羅春媛 張強(qiáng) 陳林林 王予江 譚偉兵

南昌大學(xué)附屬口腔醫(yī)院口腔頜面外科，南昌 330006

惡性多形性腺瘤（malignant pleomorphic adenoma）是臨床上較少見(jiàn)的一種涎腺惡性腫瘤，90%以上系由良性多形性腺瘤癌變所致。惡性多形性腺瘤既具有典型的癌的特征，又具有良性多形性腺瘤的結(jié)構(gòu)，即癌在多形性腺瘤中（carcinoma ex pleomorphic adenoma）[1]。惡性多形性腺瘤的發(fā)病部位以腮腺最常見(jiàn)，發(fā)生于舌下腺者極為罕見(jiàn)[2]。本文報(bào)道1例舌下腺腺樣囊性癌在多形性腺瘤中的病例。

1 病例報(bào)告

患者男性，58歲，農(nóng)民，2006年11月16日因右口底及右頜下區(qū)疼痛2年余到南昌大學(xué)附屬口腔醫(yī)院口腔頜面外科入院治療。2年前患者感覺(jué)右口底及右頜下區(qū)疼痛，在當(dāng)?shù)剜l(xiāng)村醫(yī)院診斷為炎癥，青霉素抗炎治療無(wú)明顯效果。近2個(gè)多月疼痛加重，在當(dāng)?shù)乜h醫(yī)院CT檢查發(fā)現(xiàn)右口底腫物，遂前來(lái)就診。入院診斷為“腺樣囊性癌”。?？茩z查：右口底表面色澤較紅，無(wú)潰爛，腫物觸診質(zhì)硬，周界不清，前近口底前端，后至下頜第二磨牙舌側(cè)，外側(cè)與右下頜內(nèi)側(cè)相黏，內(nèi)近中線，舌尖無(wú)麻木，伸舌時(shí)舌尖偏右側(cè)，頸部未觸及腫大淋巴結(jié)。胸片及腹部B超檢查排除肺部及肝部轉(zhuǎn)移。入院后活檢結(jié)果示：右舌下腺來(lái)源惡性腫瘤，具體類型未明確。治療：在全身麻醉下行右肩胛舌骨上頸淋巴清掃術(shù)+右舌下腺腫物切除術(shù)+右下頜骨部分切除術(shù)+右頸闊肌瓣修復(fù)術(shù)。術(shù)后病理檢查（病理號(hào)：5120）：1）肉眼觀見(jiàn)右口底黏膜下有一2.8 cm×2.2 cm ×2.0 cm大小的腫物，切面呈灰白灰紅色，無(wú)包膜，周界不清；2）鏡下觀見(jiàn)多形性腺瘤結(jié)構(gòu)，并可見(jiàn)腺樣囊性癌圖像（腺樣管狀型），癌變成分包含在多形性腺瘤中，部分區(qū)域突破至多形性腺瘤包膜外，同時(shí)可見(jiàn)侵犯外周神經(jīng)，沿神經(jīng)纖維生長(zhǎng)（圖1、2）。術(shù)后病理診斷：右舌下腺腺樣囊性癌在多形腺瘤中。術(shù)后給予放療，隨訪5年未見(jiàn)復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移。

圖1 術(shù)后組織病理觀察 蘇木精-伊紅染色 × 100Fig 1 Pathological tissue observation after operation hematoxylineosin staining × 100

圖2 術(shù)后組織病理觀察 蘇木精-伊紅染色 × 400Fig 2 Pathological tissue observation after operation hematoxylineosin staining × 400

2 討論

根據(jù)世界衛(wèi)生組織2005年的組織學(xué)新分類，惡性多形性腺瘤可分為三種類型：1）多形性腺瘤癌變，又稱癌在多形性腺瘤中；2）癌肉瘤，指上皮及間質(zhì)均為惡性，既有癌的成分，又有肉瘤的成分；3）轉(zhuǎn)移性多形性腺瘤，即其生物學(xué)特征為良性多形性腺瘤，轉(zhuǎn)移灶也呈良性表現(xiàn)，與原發(fā)灶相似[1]。惡性多形性腺瘤的發(fā)病部位以腮腺最常見(jiàn)，舌下腺腫瘤中90%以上為惡性腫瘤[3]，良性腫瘤少見(jiàn)，癌在多形性腺瘤中的發(fā)生更是極為罕見(jiàn)[2-5]。

癌在多形性腺瘤的光鏡下表現(xiàn)為：多形性腺瘤組織結(jié)構(gòu)中含有數(shù)量不等的惡性成分，惡性成分最常見(jiàn)的組織類型是低分化腺癌（涎腺導(dǎo)管細(xì)胞癌或非特異性腺癌）和未分化癌，其他類型如腺樣囊性癌、黏液表皮樣癌、多形性低度惡性腺癌較少見(jiàn)。根據(jù)癌變細(xì)胞浸潤(rùn)周圍組織的深度，惡性多形性腺瘤又可分為非侵襲性（癌變部分未超越原先存在的多形性腺瘤的范圍）、微侵襲性（惡性成分侵入包膜外小于等于1.5 mm）和侵襲性（惡性成分侵入鄰近組織的深度大于1.5 mm[1,3]。 非侵襲性和微侵襲性多形性腺瘤的預(yù)后一般很好，相似于良性多形性腺瘤，轉(zhuǎn)移及擴(kuò)散少見(jiàn)。侵襲性惡性多形性腺瘤中23%～50%的患者有一次以上的復(fù)發(fā)，常發(fā)生局部及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，常見(jiàn)的轉(zhuǎn)移部位是肺、骨、腹部和中樞神經(jīng)系統(tǒng)，預(yù)后明顯較前兩者差。在侵襲性惡性多形性腺瘤中，腫瘤的大小及分級(jí)也是重要的預(yù)后指標(biāo)，5年生存率與癌變部分的組織學(xué)類型有關(guān)[1]。

舌下腺惡性多形性腺瘤由于初期臨床表現(xiàn)多無(wú)癥狀，因此易被誤診。舌下腺腫瘤的確診有賴于精確度高的穿刺細(xì)胞學(xué)和活體組織檢查，術(shù)中宜作冰凍切片檢查，確定周界是否正常[6]。

目前對(duì)惡性多形性腺瘤的治療以外科手術(shù)為主，手術(shù)范圍要根據(jù)發(fā)病部位及臨床分期而定，強(qiáng)調(diào)在盡量少影響功能的基礎(chǔ)上大范圍徹底切除并行鄰近淋巴結(jié)清掃，術(shù)后給予局部放化療可以提高療效，術(shù)中神經(jīng)的保留應(yīng)慎重。如果為低度惡性和/或微侵襲性惡性多形性腺瘤，在確保徹底切除腫瘤的情況下，可以不進(jìn)行輔助性放化療[6]。

[1]Barnes L, Eveson JW, Reichart P. 頭頸部腫瘤病理學(xué)和遺傳學(xué)[M]. 劉紅剛, 高巖, 譯. 北京: 人民衛(wèi)生出版社,2006:282-284.

[2]Ariyoshi Y, Shimahara M, Konda T, et al. Carcinoma ex pleomorphic adenoma of the sublingual gland: a case report[J]. Int J Oral Sci, 2012, 4(1):50-53.

[3]Yu T, Gao QH, Wang XY, et al. Malignant sublingual gland tumors: a retrospective clinicopathologic study of 28 cases[J]. Oncology, 2007, 72(1/2):39-44.

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