袁源 丁芳寶 鮑春榮 馬南 沈賽娥 梅舉

有搏動性雙向Glenn術(shù)治療小嬰兒復雜先心病的臨床分析

袁源 丁芳寶 鮑春榮 馬南 沈賽娥 梅舉

目的 回顧性總結(jié)3歲以內(nèi)復雜先心病患兒行有搏動性雙向Glenn術(shù)的治療效果，探討雙向Glenn分流術(shù)的手術(shù)時機。方法 收集2008年1月至2013年7月間3歲內(nèi)接受雙向Glenn術(shù)的77例患兒資料，根據(jù)年齡分為A組（小嬰兒組，<6個月，23例）和B組（嬰幼兒組，6-36個月，54例），比較兩組患兒圍手術(shù)期及術(shù)后隨訪資料。結(jié)果 A、B 兩組患兒的手術(shù)時間［（148．20±21．21）min、（154．87±52．37）min］、呼吸機輔助時間［（30．63±23．86）h、（24．61±18．83）h］、ICU 滯留時間 ［（6．35±4．16）d、（4．90±2．57）d］、術(shù)后住院時間［（12．11±3．68）d、（10．03±4．82）d］、血制品使用量 ［（401．21±276．79）ml、（435．76±226．95）ml］及術(shù)后引流量［（15．68±7．32）ml/kg、（17．78±8．43）ml/kg］比較差異均無統(tǒng)計學意義（P>0．05）。術(shù)后兩組患兒肺動脈均較術(shù)前明顯發(fā)育（P<0．05），兩組間發(fā)育程度比較差異無統(tǒng)計學意義（P>0．05）。18例患兒（A組6例，B組12例）后期接受了TCPC治療。結(jié)論 對于無法行一期根治的復雜發(fā)紺型先心病患兒，即使是＜6個月的小嬰兒，有搏動性雙向Glenn術(shù)都是安全、有效的治療方法。

先天性心臟?。?心臟手術(shù)； 雙向格林分流術(shù)

隨著先天性心臟病（先心?。┩饪浦委熕降牟粩嗵岣撸芏鄰碗s性先心病得以解剖根治或一期手術(shù)治療。但對于一些難以一期矯治的肺血流量減少、復雜發(fā)紺型先心病，雙向Glenn術(shù)（bidirectional Glenn procedure，BDG）是一種有效的姑息性手術(shù)，可將部分體循環(huán)靜脈血不經(jīng)右心系統(tǒng)，直接回流至肺動脈，對改善患兒缺氧狀態(tài)、促進術(shù)后肺動脈發(fā)育并減輕心臟的負荷具有重要意義[1,2]。本研究回顧性分析接受有搏動性雙向Glenn術(shù)治療的嬰幼兒病例資料，總結(jié)有搏動性雙向Glenn術(shù)治療<6個月的小嬰兒復雜發(fā)紺型先心病患兒的臨床效果，并探討行雙向Glenn術(shù)的手術(shù)時機。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 2008年1月至2013年7月，上海交通大學醫(yī)學院附屬新華醫(yī)院心胸外科行雙向Glenn手術(shù)治療嬰幼兒病例77例，年齡3～36（14.59±9.81）個月，體重 4.5～14.0（8.85±2.07）kg，入院時靜息不吸氧狀態(tài)下經(jīng)皮血氧飽和度（70.68±4.79）%。術(shù)前經(jīng)心臟彩色多普勒超聲、心臟大血管雙源CT及心導管造影檢查明確診斷，其中單心室（SV）31例（右室型16例、左室型13例、未定心室型2例），右室雙出口（DORV）15例，三尖瓣閉鎖（TA）13例，完全性房室間隔缺損（CAVSD）8例，完全型大動脈轉(zhuǎn)位（TGA）5例，矯正型大動脈轉(zhuǎn)位（c-TGA）3例，法樂四聯(lián)癥（TOF）2例。所有患兒均合并有肺動脈狹窄。根據(jù)患兒年齡分為A組（小嬰兒組，年齡<6個月，23例）和B組（嬰幼兒組，年齡6～36個月，54例）。A組既往均未行手術(shù)治療，B組中有15例曾行改良鎖骨下動脈-肺動脈分流術(shù)（MBTs）。兩組患兒一般資料差異無統(tǒng)計學意義。見表1。

1.2 手術(shù)方法 所有患兒均在全麻氣管插管、靜脈復合麻醉及體外循環(huán)下行手術(shù)治療。胸骨正中切口開胸，徹底游離上腔靜脈、奇靜脈及同側(cè)肺動脈，行肺動脈測壓。既往行MBTs手術(shù)的患兒，常規(guī)游離并結(jié)扎人造分流血管。69例患兒（A組17例，B組52例）于常溫非體外循環(huán)下完成手術(shù)。術(shù)中于上腔靜脈遠端與右房插管，建立臨時旁路，阻斷上腔靜脈，在其入右房口處橫斷，近心端連續(xù)縫合關(guān)閉，遠心端與同側(cè)肺動脈以6-0 prolene線完成端側(cè)吻合。合并左上腔靜脈患兒，行雙側(cè)BDG。吻合完成后開放肺動脈及上腔靜脈，撤除體外循環(huán)，再次行肺動脈測壓。8例患兒行常規(guī)體外循環(huán)下雙向Glenn及合并畸形矯治術(shù)，術(shù)中行主動脈阻斷，含鉀冷晶體心肌保護液主動脈根部順行灌注心肌保護。77例患兒中行右側(cè)BDG 46例（A組15例，B組31例），左側(cè)BDG 17例（A組5例，B組12例），雙側(cè)BDG 14例（A組3例，B組11例），其他合并畸形矯治包括房室瓣成形術(shù)7例（A組2例，B組5例），三尖瓣下移畸形矯治1例（B組）。所有患兒均保留肺動脈前向搏動性血流，術(shù)后肺動脈壓力>25 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）者予部分環(huán)縮主肺動脈，調(diào)節(jié)肺動脈壓至20 mm Hg以下。

所有患兒術(shù)后均保留氣管插管回心胸外科重癥監(jiān)護室，采用呼吸機輔助通氣，持續(xù)監(jiān)測動脈血壓及中心靜脈壓，動態(tài)監(jiān)測動脈血氣分析。術(shù)后行多巴胺、米力農(nóng)強心，硝酸甘油擴血管治療。術(shù)后早期采用靜脈肝素抗凝，后期口服小劑量阿司匹林（3～5 mg·kg-1·d-1）抗血小板治療 3～6 個月。

1.3 統(tǒng)計學方法 數(shù)據(jù)采用SPSS 19.0統(tǒng)計軟件進行統(tǒng)計分析。計量資料采用獨立樣本均數(shù)t檢驗或配對t檢驗；計數(shù)資料采用卡方檢驗。以P<0.05為差異具有統(tǒng)計學意義。

2 結(jié)果

全組術(shù)后早期死亡1例（B組），術(shù)前診斷為SV、SA、肺動脈狹窄，下腔靜脈異?；亓鳎恍g(shù)中探查發(fā)現(xiàn)患兒下腔靜脈經(jīng)奇靜脈回流至上腔靜脈，肝靜脈回流至單一心房，予行右側(cè)BDG，術(shù)中保留奇靜脈；術(shù)后患兒出現(xiàn)頑固性低氧血癥，術(shù)后20 h死于呼吸循環(huán)衰竭。全組術(shù)后出現(xiàn)乳糜胸1例（B組）、胸/腹腔積液2例（A、B組各1例），均經(jīng)保守治療后好轉(zhuǎn)。

表1 A、B兩組患兒術(shù)前及術(shù)后臨床資料（±s）

表1 A、B兩組患兒術(shù)前及術(shù)后臨床資料（±s）

組別 例數(shù) 術(shù)前Nakata指數(shù)術(shù)后住院時間（d）A 組（小嬰兒組） 23 181.77±31.13 1.94±0.29 148.20±21.21 30.63±23.86 6.35±4.16 12.11±3.68 B 組（嬰幼兒組） 54 190.32±40.85 1.80±0.32 154.87±52.37 24.61±18.83 4.90±2.57 10.03±4.82 P值 0.495 0.098 0.324 0.149 0.052 0.068（mm2/m2） 術(shù)前McGoon比 手術(shù)時間（min）呼吸機支持時間（h）ICU滯留時間（d）組別 住院期間用血量（ml）術(shù)后肺動脈壓（mm Hg）A 組（小嬰兒組） 401.21±276.79 15.68±7.32 12.50±7.28 70.29±5.81 90.64±2.24 13.36±1.39 18.06±3.15 B 組（嬰幼兒組） 435.76±226.95 17.78±8.43 13.00±4.83 71.23±7.09 86.72±4.38 11.19±1.85 16.21±4.61 P值 0.165 0.232 0.495 0.615 0.348 0.194 0.309術(shù)后胸腹腔引流量（ml）出院時速尿用量（mg/d）術(shù)前血氧飽和度（%）術(shù)后血氧飽和度（%）術(shù)前肺動脈壓（mm Hg）

A 組手術(shù)時間（148.20±21.21）min，略短于 B 組的（154.87±52.37）min，術(shù)中術(shù)后用血量（401.21±276.79）ml及術(shù)后引流量（15.68±7.32）ml/kg，略少于 B 組的（435.76±226.95）ml和（17.78±8.43）ml/kg。而A組術(shù)后呼吸機輔助時間（30.63±23.86）h、ICU滯留時間（6.35±4.16）d及術(shù)后住院時間（12.11±3.68）d，均長于 B 組的（24.61±18.83）h、（4.90±2.57）d和（10.03±4.82）d，但差異均無統(tǒng)計學意義。出院前靜息不吸氧狀態(tài)下，A組患兒經(jīng)皮血氧飽和度為（90.64±2.24）%，B 組為（86.72±4.38）%，兩組比較差異無統(tǒng)計學意義。見表1。

術(shù)后隨訪6～71個月，中位時間30個月。全部患兒發(fā)紺及活動度下降癥狀均較術(shù)前好轉(zhuǎn)。心彩超檢查結(jié)果提示，所有患兒吻合口均通暢，無扭曲或血栓形成。術(shù)后6個月心彩超檢查提示，兩組患兒肺動脈均較術(shù)前明顯發(fā)育，兩組間發(fā)育情況差異無統(tǒng)計學意義。76例存活患兒中，18例在雙向Glenn術(shù)后1～3年接受了TCPC治療（A組6例，B組12例）。見表2。

表2 A、B兩組患兒術(shù)前與術(shù)后6個月肺動脈發(fā)育指標比較（±s）

表2 A、B兩組患兒術(shù)前與術(shù)后6個月肺動脈發(fā)育指標比較（±s）

注：術(shù)后6個月與B組比較，aP=0.156，bP=0.273

Nakata指數(shù)（mm2/m2） McGoon 比術(shù)前 術(shù)后 術(shù)前 術(shù)后A 組 23 181.77±31.13 231.46±42.38a1.94±0.29 2.11±0.32bB 組 54 190.32±40.85 226.55±50.26 1.80±0.32 2.03±0.29組別 例數(shù)

3 討論

雙向Glenn術(shù)是將部分體循環(huán)靜脈血不經(jīng)右心系統(tǒng)，直接回流至肺循環(huán)的一種姑息性手術(shù)方法。它適用于無法行一期根治手術(shù)的復雜性、肺血減少的先天性心臟病[1,2]。此類手術(shù)與體肺動脈分流手術(shù)相比，具有明顯的優(yōu)點，它可以將體靜脈的低氧飽和度血液分流至肺動脈，增加肺血和氧合血，使術(shù)后動脈血氧飽和度得到更大程度升高，改善患兒體循環(huán)缺氧狀態(tài)；與此同時，體靜脈回流的近1/3血量直接分流入肺可以減輕心臟容量負荷，改善心臟功能[3,4]。

雙向Glenn手術(shù)的危險因素主要包括肺動脈阻力及肺動脈發(fā)育情況，常常成為手術(shù)成敗的關(guān)鍵。肺血管阻力＞4 wood單位/m2應視為手術(shù)禁忌證[5]。目前對于實施雙向Glenn術(shù)的最佳手術(shù)時機仍存在爭議[6,7]，一般認為低齡患兒（尤其是<6個月的小嬰兒）由于生理因素肺動脈阻力常較高，或肺動脈發(fā)育差者，首選體肺分流術(shù)。但體肺分流術(shù)存在分流血管血栓形成、肺動脈分流量不易控制、術(shù)后增加心臟容量負荷及體肺分流術(shù)后肺動脈狹窄等潛在可能。而部分患兒在行體肺分流術(shù)后，仍要進行雙向Glenn手術(shù)，故增加了手術(shù)風險及治療總費用[8]。另外，隨著年齡增長，上腔靜脈回流血量占總回心血量比例降低，影響雙向Glenn的手術(shù)效果[9]。因此，對于復雜發(fā)紺型先心病的小嬰兒，如果能盡早直接行雙向Glenn手術(shù)，盡早改善其缺氧狀態(tài)，將有利于其生長、發(fā)育，并可減少生長發(fā)育過程中缺氧時側(cè)支血管形成及肺血管不可逆改變和對心功能的損傷。

本組患兒術(shù)前經(jīng)彩色多普勒超聲檢查，計算Nakata指數(shù)及McGoon比，以評估肺血管發(fā)育情況。對于<6個月的小嬰兒，肺血管發(fā)育滿意（Mc－Goon 比>1.5，Nakata 指數(shù)>200 mm2/m2） 行雙向Glenn手術(shù)，其手術(shù)時間、術(shù)后呼吸機輔助時間、住院時間、血制品使用量及胸液引流量與>6個月的嬰幼兒相比差異無統(tǒng)計學意義，說明小嬰兒行雙向Glenn手術(shù)同樣可以取得良好的效果。

保留肺動脈前向搏動性血流可增加肺血、改善血氧飽和度及促進肺血管床發(fā)育，并且能夠最大程度地減少發(fā)生肺動靜脈瘺的可能性[10-12]。但保留肺動脈前向搏動性血流可能使部分肺靜脈回流血再次進入肺循環(huán)，增加容量負荷及二期Fontan術(shù)的手術(shù)難度，此外還可能延長胸腔滲液量及住院時間[1,10,13]。本組患兒術(shù)后均再次測量肺動脈壓，肺動脈壓>25 mm Hg時，采取部分環(huán)縮主肺動脈干，調(diào)節(jié)肺動脈壓至20 mm Hg以下。術(shù)后隨訪結(jié)果提示，所有患兒肺動脈較術(shù)前均得以發(fā)育，術(shù)后6個月，A、B兩組患兒肺動脈發(fā)育程度比較差異無統(tǒng)計學意義（P=0.273）。

因此我們認為，對于<6個月的低齡發(fā)紺型復雜性先心病患兒，只要有合適的手術(shù)指征，有搏動性雙向Glenn術(shù)仍是一種安全有效的手術(shù)方法，對于早期減輕患兒心臟負擔及促進肺動脈發(fā)育具有重要意義。但由于本組病例較少，故仍需要繼續(xù)總結(jié)病例資料及遠期隨訪結(jié)果。

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Application of pulsatile bidirectional Glenn shunt in infants with complicated cyanotic congenital heart disease

YUAN Yuan＊，DING Fang-bao，BAO Chun-rong，et al.＊Department of Cardiothoracic Surgery，Xinhua Hospital，Shanghai Jiaotong University School of Medicine，Shanghai 200092，China

MEI Ju，E-mail：ju_mei63@126.com

Objective To review the effect of pulsatile bidirectional Glenn（BDG）shunt in infants，and estimate the optimal time for this procedure．Methods 77 patients under the age of three underwent a pulsatile BDG shunt between January 2008 to July 2013．According to the age，they were divided into Group A（<6 months old，n=23）and Group B（6 to 36 months old，n=54）．Retrospective statistical analysis was carried on the in-patient data and follow-up outcomes．Results No statistically significant difference was found between the two group on operation time［（148．20±21．21）min，（154．87±52．37）min］，ventilation time［（30．63±23．86）h，（24．61±18．83）h］，ICU stay time［（6．35±4．16）days，（4．90±2．57）days］，postoperative hospitalization ［（12．11±3．68）days，（10．03±4．82）days］，the use of blood ［（401．21±276．79）ml，（435．76±226．95）ml］and postoperative drain ［（15．68±7．32）ml/kg，（17．78±8．43）ml/kg］（P>0．05）．Pulmonary arteries were significantly developed in all of the patients，but there was no statistical analysis difference on the growth rate between the two groups（P>0．05）．18 patients（6 from Group A，12 from Group B）underwent TCPC procedure after then．Conclusion The pulsatile BDG shunt can be applied to children with complicated cyanotic congenital heart disease including several months-old infants．

Congenital heart disease； Cardiac surgical procedure； Bidirectional Glenn shunt

上海市科委資助項目（項目編號：13XD1403200）

200092 上海市，上海交通大學醫(yī)學院附屬新華醫(yī)院心胸外科（袁源、丁芳寶、鮑春榮、馬南、梅舉），麻醉科（沈賽娥）

梅舉，E-mail：ju_mei63＠126．com

10．3969/j．issn．1672－5301．2014．07．008

R654.2

B

1672-5301（2014）07-0604－04

2014-04-10）