陳義勇,楊昌
特發(fā)性甲狀旁腺功能減退癥1例
陳義勇,楊昌
甲狀旁腺功能減退;顱腦損傷;蛛網(wǎng)膜下腔出血
nigcyy@sina.com
患者,男,58歲。2012年11月28號15:00因“左側(cè)頭面部撞傷后出血,意識不清2 h”急診入院。入院前2 h因交通事故摔傷左側(cè)頭面部,當即意識不清,額面部、口腔出血不止,四肢強直痙攣,小便失禁。急診顱腦CT提示顱內(nèi)雙側(cè)基底核、小腦多發(fā)片狀高密度影,左側(cè)裂池、小腦幕密度增高。CT報告診斷:顱內(nèi)多發(fā)高密度影(甲旁減?);外傷性蛛網(wǎng)膜下腔出血,見圖1。家屬代訴患者有癲癇病史20余年,長期口服卡馬西平片100mg,qd,平時動作稍慢,生活能自理,智力正常,無其他病史。體檢:發(fā)育正常,急重面容,體溫37.1℃,脈搏90次分,血壓140/86mmHg(1 mmHg=0.133 kPa);淺昏迷,格拉斯哥昏迷量表(Glasgow coma scale,GCS)評分為 7分;左側(cè)額部、眶面部、上唇散在挫裂傷,已清創(chuàng)縫合,強疼痛刺激睜眼,含混發(fā)音,瞳孔正常等大,對光反射存在,耳鼻腔無出血,頸項強直,四肢強直痙攣,雙手指間關(guān)節(jié)屈曲,雙足跖屈強直。心肺無明顯異常,腹平,輕度肌緊張,四肢未引出病理征。急查床邊心電圖和胸腹彩超未發(fā)現(xiàn)異常。急查血鉀3.50mmol/L,鈉 139.0 mmol/L,鈣 1.42mmol/L,磷1.62mmol/L,血常規(guī)血象高。立即予以10%葡萄糖酸鈣60m L加入5%葡萄糖鹽水靜滴,常規(guī)脫水、補液,神經(jīng)營養(yǎng)治療。患者第2天繼續(xù)補10%葡萄糖酸鈣40m L,患者逐步清醒,反應(yīng)遲鈍,能部分回答問題,可少量進食,仍四肢肌張力高,右上肢可部分活動,小便失禁。復查血鈣1.67mmol/L,肝腎功能正常,化驗血甲狀旁腺激素(parathyroid hormone,PTH)3.95 pg/m L。臨床診斷:中度顱腦外傷,蛛網(wǎng)膜下腔出血;甲狀旁腺功能減退癥。第3天復查顱腦CT加腰椎、骨盆X線片,提示顱內(nèi)出血大部分吸收,腰椎、雙側(cè)髖關(guān)節(jié)骨質(zhì)唇樣增生。告知家屬停用卡馬西平,每天靜脈補充葡萄糖酸鈣40~60m L,常規(guī)營養(yǎng)支持治療,隔日復查血電解質(zhì),患者逐步恢復反應(yīng)能力,肢體肌張力好轉(zhuǎn),飲食正常,協(xié)助下大小便,間斷尿床,床上坐起,攙扶下床邊站立。監(jiān)測血鈣波動性上升,入院3周升至1.91mmol/L,患者出現(xiàn)食欲下降,進食后惡心、嘔吐現(xiàn)象,停用靜脈補鈣。予以高鈣片2.5 g,bid,阿法骨化醇7.5μg,qd,患者逐步好轉(zhuǎn),恢復飲食,體力增強,家屬扶持行走。住院41 d出院,出院前測血鈣1.73mmol/L,磷1.84mmol/L,鐵5.5μmol/L。住院期間和出院后門診隨訪復查未出現(xiàn)癲癇表現(xiàn),出院后家人看護下生活能自理。
甲狀旁腺功能減退癥是因PTH缺乏和(或)效應(yīng)不足引起的臨床綜合癥。PTH不足時,血鈣降低,血磷增高,達到一定程度時,神經(jīng)肌肉興奮性增加,出現(xiàn)手足搐弱。病程較長者常伴有視盤水腫、顱內(nèi)壓增高、皮膚粗糙、指甲干裂、毛發(fā)稀少和心電圖異常[1]。甲狀旁腺功能減退癥在臨床上常見的主要有特發(fā)性甲旁減、繼發(fā)性甲旁減、低血鎂性甲旁減和新生兒甲旁減,其他少見的包括假性甲旁減、假-假性甲旁減、假性特發(fā)性甲旁減等。特發(fā)性甲狀旁腺功能減退癥臨床少見,以散發(fā)性、遲發(fā)性多見。腺體破壞的原因尚不清楚,多數(shù)患者只有甲狀旁腺萎縮,少數(shù)伴有自身免疫性多腺性內(nèi)分泌病。特發(fā)性甲狀旁腺功能減退癥患者癥狀隱潛者易被忽略,常被誤診為神經(jīng)癥或癲癇[2],由于甲旁減和假性甲旁減類型較多,為明確診斷應(yīng)進一步進行病因和病型的鑒別。PTH在特發(fā)性甲旁減降低,在假性甲旁減和假性特發(fā)性甲旁減升高,在假-假性甲旁減正常。PTH刺激試驗在特發(fā)性甲旁減、假-假性甲旁減、假性特發(fā)性甲旁減正常,在假性甲旁減異常。PHT抗體在特發(fā)性甲旁減陽性。對甲旁減要提高臨床警惕,對于有頸部手術(shù)史、多腺性內(nèi)分泌功能不全、慢性皮膚黏膜念珠菌病、白內(nèi)障、手指麻木及緊縮感、面肌或手足有自發(fā)性及誘發(fā)性痙攣等癥狀者,均應(yīng)反復測定血鈣及血磷。有典型的手足搐搦、低血鈣、高血磷、尿中鈣和磷均減少而無腎功能不全者,則強烈提示甲旁減的診斷。如能進行多次血和尿檢驗大多能及時發(fā)現(xiàn)病因。目前防治以鈣劑、鎂劑,維生素D及其活性代謝產(chǎn)物口服治療,用藥期間觀察尿鈣和血鈣變化調(diào)整藥量。本例患者病史長,無頸部手術(shù)史和放療史,發(fā)病癥狀典型,長期以癲癇誤診誤治,機體已經(jīng)適應(yīng)了低鈣環(huán)境,血鈣達到1.91mmol/L時就出現(xiàn)了負性反應(yīng),維持在1.73mmol/L左右即能正常生活,血鈣不能補充到正常水平。
[1]陳灝珠,林果為.實用內(nèi)科學 [M].第13版.北京:人民衛(wèi)生出版社,2009:1290-1293.
[2]笱玉蘭,羅利俊,梅俊華,等.拉莫三嗪添加治療青少年耐藥性癲癇的臨床研究[J].神經(jīng)損傷與功能重建,2013,8:3-35.
R741;R581.2
A
DOI10.3870/sjsscj.2014.01.024
湖北航天醫(yī)院腦外科湖北孝感432000
2013-11 -01
陳義勇