李章宇 沈小勇 何劍 吳曉

●檢測(cè)診斷

CT動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描對(duì)肝竇阻塞綜合征的診斷價(jià)值

李章宇 沈小勇 何劍 吳曉

肝竇阻塞綜合征（hepatic sinusoidal obstructive syndrome，HSOS）又稱(chēng)為肝小靜脈閉塞病，病理上為肝小葉中央靜脈區(qū)的竇狀隙內(nèi)皮細(xì)胞及肝細(xì)胞損傷，導(dǎo)致肝小靜脈非血栓栓塞性閉塞的一種疾病，臨床上以肝腫大、肝區(qū)疼痛、黃疸、腹水為主要癥狀和體征。DeLeve等[1]依據(jù)該病的發(fā)病機(jī)制及組織學(xué)特點(diǎn)，認(rèn)為稱(chēng)其為HSOS更合適。本病誤診率高，急性患者病死率較高。目前診斷HSOS主要依靠肝臟穿刺活檢，但患者往往存在穿刺禁忌證（如血小板減少、凝血功能障礙、大量腹水等）?，F(xiàn)回顧性分析本院近年來(lái)收治的16例HSOS患者，探討CT動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描對(duì)HSOS的診斷價(jià)值，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料和方法

1.1 一般資料 2010年6月至2014年4月經(jīng)肝臟穿刺活檢證實(shí)的HSOS患者共16例，其中男10例，女6例，年齡43～72（58.5±1.2）歲。所有患者均有明確服用“土三七”或野百合等吡咯里西啶類(lèi)（PAs）中草藥所泡制藥酒的病史，用藥史15d～6個(gè)月，臨床主要表現(xiàn)為肝腫大、肝區(qū)疼痛、黃疸、腹水。

1.2 檢查方法 患者均行CT平掃及增強(qiáng)掃描檢查，使用TOSHIBA Aquilion 16螺旋CT掃描儀，掃描范圍自膈頂至雙腎下極。先平掃后增強(qiáng)掃描，行三期掃描（動(dòng)脈期25s，靜脈期50～55s，延遲期120s），對(duì)比劑為碘海醇（300mg I/ml，中國(guó)揚(yáng)子江藥業(yè)集團(tuán)）80～100ml，靜脈注射速率3ml/s，采用Smartprep掃描方式，在腹腔干水平設(shè)定腹主動(dòng)脈CT值達(dá)到150Hu時(shí)啟動(dòng)掃描。掃描參數(shù)：管電壓120kV，管電流250mA，層厚7mm。

1.3 影像學(xué)分析 觀察肝臟形態(tài)、大小、密度變化，有無(wú)腹水，增強(qiáng)掃描強(qiáng)化方式，肝靜脈的顯示情況。由1位高年資主治醫(yī)師和1位副主任醫(yī)師采用盲法閱片得出一致意見(jiàn)，當(dāng)意見(jiàn)不一致時(shí)參考1位主任醫(yī)師的意見(jiàn)。

2 結(jié)果

CT平掃示16例患者均有不同程度的腹水，肝臟腫大但尾狀葉形態(tài)正常，肝實(shí)質(zhì)密度斑片狀或彌漫性減低，而三支肝靜脈及下腔靜脈呈相對(duì)稍高密度影，第二肝門(mén)為中心排列呈“爪”形（圖1）。增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期肝動(dòng)脈增粗、迂曲，肝實(shí)質(zhì)CT值約45～55Hu，4例肝實(shí)質(zhì)出現(xiàn)斑片狀不均勻強(qiáng)化，10例呈“地圖樣”強(qiáng)化（圖2），2例無(wú)明顯異常強(qiáng)化（圖3）；門(mén)靜脈期16例呈斑片狀、“地圖樣”強(qiáng)化（圖4），14例肝靜脈未顯影（圖5），2例肝靜脈較細(xì)（圖6）；延遲期強(qiáng)化范圍增大，9例表現(xiàn)為“爪”形強(qiáng)化灶增粗（圖7），5例肝段下腔靜脈變窄，呈明顯逗點(diǎn)狀改變（圖8）。

3 討論

HSOS是一種罕見(jiàn)疾病，在發(fā)達(dá)國(guó)家患者發(fā)病前大多有器官或干細(xì)胞移植（SCT）、惡性腫瘤放療、化療及大量應(yīng)用免疫抑制劑史。在我國(guó)主要是服用含PAs中草藥而發(fā)病，PAs肝內(nèi)代謝后的產(chǎn)物可損傷肝竇內(nèi)皮細(xì)胞和肝小靜脈內(nèi)皮細(xì)胞，使纖維蛋白凝集物沉積在血管上皮下，纖維組織增生，引起管腔狹窄、閉塞，外傷后服用“土三七”最常見(jiàn)。國(guó)內(nèi)有學(xué)者報(bào)道服用“土三七”總量150g以上可導(dǎo)致HSOS[2-3]。早期組織學(xué)改變表現(xiàn)為小葉中央靜脈區(qū)竇狀隙內(nèi)皮細(xì)胞及肝細(xì)胞損傷、水腫，肝小靜脈及竇狀隙向心性狹窄，小靜脈壁增厚、纖維化，管腔狹窄逐漸閉塞，周?chē)渭?xì)胞壞死、纖維化，類(lèi)似肝硬化改變。依據(jù)肝內(nèi)病變進(jìn)展分為3期：（1）急性期，肝小靜脈水腫性?xún)?nèi)膜炎，內(nèi)膜腫脹增厚致管腔狹窄，小葉中央明顯淤血和不同程度的肝細(xì)胞壞死；（2）亞急性期，肝小靜脈呈纖維素性?xún)?nèi)膜炎，管腔明顯狹窄，合并小葉中央纖維化；（3）慢性期，肝竇流出道狹窄或閉塞，竇后性門(mén)靜脈高壓，形成非門(mén)脈性肝硬化。

目前國(guó)際上比較公認(rèn)臨床診斷HSOS的標(biāo)準(zhǔn)有Seattle和Baltimore兩種標(biāo)準(zhǔn)。前者SCT后20d內(nèi)有以下2條或2條以上者可診斷為HSOS：血清膽紅素≥34.2μmol/L；肝腫大伴右上腹疼痛；腹水或水潴留導(dǎo)致體重增加超過(guò)原體重2%。后者為SCT后21d內(nèi)出現(xiàn)高膽紅素血癥（血清膽紅素≥34.2μmol/L），同時(shí)至少有以下2條表現(xiàn)可診斷為HSOS：肝腫大；體重增加超過(guò)原體重2%；腹水。此兩種標(biāo)準(zhǔn)診斷HSOS的符合率為91%，敏感性為50%[4]。

圖1 CT平掃示第二肝門(mén)處三條相對(duì)稍高密度影

圖2 CT增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期呈“地圖樣”強(qiáng)化

圖3 CT增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期無(wú)明顯異常強(qiáng)化

圖4 CT增強(qiáng)掃描門(mén)靜脈期呈斑片狀、“地圖樣”強(qiáng)化

圖5 CT增強(qiáng)掃描門(mén)靜脈期三支肝靜脈未顯影

圖6 CT增強(qiáng)掃描門(mén)靜脈期肝靜脈變細(xì)呈線(xiàn)樣

圖7 CT增強(qiáng)掃描延遲期示“爪”形強(qiáng)化灶增粗

圖8 CT增強(qiáng)掃描肝段下腔靜脈變窄呈逗點(diǎn)狀

本組16例HSOS患者均有不同程度腹水、肝臟體積增大、肝實(shí)質(zhì)密度斑片狀或彌漫性減低，由于肝瘀血、肝細(xì)胞變性、壞死，CT平掃肝實(shí)質(zhì)呈斑片狀或彌漫性密度減低，嚴(yán)重者表現(xiàn)為“地圖樣”更低密度，而肝靜脈呈相對(duì)高密度影，于第二肝門(mén)處呈“爪”形分布的稍高密度影。增強(qiáng)掃描由于竇后性高壓，門(mén)靜脈血流灌注障礙，肝動(dòng)脈供血代償性增加，表現(xiàn)為肝動(dòng)脈增粗、迂曲。門(mén)靜脈期斑片狀或地圖樣強(qiáng)化，延遲期呈漸進(jìn)性強(qiáng)化，其病理基礎(chǔ)為肝竇流出道狹窄或閉塞，肝竇血流緩慢，肝實(shí)質(zhì)瘀血、水腫及壞死，肝臟血流緩慢、灌注時(shí)間延遲。應(yīng)世紅等[5]報(bào)道病變嚴(yán)重程度不同，其“爪”形強(qiáng)化形態(tài)有差異性：病變?cè)絿?yán)重，殘留相對(duì)正常肝實(shí)質(zhì)越少，“爪”形強(qiáng)化灶越細(xì)窄；反之，“爪”形強(qiáng)化灶形態(tài)越明顯。本組嚴(yán)重患者“爪”形強(qiáng)化灶較細(xì)，與文獻(xiàn)報(bào)道一致。肝細(xì)胞瘀血、水腫，體積增大，壓迫肝靜脈可使肝靜脈變細(xì)，本組14例肝靜脈未顯影，2例肝靜脈較細(xì)，5例肝段下腔靜脈受壓變扁，呈逗點(diǎn)狀改變，但遠(yuǎn)端不擴(kuò)張，無(wú)側(cè)支血管形成。

本病與布加綜合征（BCS）常難以區(qū)分，鑒別要點(diǎn)如下：BCS表現(xiàn)為尾狀葉代償性肥大，而其他肝葉有不同程度的萎縮，HSOS肝體積增大但尾狀葉大小形態(tài)正常；CT血管重建可以顯示BCS的梗阻部位在肝靜脈至右心房之間的下腔靜脈，還可以顯示粗大的側(cè)支血管，如奇靜脈、半奇靜脈、腰靜脈、腰升靜脈增粗、迂曲，以及肝內(nèi)交通支形成，HSOS下腔靜脈是通暢的，無(wú)側(cè)支血管形成，這在兩者的鑒別診斷方面有著重要的意義[6]。

本病的誤診率高，急性患者病死率較高，因此早期正確診斷，指導(dǎo)臨床治療尤為重要。HSOS CT動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描表現(xiàn)具有一定的特征性，尤以門(mén)靜脈期呈“地圖樣”強(qiáng)化、延遲期肝靜脈未顯影或較細(xì)以及第二肝門(mén)三支肝靜脈和下腔靜脈構(gòu)成“爪”形肝實(shí)質(zhì)漸進(jìn)性強(qiáng)化的表現(xiàn)更具特征性，結(jié)合臨床有服用“土三七”史可以提示HSOS的診斷。

[1]DeLeve L D,Shulman H M,McDonald G B.Toxic injury to hepatic sinusoids:sinusoidal obstruction syndrome(veno-occlusive disease)[J].Semin Liver Dis,2002,22:27-42.

[2]胡智斌,張鵬,姚海泉.肝小靜脈閉塞病的CT和低場(chǎng)MRI診斷價(jià)值(5例報(bào)告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí))[J].中國(guó)CT和MRI雜志,2011,9(6):11-12.

[3]李志敏,潘文勝,蔡建庭,等.成功治療土三七致肝小靜脈閉塞病1例[J].中華內(nèi)科雜志,2005,44(2):1141.

[4]吳興旺,劉斌,余永強(qiáng),等.肝小靜脈閉塞病:MDCT診斷和療效評(píng)價(jià)[J].實(shí)用放射學(xué)雜志,2012,28(2):219-222.

[5]應(yīng)世紅,徐曉俊,張敏鳴.肝竇阻塞綜合征的CT和MRI診斷[J].臨床放射學(xué)雜志,2011,30(9):1302-1305.

[6]張璐西,吳金平,徐浩,等.肝小靜脈閉塞病的診斷與鑒別診斷[J].介入放射學(xué)雜志,2012,21(12):987-990.

2014-09-05）

（本文編輯：李媚）

313000 湖州市中心醫(yī)院放射科