本組72例患兒中有42例誤診為非癲癇性發(fā)作或其他類型的癲癇發(fā)作。額葉癲癇的誤診率高考慮有以下幾點：(1)額葉癲癇的臨床表現(xiàn)復雜多樣，常常表現(xiàn)為不同于傳統(tǒng)概念上的“抽搐”；(2)部分患兒發(fā)作期常規(guī)腦電圖為肌電偽差所掩蓋，不易捕捉到其異常放電的起源；(3)常規(guī)腦電圖描記時間短。

筆者總結額葉癲癇的特點為：(1)臨床發(fā)作頻繁、短暫，以睡眠中發(fā)作為主，主要發(fā)作表現(xiàn)包括失神樣發(fā)作、軀體運動性自動癥、不對稱性強直、局部陣攣、發(fā)聲及情緒改變等；(2)睡眠腦電圖檢查的陽性率較高，特別是視頻腦電圖可監(jiān)測到發(fā)作期臨床及腦電圖表現(xiàn)，是額葉癲癇重要的臨床診斷手段；(3)神經影像學檢查多未見異常；(4)額葉癲癇易誤診為非癲癇性發(fā)作或其他類型的癲癇發(fā)作，應注意鑒別診斷。

[1] 左啟華.小兒神經系統(tǒng)疾病[M].2版.北京：北京人民衛(wèi)生出版社，2005：459.

[2] Proposal for revised classification of epilepsies and epileptic syndromes. Commission on Classification and Terminology of the International League Against Epilepsy. Epilepsia，1989，30(4):389-399.

[3] Berg AT, Berkovic SF, Brodie MJ, et al. Revised terminology and concepts for organization of seizures and epilepsies: report of the ILAE Commission on Classification and Terminology, 2005-2009[J].Epilepsia，2010，51(4):676-685.

[4] Connolly MB, Langill L, Wong PK, et al. Seizures involving the supplementary sensorimotor area in children: a video-EEG analysis[J]. Epilepsia，1995，36(10):1025-1032.

[5] Hayman M, Scheffer IE, Chinvarun Y，et al. Autosomal dominant nocturnal frontal lobe epilepsy: demonstration of focal frontal onset and intrafamilialvariation[J]. Neurology，1997，49(4):969-975.

[6] 劉曉燕，馮保蓉.額葉癲癇發(fā)作的臨床與腦電圖特征[J].臨床腦電學雜志，2000，9(4):196-199.

[7] Battaglia D, Lettori D, Contaldo I,et al. Seizure semiology of lesional frontal lobe epilepsies in children[J]. Neuropediatrics，2007，38(6):287-291.

[8] Gonigal AM，Chauvel P.Frontal lobe epilepsy：seizure semiology and presurgical evaluation[J].Pract Neurol，2004，4：260-273.

[9] Combi R, Dalprà L, Tenchini ML，et al. Autosomal dominant nocturnal frontal lobe epilepsy——a critical overview[J]. J Neurol，2004，251(8):923-934.

[10] Shouse MN, Farber PR, Staba RJ.Physiological basis: how NREM sleep components can promote and REM sleep components can suppressseizure discharge propagation.Clin Neurophysiol，2000，111 Suppl 2:S9-S18.

(本文編輯：劉穎)

545000 廣西 柳州，柳州市人民醫(yī)院兒科(黃敏)；530021 廣西 南寧，廣西醫(yī)科大學第一附屬醫(yī)院兒科(韓蘊麗)

黃敏(1978-)，女，主治醫(yī)師，醫(yī)學碩士。研究方向：小兒神經系統(tǒng)疾病的診斷與治療。

10.3969/j.issn.1674-3865.2015.03.011

R742.1

B

1674-3865(2015)03-0228-03

2015-01-22)