張金坤 陳大龍 許康祥

解放軍82醫(yī)院影像科，江蘇 淮安 223001

膈肌腫瘤罕見[1-4]，而膈肌錯構(gòu)瘤僅有個案報告[3]。我們遇1例右膈肌錯構(gòu)瘤，術(shù)前經(jīng)CT、MRI檢查獲得確診，茲提出報告并結(jié)合文獻(xiàn)復(fù)習(xí)進(jìn)行初步總結(jié)，以期提高膈肌腫瘤的影像診斷水平。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 患者男，22歲。戰(zhàn)士。一周前體檢發(fā)現(xiàn)“右膈升高”。體格檢查和實(shí)驗室檢查無異常。

1.2 影像方法 Siemens雙排螺旋CT以右膈為中心的層厚5mm的軸位常規(guī)平掃和增強(qiáng)掃描。Philips 1.5T磁共振掃描儀作常規(guī)軸位、冠狀位、矢狀位T1WI、T2WI、T2WI-脂肪抑制序列及化學(xué)位移正、反相位成像。

2 結(jié) 果

2.1 影像學(xué)表現(xiàn) CT軸位平掃顯示腫塊以低密度為主，CT值約為-20HU，腫塊向內(nèi)側(cè)與膈腳延續(xù)（圖1），增強(qiáng)掃描門脈期腫塊后緣的殘余膈肌密度低于肝臟密度（圖2）。MRI顯示腫塊于正相位（Inphase）信號明顯高于反相位(Outphase)（圖3、4），T2WI腫塊表現(xiàn)為編織樣混雜信號（圖5），T2WI-FatSat為高信號內(nèi)見編織狀低信號和囊變區(qū)（圖6)。

2.2 手術(shù)所見 右膈肌腫塊，大小約約9.0cm×3.0cm,質(zhì)軟，可推動，與胸膜、腹膜間有清楚境界。腫塊完整切除。

2.3 病理檢查 巨檢：（膈?。┗壹t灰白組織1塊，約4.3×3.6×1.2cm，切面囊實(shí)性，實(shí)性成分為褐黃色，質(zhì)地中等。囊性區(qū)內(nèi)容物已流失，囊壁光滑（圖7）。鏡下：瘤組織由分化成熟的纖維、脂肪及血管組成，部分血管囊狀擴(kuò)張（圖8、9）。病理診斷：（膈肌腫塊）錯構(gòu)瘤（纖維血管脂肪瘤）。

2.4 免疫組化 CD31(++),CD34(+++),FⅧ (++),SMA(血管++),Vim(++),Ki-67(-)，S-100(+),E-cad(-),CKpan(-),P53(-)。

3 討 論

1868年Grancher首先由尸解發(fā)現(xiàn)1例膈肌纖維瘤，Olafsson等回顧1868-1968一百年間世界醫(yī)學(xué)文獻(xiàn)只有84例膈肌原發(fā)性腫瘤[1]。國內(nèi)萬方數(shù)據(jù)庫檢索，從1999年至2013年共報告36個原發(fā)膈肌腫瘤[5-27]。而膈肌錯構(gòu)瘤僅見Wiener等報告的1例[3]。

Kim等[2]于2009年西文文獻(xiàn)統(tǒng)計的139例原發(fā)膈肌腫瘤中，良性腫瘤82例，占59%（82/139），以囊腫（間皮囊腫，支氣管囊腫）最多見，占46%（38/82），其次是脂肪瘤、神經(jīng)纖維瘤及其他源于間葉組織的各種良性腫瘤；最常見的惡性腫瘤是橫紋肌肉瘤，占26%（15/57），其次為纖維肉瘤、神經(jīng)纖維肉瘤、未分化肉瘤、卵黃囊瘤等20余種惡性腫瘤。國內(nèi)報告的36例膈肌原發(fā)腫瘤中[5-27]，良性腫瘤29例，占80.6%（29/36）,但囊腫僅5例（含1例皮脂腺囊腫[23]），占17%（5/29），發(fā)生率低于國外。 Fraser等[4]認(rèn)為大多數(shù)膈肌腫塊在胸片上表現(xiàn)為突向肺下部的光滑或分葉狀腫塊，良性腫瘤可有鈣化，而惡性腫瘤常侵犯一側(cè)膈的大部并類似膈升高，常伴有胸膜滲液。盡管有時需要采用氣胸和/或氣腹等征象來區(qū)別腫塊來源于膈肌或膈上、膈下，但CT較易確定膈肌內(nèi)腫塊[28-30]。本文病例的CT平掃較好地顯示了膈肌腫塊與膈腳的關(guān)系（圖1），CT增強(qiáng)掃描門靜脈期又顯示膈肌因為沒有門靜脈供血而使密度低于肝臟密度（圖2），有利于除外源自肝臟的腫塊。

錯構(gòu)瘤（hamartoma）一詞由albrecht在1904年首先提出[31]。一般認(rèn)為錯構(gòu)瘤系原始中胚層間葉組織先天性發(fā)育障礙所形成的瘤樣增生，除纖維成分外，包含2種以上不同的間胚葉組織成分，通常為血管、淋巴管、平滑肌和脂肪成分[32]。本文病例的MRI化學(xué)位移正、反相位成像表現(xiàn)表達(dá)了膈肌腫塊富含脂肪成分（圖3、4），T2WI和T2WI脂肪抑制成像顯示腫塊呈編織樣混雜信號(圖5、6)，應(yīng)該是錯構(gòu)瘤上述多種成分混雜的反映，其診斷意義有待進(jìn)一步觀察、積累。

Anderson等[36]將膈肌腫塊分為6組：原發(fā)良性腫瘤，原發(fā)惡性腫瘤，繼發(fā)惡性腫瘤，囊腫，炎癥性病變和子宮內(nèi)膜異位。有學(xué)者認(rèn)為膈肌繼發(fā)惡性腫瘤以肺癌或間皮瘤經(jīng)胸底部胸膜直接擴(kuò)展為主，其次為轉(zhuǎn)移到胸膜或累及肺基底部、肝或膈下腹膜的腫瘤亦可侵犯膈肌，而由淋巴轉(zhuǎn)移、血運(yùn)轉(zhuǎn)移形成的膈肌轉(zhuǎn)移瘤少見。鄭斌等 發(fā)現(xiàn)T4期賁門癌僅侵犯膈肌者預(yù)后較好。膈肌異位脾種植[18]、異位胸腺瘤[19]和膈肌結(jié)核[36]亦見個案報告。

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利用河北CORS網(wǎng)絡(luò)RTK得到所有控制點(diǎn)的高程，統(tǒng)計出和四等水準(zhǔn)測量的較差，計算出每個控制點(diǎn)四次觀測的平均值，以四等水準(zhǔn)高程為真值，計算出所有控制點(diǎn)高程中誤差為±28.78 mm，精度亦滿足《衛(wèi)星定位城市測量技術(shù)規(guī)范》關(guān)于四等GPS高程測量的要求。

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