康梅娟　張保朝　溫昌明等

[摘 要] 目的：研究成人煙霧病（ MMD） 不同卒中類型的腦血管病變情況，為該類疾病臨床診治提供參考。方法：以我院2010年11月至2013年8月間收治的42例MDD患者為研究對象，回顧其臨床診斷資料，匯總分析其腦血管病變特征。結(jié)果：42例患者中，出血性腦卒中（ CHS） 18例（ 42.9%），缺血性腦卒中（CIS） 者24 例（57.1%）。CHS 組患者卒中部位在腦室和基底節(jié)（腦室周圍） 的比例（66.7%） 顯著高于CIS 組（16.7%） （P<0. 01），而CIS 組卒中部位在皮質(zhì)和皮質(zhì)下區(qū)的比例（ 83.3%） 顯著高于CHS 組（33.3%） （P< 0. 01）。比較CIS 組與CHS組腦血管Suzuki 分級，缺血型煙霧病患者處于5、6 級別的比例顯著高于出血型煙霧病患者組。（均P<0.05）。結(jié)論：成人MMD 以CIS多發(fā)，并多發(fā)生在皮質(zhì)和皮質(zhì)下區(qū)； CHS 的卒中部位以腦室和基底節(jié)（ 腦室周圍）為主。缺血型煙霧病患者處于5、6 級別的比例較高。

[關鍵詞] 成人型煙霧病；卒中類型；卒中部位；血管分期

中圖分類號：R743 文獻標識碼：A 文章編號：2095-5200（2014）05-027-03

煙霧病（Moyamoya disease，MMD ），是一種慢性進行性顱底動脈血管閉塞性疾病，以雙側(cè)頸內(nèi)動脈虹吸部及大腦前、中動脈起始部狹窄或閉塞，伴腦底部出現(xiàn)異常新生血管網(wǎng)為特點。腦血管造影片上呈現(xiàn)許多如同吸煙時噴出的煙霧，故稱為煙霧病[ 1-2] 。分為腦缺血和腦出血兩種類型[ 3-4]。該病呈慢性進行性改變，病程長、臨床癥狀隱匿而不典型，多數(shù)患者在發(fā)病早期未得到及時就診，致使病情進一步發(fā)展而出現(xiàn)癥狀嚴重，才得以檢查而確診。現(xiàn)對南陽市中心醫(yī)院2010 年11 月-2013 年8 月收治的42 例成人MMD 患者的臨床和影像學資料進行分析，探討成人MMD 不同卒中類型病人的腦血管病變情況。

1 資料與方法

1.1 一般資料

本組男19 例，女23例（ 男∶ 女為1∶1. 42）；年齡18 ～ 72 歲，平均（ 42.6±8.4） 歲；病程2d ～ 16 年，平均12.2年。初發(fā)腦卒中25例； 既往有腦梗死5例，腦出血8例，蛛網(wǎng)膜下腔出血（ SAH） 4例。入選標準[3]：（1）年齡>18歲；（2）磁共振血管成像（MRA）、雙源CT腦血管成像（CTA）或數(shù)字減影血管造影（DSA）顯示頸內(nèi)動脈末端或大腦前動脈、大腦中動脈起始部狹窄或閉塞；（3）腦內(nèi)出現(xiàn)異常血管網(wǎng)；（4）病變呈雙側(cè)性改變；（5）排除全身系統(tǒng)性疾?。ㄈ鐒用}硬化，鐮狀細胞性貧血，放射治療后等）所引起的煙霧現(xiàn)象。其中出血病例包括蛛網(wǎng)膜下腔出血（SAH）、腦實質(zhì)出血和腦室出血；確診依據(jù)頭顱CT。缺血癥狀包括腦梗死及短暫性腦缺血發(fā)作（TIA）、癲癇及頭暈；腦梗死的診斷依據(jù)頭顱CT、MRI診斷；其他診斷主要依據(jù)病史（圖1、圖2、圖3）。

1.2 研究方法

全部患者的病史采集、體檢、影像分析及全腦血管造影手術操作均在本院進行。依據(jù)入院時的診斷定義為缺血（cerebral ischemic stroke，CIS）及出血（cerebral ischemic stroke，CHS）兩組。全部患者均行磁共振腦血管成像、雙源CT腦血管成像或數(shù)字減影血管造影。

1.3 統(tǒng)計學分析

數(shù)據(jù)采集后，輸入Excel 建立數(shù)據(jù)庫，隨后將數(shù)據(jù)導入SPSS16.0進行統(tǒng)計學分析。計數(shù)資料以n（%）表示，組間對比行χ2檢查，計量數(shù)據(jù)以x±SD表示，組間對比行t檢驗。組間檢驗水平a=0.05，以P<0.05表示組間差異具有統(tǒng)計學意義，以P<0.01表示組間差異具有顯著統(tǒng)計學意義。

2 結(jié)果

2.1 腦卒中類型及部位

見表1。CHS 患者18例（ 42.9%），其中原發(fā)性腦室出血9例、基底節(jié)區(qū)出血5例（ 破入腦室2例）、腦葉出血2例（ 破入腦室1例） 、SAH 2例。CIS 患者24 例（ 57.1%），其中皮質(zhì)區(qū)梗死7例、皮質(zhì)下及分水嶺梗死13例、基底節(jié)區(qū)梗死4例。CHS 組患者18例（42.9%），卒中部位在腦室和基底節(jié)（ 腦室周圍） 的比例（ 66.7%） 顯著高于CIS 組（ 16.7%） （ P < 0.01），而CIS 組卒中部位在皮質(zhì)和皮質(zhì)下區(qū)的比例（83.3%） 顯著高于CHS 組（ 33.3%） （ P< 0. 01） 。

2.2 腦血管病變的程度（ Suzuki分級）

見表2。本組腦血管檢查發(fā)現(xiàn)缺血型煙霧病患者處于5、6 級別的比例顯著高于出血型煙霧病患者組。（均P< 0. 05）。

3 討論

MMD 最早在1957年由日本的學者清水和竹內(nèi)描述，1969年由鈴木命名，病因至今未明。好發(fā)于嬰兒及青年，女性多見[4]。主要表現(xiàn)為CHS 及CIS，在日本半數(shù)以上的病人以TIA發(fā)病，約20%表現(xiàn)為腦出血，15%為腦梗塞；而韓國則以腦出血發(fā)病最為常見，腦梗塞和TIA分別占27.3和24.3%[5]。 本組病人57.1%為缺血組，42.9%為出血組。其中女性占54.8%。缺血型煙霧病占的比例較高，可能與近年來頭顱MRA、CTA和DSA檢查手段的便利，對癥狀輕微的腦缺血或梗死患者減少了漏診。

MMD局部腦血流動力學變化對卒中類型的發(fā)生、發(fā)展和轉(zhuǎn)歸有重要的影響[6]。在MMD病發(fā)展的過程中，隨著腦底側(cè)支循環(huán)的建立，新生MMD異常血管網(wǎng)逐漸增粗迂曲，尤其是腦底面的穿通支由纖細狀逐漸變?yōu)樵龃钟厍鸂?，形成破裂出血[7]。此外，來源于顱底代償血管的異常增粗迂曲，管壁內(nèi)彈力層增厚或消失，形成類似于腦動靜脈畸形或假性動脈瘤，在腦血管壓力超負荷的情況下發(fā)生異常變化，也是造成顱內(nèi)出血的可能原因之一[8]。脈絡膜前動脈破裂出血可能是出血型MMD病患者單純腦實質(zhì)出血及腦室內(nèi)出血的主要原因之一[17]。本組資料與此基本相同。與CHS 不同，CIS 更常見于在皮質(zhì)及皮質(zhì)下區(qū)[9]，明顯高于CHS，血流動力學紊亂可能是MMD 卒中類型轉(zhuǎn)換的根本原因； 高山等[10]依據(jù)煙霧病發(fā)生發(fā)展的過程將煙霧病的血管造影表現(xiàn)分為6 期，級別越高，反映腦血流動力學紊亂越重，本研究中缺血型煙霧病患者處于5、6 級別的比例較高，原因可能如下：煙霧病早期雙側(cè)頸內(nèi)動脈虹吸部逐漸狹窄，隨之向大腦前動脈、大腦中動脈發(fā)展，但因存在著側(cè)枝循環(huán)，若患者代償完全可以無臨床癥狀，若代償能力差，可能會出現(xiàn)血管缺血閉塞，引起缺血癥狀，而煙霧狀血管旺盛，深穿支血管壁中外膜較薄，異常擴張后容易破裂，導致出血型卒中的發(fā)生[11-12]。

MRI結(jié)合MRA 對Willis 環(huán)附近大血管病變診斷較敏感，故適用于煙霧病的檢查，而且無創(chuàng)傷性、可多次反復檢查，絕大多數(shù)煙霧病能通過MRA 診斷。無條件做MRA，應做雙源CT腦血管成像，若提示W(wǎng)illis 環(huán)顯影不良或中斷，大腦前、中動脈近端變細或顯示不良，血管走行紊亂呈蚓狀、條狀強化，并呈彌漫性對比增強的，應考慮煙霧病可能。全腦血管造影是目前診斷MMD的金標準，可以顯示較小的血管、側(cè)支循環(huán)情況及血流方向和靜脈引流情況、明確顱內(nèi)動脈瘤情況及為手術治療提供依據(jù)。

參 考 文 獻

[1] Fukui M，Kono S，Sueishi K，et al. Moyamoya disease，[J] .Neuropathology，2000，20 （Suppl）： 61-64.

[2] Kim SK，Cho BK，Phi JH，et al.Pediatric moyamoya disease： An analysis of 410 consecutive cases[J]. AnnNeurol，2010，68（1）： 92-101.

[3] Seol HJ，Wang KC，Kim SK，et al. Familial occurrence of Moyamoya disease： a clinical study[J].Childs Nerv Syst，2006，22（9）： 1143-1148.

[4] 段煉，史萬超，咸鵬，等.成人煙霧病臨床特征分析[J].中國卒中雜志，2008，3（7）： 473-475.

[5] Yeon JY，Shin HJ，Kong DS，et al. The prediction of contralateral progression in children and adolescents with unilateral Moyamoya disease[J]. Stroke，2011，42（10）： 2973-2976.

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[7] 陳孝東，曹勇軍.煙霧病研究進展[J].國際腦血管病雜志，2009，17（ 9）： 700-704.

[8] 馬召璽，王萬華，張炎，等.成年人煙霧病的卒中類型、部位及腦血管病變、側(cè)支循環(huán)代償?shù)难芯縖J].臨床神經(jīng)病學雜志，2013，26（2）：98-101.

[9] 尤壽江，曹勇軍，章春園，等.成人煙霧病的臨床特點、分期及代償機制分析[J].中華腦血管病雜志，2011，5（2）：89-95.

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[11] 楊明琪，倪明，王碩，等. 出血型Moyamoya病臨床分析[J].首都醫(yī)科大學學報，2007，28（4）：528-531.

[12] 宋楊. 經(jīng)顱多普勒超聲（TCD）在煙霧病（Moya-moyaDisease）中的應用價值及缺血型煙霧病梗死類型與機制的研究[D].北京：北京協(xié)和醫(yī)院，2010.

MRI結(jié)合MRA 對Willis 環(huán)附近大血管病變診斷較敏感，故適用于煙霧病的檢查，而且無創(chuàng)傷性、可多次反復檢查，絕大多數(shù)煙霧病能通過MRA 診斷。無條件做MRA，應做雙源CT腦血管成像，若提示W(wǎng)illis 環(huán)顯影不良或中斷，大腦前、中動脈近端變細或顯示不良，血管走行紊亂呈蚓狀、條狀強化，并呈彌漫性對比增強的，應考慮煙霧病可能。全腦血管造影是目前診斷MMD的金標準，可以顯示較小的血管、側(cè)支循環(huán)情況及血流方向和靜脈引流情況、明確顱內(nèi)動脈瘤情況及為手術治療提供依據(jù)。

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