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[摘 要] 目的:探討腎上腺節(jié)細胞神經(jīng)瘤的螺旋CT表現(xiàn)及鑒別診斷。方法:回顧分析9例經(jīng)手術病理證實的腎上腺節(jié)細胞神經(jīng)瘤的螺旋CT掃描資料,重點分析其強化特點。結(jié)果:9例腎上腺節(jié)細胞神經(jīng)瘤6例位于右側(cè),3例位于左側(cè)。病灶呈圓形或橢圓形,邊界清晰。9例患者CT掃描可見腫物為實性7例,病灶密度均勻,2例病灶內(nèi)伴有鈣化。增強掃描后8例病灶呈進行性均勻強化。結(jié)論:腎上腺節(jié)細胞神經(jīng)瘤CT影像表現(xiàn)具有一定的特征性,多排螺旋CT不僅能作出正確定位并且能比較準確進行定性診斷。CT平掃及增強掃描是本病手術之前的主要診斷依據(jù)。
[關鍵詞] 腎上腺節(jié)細胞神經(jīng)瘤;CT
中圖分類號: R739.4 文獻標識碼:A 文章編號:2095-5200(2014)06-013-03
節(jié)細胞神經(jīng)瘤(ganglioneuroma),又稱神經(jīng)節(jié)細胞瘤,是一種少見的周圍神經(jīng)系統(tǒng)良性腫瘤,這種神經(jīng)瘤起源于交感神經(jīng)節(jié)細胞,是由分化成熟的Schwann細胞、神經(jīng)節(jié)細胞以及細胞間富含膠原的神經(jīng)原纖維束組成。腎上腺節(jié)細胞神經(jīng)瘤在周圍神經(jīng)系統(tǒng)中占2%-3%,多發(fā)生于腎上腺髓質(zhì),也就是交感-腎上腺系統(tǒng),該腫瘤可發(fā)生于任何年齡,但以20歲以下年輕人多見,在發(fā)病比例上,男女無差別[1]。因為腎上腺節(jié)細胞神經(jīng)瘤起病緩,無特異性的臨床表現(xiàn),故其檢出和診斷多依賴于影像學的檢查。鑒于此種情況,筆者回顧分析其多層螺旋CT的表現(xiàn)特點及強化特點,以提高對該病診斷的準確性。
1 資料與方法
1.1 一般資料
9例患者中男4例,女5例。年齡15~70歲,平均年齡30.7歲。病程3個月至數(shù)年不等;其中7例健康體檢時發(fā)現(xiàn),1例是外傷后通過彩超發(fā)現(xiàn),1例高血壓就診時偶然發(fā)現(xiàn)。術前診斷分別為腎上腺腺瘤(4例)、腎上腺髓質(zhì)脂肪瘤(2例)、腎上腺節(jié)細胞神經(jīng)瘤(2例)及嗜鉻細胞瘤(1例) 。
1.2 檢查方法
CT檢查采用GE XT XPress型CT掃描機,9例全部行平掃及增強掃描,掃描前30 min口服1%泛影葡胺500 mL,掃描前再口服1%泛影葡胺100mL充盈胃腸道。掃描參數(shù)為:120 kV,250 mA,層厚2.5mm。增強掃造影劑采用80~100 mL優(yōu)維顯300型造影劑,以3.5mg/s的速率經(jīng)肘靜脈團注。增強后掃描在動脈期、靜脈期、平衡期(注射對比劑后35s、70s、180s)進行,全部病例原始數(shù)據(jù)進行MPR重建,層厚0.625mm,層距5mm。
2 結(jié)果
3 討論
3.1 節(jié)細胞神經(jīng)瘤的起源、組織形態(tài)
節(jié)細胞神經(jīng)瘤又稱節(jié)神經(jīng)瘤、真性神經(jīng)瘤,它起源于原始神經(jīng)嵴細胞,是一種罕見的良性腫瘤,多發(fā)生在脊柱兩側(cè)的交感神經(jīng)叢分布區(qū),各年齡段均可發(fā)病,以女性略多見,發(fā)病率低,預后良好,手術切除后基本不會復發(fā)。組織形態(tài)學上腫瘤呈結(jié)節(jié)狀或分葉狀,界限清晰,質(zhì)地較軟。鏡下見由粘液基質(zhì)、神經(jīng)纖維細胞及少量的成熟神經(jīng)節(jié)細胞增生和間質(zhì)血管增生組成。
按照腫瘤發(fā)生的部位可以分為中樞型和周圍型兩種。周圍型節(jié)細胞神經(jīng)瘤多起源于脊柱兩側(cè)及中線的交感神經(jīng)節(jié)細胞或者腎上腺髓質(zhì)的交感神經(jīng)節(jié)細胞,故腎上腺髓質(zhì)為腫瘤的好發(fā)部位之一。腎上腺節(jié)細胞神經(jīng)瘤病因尚不明確,它在髓質(zhì)起源腫瘤中的發(fā)病率僅次于嗜鉻細胞瘤。腎上腺節(jié)細胞神經(jīng)瘤腫塊較軟,有完整包膜,呈現(xiàn)嵌入性或者塑性生長,容易形成偽足狀改變,因而腫瘤多表現(xiàn)為水滴樣形態(tài)。在本組病例中腫瘤體積較大的可見周圍組織和血管受壓、推移征象,但管腔未見狹窄,與惡性病變侵犯血管和周圍組織有明顯的區(qū)別 [2]。腎上腺節(jié)細胞神經(jīng)瘤有時也會發(fā)生囊變與脂肪變性,但較少發(fā)生出血和壞死的現(xiàn)象。
根據(jù)神經(jīng)節(jié)細胞的多少以及有無神經(jīng)母細胞,我們將腎上腺節(jié)細胞神經(jīng)瘤分為3型。其中A型最為常見,神經(jīng)節(jié)細胞少,以增生的神經(jīng)纖維成分為主;B型中腫瘤組織所含神經(jīng)節(jié)細胞和神經(jīng)纖維在比例上大致相等;C型較,除上述的兩種成分外,還可見神經(jīng)母細胞成分,此型少見[3]。
3.2 節(jié)細胞神經(jīng)瘤影像學表現(xiàn)特征
腎上腺節(jié)細胞神經(jīng)瘤大多須手術切除,術前診斷主要依靠CT、MRI以及超聲,在超聲中表現(xiàn)為腎上腺內(nèi)均勻?qū)嵸|(zhì)性低回聲占位性病變,腎臟可能受壓向下移位。CT平掃時,多數(shù)呈現(xiàn)密度較低的水滴形實性腫塊,邊界清晰,密度均勻且多低于肌肉,CT值約15-45Hu,部分病例平掃可見包膜顯示,腫塊最長徑與人體長軸平行。病灶表現(xiàn)一般沒有明顯的壞死囊變及出血征狀,只有少部分腎上腺節(jié)細胞神經(jīng)瘤體積大、并且含有大量黏液,才呈現(xiàn)囊性改變。腎上腺節(jié)細胞神經(jīng)瘤發(fā)生鈣化的幾率比較高,瘤內(nèi)散在沙粒樣鈣化,對定性診斷有一定意義[2],鈣化位置可處于病灶的中心和周邊,當出現(xiàn)不定形的鈣化往往提示腫瘤為惡性。因為腎上腺節(jié)細胞神經(jīng)瘤的瘤體內(nèi)常常伴有大量的粘液變性,瘤體的質(zhì)地比較軟,所以腎上腺節(jié)細胞神經(jīng)瘤有一個重要特征,就是腫瘤常常是沿著周圍器官的間隙呈現(xiàn)嵌入式“鑄形”生長,包繞血管,但不侵犯血管壁,進而形成“偽足樣”的改變,這類似于血管穿行在腫物實質(zhì)之內(nèi),這一點與實質(zhì)性腫瘤所引起的血管受侵犯變形不同。腎上腺節(jié)細胞神經(jīng)瘤還可以越過中線達對側(cè),并使下腔靜脈向前外側(cè)移位。腫物所包繞的血管主要是腹主動脈及其分支、下腔靜脈、腹腔干、腎動、靜脈等。但無論是被腫瘤包繞的血管,還是受壓移位的血管,其管腔均未見明顯的狹窄及閉塞。腎上腺節(jié)細胞神經(jīng)瘤為乏血供腫瘤,腫瘤在動脈期輕微強化,而在實質(zhì)期時,則呈現(xiàn)進行性均勻強化狀態(tài)[4]。Otal等[5]認為造成其延遲強化的原因是大量黏液性基質(zhì)所導致的細胞外間隙容量擴大。大體標本上呈現(xiàn)完整的腫瘤包膜,而CT掃描時包膜大多不能完整的顯示。
3.3 鑒別診斷
本組病例中術前有7例被誤診為其它腫瘤,因而其鑒別診斷十分重要。
腎上腺節(jié)細胞神經(jīng)瘤須與位于脊柱兩側(cè)和腎上腺的其它神經(jīng)源性腫瘤及其它發(fā)生在腎上腺的腫瘤進行鑒別。它們包括腎上腺皮質(zhì)腺瘤或腺癌、嗜鉻細胞瘤、神經(jīng)節(jié)母細胞瘤和神經(jīng)母細胞瘤、神經(jīng)鞘瘤和神經(jīng)纖維瘤。