劉耀文，沈訓(xùn)澤

(1.重慶醫(yī)科大學(xué)臨床醫(yī)學(xué)七年制，重慶 400016；2.紹興市人民醫(yī)院放射科，浙江紹興 312000)

1例乳腺導(dǎo)管周圍間質(zhì)肉瘤的臨床及影像學(xué)表現(xiàn)

劉耀文1，沈訓(xùn)澤2△

(1.重慶醫(yī)科大學(xué)臨床醫(yī)學(xué)七年制，重慶 400016；2.紹興市人民醫(yī)院放射科，浙江紹興 312000)

目的 探討乳腺導(dǎo)管周圍間質(zhì)肉瘤(PDSS)的臨床特點(diǎn)、鉬靶X線及超聲檢查的影像學(xué)特征。方法選擇紹興市人民醫(yī)院經(jīng)手術(shù)及病檢確診的PDSS患者1例。對該患者的臨床、影像表現(xiàn)進(jìn)行分析，并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)。結(jié)果患者左乳可觸及不規(guī)則包塊，鉬靶X線顯示左乳外上象限一略高密度團(tuán)狀陰影，形態(tài)不規(guī)則，邊界模糊，伴左側(cè)腋下一腫大淋巴結(jié)；彩色多普勒血流顯像(CDFI)顯示為病變形態(tài)不規(guī)則低回聲結(jié)節(jié)。文獻(xiàn)報(bào)道PDSS可為原發(fā)性或轉(zhuǎn)移性，鉬靶X線與超聲表現(xiàn)存在共性。結(jié)論P(yáng)DSS可復(fù)發(fā)、血行轉(zhuǎn)移，影像學(xué)上多表現(xiàn)為不規(guī)則、非均質(zhì)軟組織腫塊，CDFI腫瘤內(nèi)可出現(xiàn)血流信號。

乳腺腫瘤；葉狀腫瘤，導(dǎo)管周圍間質(zhì)肉瘤，鉬靶X線，超聲檢查,多普勒，彩色

乳腺導(dǎo)管周圍間質(zhì)肉瘤(periductal stromal sarcoma，PDSS)，是一種極罕見的低度惡性纖維上皮性腫瘤，屬于乳腺葉狀腫瘤的一個(gè)亞型，目前國內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道的僅有40余例，且多為病理切片分析，文中附有鉬靶X線、超聲等重要檢查圖像的國內(nèi)外文獻(xiàn)少見。本文結(jié)合臨床病例，探討其臨床特點(diǎn)及影像學(xué)特征。

1 資料與方法

1.1一般資料 選擇紹興市人民醫(yī)院2008年7月至2013年12月，因乳腺包塊收入乳腺甲狀腺外科行手術(shù)治療的患者4 523例，其中3 419例術(shù)后病檢證實(shí)為乳腺腫瘤，其中1例術(shù)后病檢證實(shí)為PDSS。其臨床病史資料完整、真實(shí)；術(shù)前患者進(jìn)行了彩色多普勒超聲、鉬鈀X線以輔助診斷。

1.2方法 乳腺投照采用美國GE公司的SENOGRAPHE DMR型鉬靶X線機(jī)，行鉬鈀X線檢查，攝有頭尾位(軸位)、內(nèi)上外下45°側(cè)斜位乳腺鉬靶片。并行彩色多普勒血流顯像(CDFI)檢查，檢查儀器為GE Logiq 700型超聲儀，探頭頻率為11 MHz。

2 結(jié) 果

2.1臨床表現(xiàn) 患者，女，42歲，3 d前感左乳脹滿不適，并觸及左乳有一核桃大小腫塊，局部無紅腫，無乳頭溢液。?？撇轶w：左乳外上方可觸及一約30 mm×30 mm大小腫塊，質(zhì)地中等，邊界不清，無壓痛，活動(dòng)欠佳，與表面皮膚無粘連，乳頭無凹陷，右乳未及明顯腫塊，雙腋下未及腫大淋巴結(jié)。

2.2鉬靶X線檢查結(jié)果 左乳外上象限見一密度略高團(tuán)狀陰影(圖1，粗箭)，內(nèi)見條狀低密度影，病灶約22 mm×26 mm大小，形態(tài)不規(guī)則，邊界模糊，未見明顯成簇鈣化灶，數(shù)據(jù)系統(tǒng)(BI-RADS)分級為5級。左側(cè)腋下見一枚腫大淋巴結(jié)(圖1，細(xì)箭)，直徑約11 mm，右腋下未見明顯腫大的淋巴結(jié)。

2.3CDFI結(jié)果 左乳外上象限可見大小約29 mm×16 mm、形態(tài)不規(guī)則的低回聲腫塊，中央回聲增強(qiáng)(圖2A)；CDFI見有條狀血流穿入(圖2B)；左腋下見9 mm×5 mm低回聲結(jié)節(jié)，邊界清，見圖2。

2.4手術(shù)治療過程 行左乳腫塊切除術(shù)，術(shù)中見左乳上方大小約30 mm×40 mm腫塊，邊界不清，無明顯包膜，剖面可見壞死組織。術(shù)中快切病理檢測：左乳葉狀腫瘤(交界性或低度惡性)。再予以行左乳單純切除術(shù)，術(shù)后恢復(fù)良好，術(shù)后隨訪6個(gè)月未出現(xiàn)復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移。

圖1 鉬靶X線側(cè)斜位片

圖2 CDFI圖像顯示中央回聲增強(qiáng)(A)及條狀血流穿入(B)

圖3 鏡下腫瘤細(xì)胞核分裂相(HE×100)

2.5術(shù)后病理檢測 鏡下腫瘤由梭形、圓形較幼稚的細(xì)胞組成，核深染，核分裂相易見(圖3)。免疫組織化學(xué)檢測：34βE-12(-)、CD10(-)、CD34血管(+)、雌激素受體(ER)(-)、Ki-67(+)<10%、P53(-)、孕激素受體(PR)(-)、S-100(-)、平滑肌肌動(dòng)蛋白(SMA)(-)、Vim(±)。病理診斷：左乳葉狀腫瘤，考慮為導(dǎo)管周圍間質(zhì)肉瘤(低級別)。送檢淋巴結(jié)3枚均未見轉(zhuǎn)移。

3 討 論

3.1臨床與組織、病理學(xué)特點(diǎn) PDSS是一種起源于導(dǎo)管周間質(zhì)的、極罕見的低度惡性纖維上皮性腫瘤，好發(fā)于乳腺外上象限。PDSS患者多為絕經(jīng)期前后的女性，發(fā)病年齡為37～89歲，中位年齡55.3歲[1]；亦有文獻(xiàn)報(bào)道男性病例[2]。部分患者有乳腺惡性腫瘤的家族史。PDSS是乳腺葉狀腫瘤的一個(gè)亞型，在組織學(xué)上與葉狀腫瘤有重疊，主要的區(qū)別是無葉狀突起[3-4]。該腫瘤并具有特殊雙向分化形態(tài)表現(xiàn)，由肉瘤樣的梭形細(xì)胞圍繞導(dǎo)管增生，導(dǎo)致導(dǎo)管腔張開，極個(gè)別可演化成經(jīng)典的葉狀腫瘤[4]。PDSS組成成分可為纖維成分，也可出現(xiàn)黏液樣、脂肪肉瘤樣組織成分或上述成分的混雜，故稱為間質(zhì)肉瘤[1-4]。病理顯示，在PDSS中，相鄰病灶可以逐漸融合成更大的結(jié)節(jié)樣腫塊，當(dāng)此病復(fù)發(fā)時(shí)，病灶可以進(jìn)展成局部典型的葉狀腫瘤，但缺乏小管及葉狀結(jié)構(gòu)。葉狀腫瘤與纖維腺瘤都是以小葉為中心進(jìn)展的，而PDSS則是導(dǎo)管旁的病灶[1]。可局部復(fù)發(fā)，相比于淋巴轉(zhuǎn)移，更易發(fā)生血行轉(zhuǎn)移，如轉(zhuǎn)移至肺、縱隔、骨[5-6]。

3.2影像學(xué)表現(xiàn) 鉬靶X線檢查主要檢查乳腺的紋理結(jié)構(gòu)和密度，其結(jié)果判定依據(jù)美國放射協(xié)會(huì)推薦的“乳腺影像報(bào)告和BI-RADS”。超聲是乳腺疾病一項(xiàng)重要的輔助檢查。乳腺腫瘤術(shù)前超聲與鉬靶攝片聯(lián)用，以確定手術(shù)范圍，可顯著提高腫瘤的完整切除率，明顯降低術(shù)后5年內(nèi)復(fù)發(fā)率[7]。超聲與鉬靶攝片聯(lián)用可以提高20 mm以內(nèi)的乳腺腫瘤的檢出率[8]。Tomas等[9]報(bào)道的1例52歲女性PDSS患者，局部皮膚破潰，患者的超聲和鉬靶片提示侵襲性的邊界不清的腫塊，不伴鈣化，腫瘤最大徑達(dá)24 cm。Masbah等[2]報(bào)道1例14歲男性患者，其右側(cè)乳腺包塊在1年內(nèi)逐漸長大，最后行腫塊切除術(shù)，病檢證實(shí)為此病，該患者術(shù)前的鉬靶X線表現(xiàn)為一大小約1.5 cm×1.0 cm、境界清晰的密度增高結(jié)節(jié)。Roditi等[10]報(bào)道1例65歲女性患者其鉬靶X線表現(xiàn)為內(nèi)下象限境界清晰的分葉狀軟組織腫塊，密度高于鄰近乳腺實(shí)質(zhì)，病灶內(nèi)見不規(guī)則塊狀鈣化，提示腫瘤內(nèi)有骨性成分存在。本例鉬靶片上顯示為境界不清的淺分葉狀稍高密度腫塊，內(nèi)部見條狀低密度影，未見鈣化。Günhan-Bilgen等[11]報(bào)道1例56歲轉(zhuǎn)移性乳腺間質(zhì)肉瘤患者，其子宮內(nèi)膜低級別間質(zhì)肉瘤在行根治術(shù)17年后發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)移到乳腺，超聲表現(xiàn)為波狀不規(guī)則外形的、實(shí)性為主伴有液性成分的類圓形非均質(zhì)腫塊，后方回聲增強(qiáng)；其鉬靶X線表現(xiàn)為外下象限直徑約2.5 cm不規(guī)則腫塊，邊緣呈波浪狀，未見鈣化。國內(nèi)王琳琳等[12]報(bào)道1例PDSS，患者發(fā)現(xiàn)乳腺腫塊后，行超聲檢查見乳腺等回聲腫物，無異常血流信號，并在1個(gè)月內(nèi)迅速增大，大小由2.7 cm×0.8 cm增至3.0 cm×1.1 cm。本例超聲上顯示為不規(guī)則低回聲腫塊，中央回聲增強(qiáng)，術(shù)中見腫瘤邊界不清，無明顯包膜，剖面可見壞死組織。PDSS是葉狀腫瘤的一個(gè)亞型，其總體影像學(xué)表現(xiàn)與交界性及惡性葉狀腫瘤鑒別困難，確診依靠病理。無論原發(fā)性還是轉(zhuǎn)移性PDSS，鉬靶X線和超聲一般都表現(xiàn)為形態(tài)不規(guī)則的軟組織腫塊，腫瘤密度或內(nèi)部回聲不均勻，瘤內(nèi)不出現(xiàn)微鈣化。

3.3治療及預(yù)后 到目前為止，報(bào)道的PDSS病例數(shù)非常有限，所以最佳治療尚未明確。目前的觀點(diǎn)，認(rèn)為切緣陰性的病灶切除術(shù)就足夠了，腋窩淋巴結(jié)清掃術(shù)是沒有必要的。本例患者送檢淋巴結(jié)均未見轉(zhuǎn)移。目前僅有的臨床證據(jù)，不支持放療或化療有效[2]。與葉狀腫瘤相似，當(dāng)切除不完全時(shí)，PDSS易局部復(fù)發(fā)，有發(fā)展成特殊軟組織肉瘤的潛能，侵襲性肉瘤樣變明顯的病例更易出現(xiàn)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，因此，廣泛擴(kuò)大手術(shù)切除具有必要性[5-6]。PDSS可以合并上皮內(nèi)瘤變，逐漸從正常的上皮增生演變成導(dǎo)管內(nèi)癌[13]。

綜上所述，PDSS好發(fā)于絕經(jīng)前后女性，原發(fā)性多見，偶有源自子宮的轉(zhuǎn)移性PDSS，臨床體檢可觸及乳腺不規(guī)則包塊，鉬靶X線與超聲檢查缺乏特異性，多表現(xiàn)為不規(guī)則、非均質(zhì)軟組織腫塊，CDFI腫瘤內(nèi)可出現(xiàn)血流信號，一般不出現(xiàn)微鈣化，確診依靠病理及免疫組化結(jié)果。治療主要是手術(shù)切除，腫瘤可復(fù)發(fā)、血行轉(zhuǎn)移。

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劉耀文(1989-)，住院醫(yī)師，在讀碩士研究生，主要從事臨床醫(yī)學(xué)、神經(jīng)病學(xué)方面研究。

△通訊作者,E-mail：shenxunze@163.com。

驗(yàn)交流·

10.3969/j.issn.1671-8348.2015.11.039

R655.8

B

1671-8348(2015)11-1547-03

2014-02-26

2014-12-28)