彭金榜 林佳佳 葉麗萍 鄭海紅 阮雪玲

浙江省臺(tái)州醫(yī)院消化內(nèi)科1(317000) 急救中心2 病理科3 浙江省臺(tái)州市立醫(yī)院腫瘤外科4

病例1：患者男，49歲，因“嘔血4 h”于2009年2月21日入院。患者4 h前于勞作時(shí)突發(fā)嘔吐2次，嘔吐物為咖啡渣樣液體，量約300 g，伴暈厥1次，數(shù)分鐘后自行清醒，無(wú)黑便，無(wú)腹痛、腹脹，無(wú)頭痛、頭昏，無(wú)肢體抽搐。既往體健，否認(rèn)腫瘤家族史。入院查體：體溫36.9 ℃，脈搏95 次/min，呼吸20次/min，血壓110/80 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)，神志清，貧血貌，腹平軟，無(wú)壓痛、反跳痛，未及包塊。急診血常規(guī)示W(wǎng)BC 20×109/L，Hb 132 g/L。糞常規(guī)+隱血：隱血3+。腫瘤標(biāo)記物AFP、CEA、CA19-9、CA125未見(jiàn)異常。胃鏡檢查示胃底體交界處見(jiàn)一直徑約1.5 cm的柱狀隆起，頂端見(jiàn)一約1.0 cm 大小的潰瘍，覆白苔。CT平掃示胃底體交界處黏膜下見(jiàn)一突入胃腔的類圓形軟組織腫塊，大小約1.4 cm×1.5 cm，呈均勻較高密度影，CT值51.1～56.3 HU，腫塊邊緣似有帶狀低密度影環(huán)繞，胃漿膜層連續(xù)光整；增強(qiáng)掃描見(jiàn)腫塊輕度均勻強(qiáng)化，CT值62.1～69.8 HU，腫塊表面見(jiàn)臍樣凹陷。CT診斷：胃底體交界處間質(zhì)來(lái)源良性腫瘤。于2009年3月24日行胃腫瘤切除術(shù)。術(shù)后病理示胃壁黏膜下見(jiàn)一大小約1.8 cm×1.7 cm的腫塊，切面灰白，質(zhì)中偏硬，切之較韌，未見(jiàn)包膜；光學(xué)顯微鏡下見(jiàn)膠原纖維明顯增生，淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，淋巴濾泡形成，內(nèi)見(jiàn)散在點(diǎn)狀鈣化，切緣陰性；免疫組化染色CD117、CD34、SMA、desmin、S-100均陰性，vimentin陽(yáng)性。病理診斷：胃鈣化性纖維性假瘤(calcifying fibrous pseudotumor, CFP)。術(shù)后隨訪5年余，常規(guī)復(fù)查胃鏡并活檢未見(jiàn)腫瘤殘留、復(fù)發(fā)。

病例2：患者女，34歲，因“上腹脹、發(fā)現(xiàn)胃隆起性病變半月”于2013年3月19日入院?；颊甙朐虑盁o(wú)明顯誘因出現(xiàn)反復(fù)上腹脹，無(wú)腹痛，無(wú)惡心、嘔吐，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院胃鏡檢查示胃黏膜下隆起性病變，擬行內(nèi)鏡治療，遂收入本院。既往體健，否認(rèn)腫瘤家族史。入院查體：腹軟，無(wú)壓痛、反跳痛，未及包塊。胃鏡檢查示胃底體交界處見(jiàn)一直徑約2.0 cm的半球形隆起，表面黏膜光滑(圖1A)；內(nèi)鏡超聲檢查(EUS)示病變起源于胃固有肌層，呈均勻低回聲(圖1B)；CT檢查示胃壁卵圓形高密度占位，CT值約160 HU(圖1C)。擬診“胃黏膜下腫瘤”，行內(nèi)鏡黏膜下挖除術(shù)(ESE)(圖1D～G)。術(shù)后病理示灰白組織樣腫塊，大小約2.0 cm×1.7 cm×1.5 cm，無(wú)包膜，切面灰白質(zhì)硬；光學(xué)顯微鏡下見(jiàn)梭形細(xì)胞增生，大量膠原化纖維結(jié)締組織增生，可見(jiàn)砂粒體樣鈣化灶，間質(zhì)淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤(rùn)(圖1H)；免疫組化染色CD117、CD34、SMA、S-100、Dog-1均陰性，vimentin陽(yáng)性(圖1I)。病理診斷：胃CFP。術(shù)后隨訪1年余，常規(guī)復(fù)查胃鏡并活檢未見(jiàn)腫瘤殘留、復(fù)發(fā)。

討論：CFP是一種少見(jiàn)的軟組織良性纖維性腫瘤，發(fā)病機(jī)制尚未明確，好發(fā)于兒童和青少年，男女發(fā)病率無(wú)顯著差異[1]。常見(jiàn)發(fā)病部位主要為四肢，其次為軀干、頸部、腸系膜、縱隔、陰囊等[2-3]，病變大小2～15 cm，大多數(shù)為3～5 cm[4]。張海君等[5]報(bào)道的直徑為0.7 cm的腸系膜CFP，是迄今為止報(bào)道的最小的CFP。回顧國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)資料，發(fā)生于消化道的CFP僅數(shù)十例，多位于胃和小腸。本文報(bào)道的2例均為胃CFP。

胃CFP臨床表現(xiàn)缺乏特異性，腫瘤壓迫鄰近器官或表面黏膜發(fā)生潰瘍時(shí)可出現(xiàn)相關(guān)臨床癥狀。本文報(bào)道的例1有消化道出血表現(xiàn)，考慮與腫瘤表面黏膜潰瘍形成，引起繼發(fā)性出血有關(guān)，例2則于胃鏡檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)CFP。胃CFP內(nèi)鏡下表現(xiàn)為起源于黏膜下的腫瘤，需與其余黏膜下腫瘤如間質(zhì)瘤、平滑肌瘤、脂肪瘤、類癌、神經(jīng)源性腫瘤等相鑒別。EUS示胃CFP起源于胃固有肌層，內(nèi)部呈低回聲；CT掃描表現(xiàn)為位于胃壁內(nèi)的較高密度腫塊，CT值明顯高于周圍胃黏膜和其余常見(jiàn)的胃固有肌層來(lái)源腫瘤， 考慮可能與胃CFP瘤體內(nèi)

A：胃鏡檢查示胃底體交界處見(jiàn)一直徑約2.0 cm的半球形隆起；B：EUS示病變起源于胃固有肌層，呈均勻低回聲；C：CT檢查示胃壁卵圓形高密度占位(箭頭所示)；D：內(nèi)鏡下切開(kāi)腫瘤表面黏膜；E：經(jīng)ESE切除腫瘤后的胃壁缺損；F：縫合創(chuàng)面；G：切除腫瘤大體觀；H：光學(xué)顯微鏡下見(jiàn)梭形細(xì)胞增生，膠原化纖維結(jié)締組織增生，可見(jiàn)砂粒體樣鈣化灶(HE染色，×100)；I：vimentin陽(yáng)性(免疫組化染色，×100)

砂粒體樣鈣化形成有關(guān)。CFP的確診依賴于組織病理學(xué)檢查，表現(xiàn)為卵圓形邊界清楚的腫塊，無(wú)包膜，切面呈灰白色，大量膠原纖維組織增生伴鈣化或砂粒體形成為其特征性組織學(xué)表現(xiàn)，間質(zhì)內(nèi)有少量淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤(rùn)；免疫組化染色示病變內(nèi)梭形細(xì)胞主要表達(dá)vimentin，CD117、CD34、SMA、S-100、actin、desmin、ALK1多為陰性，可與其他黏膜下腫瘤相鑒別。

近年來(lái)，隨著內(nèi)鏡檢查的普及和診療技術(shù)的提高，胃CFP的檢出率明顯增高。根據(jù)國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道以及本組2例患者的術(shù)后隨訪資料，胃CFP是一種預(yù)后良好的良性腫瘤，罕見(jiàn)復(fù)發(fā)。傳統(tǒng)治療多以手術(shù)切除為主，但創(chuàng)傷較大，且胃解剖結(jié)構(gòu)改變較大，尤其是鄰近賁門或幽門的腫瘤，切除后常出現(xiàn)反流或與手術(shù)瘢痕攣縮相關(guān)的不完全性梗阻等癥狀，嚴(yán)重影響患者術(shù)后生活質(zhì)量。隨著內(nèi)鏡治療技術(shù)的發(fā)展，ESE現(xiàn)已應(yīng)用于胃CFP的治療。據(jù)我院近年來(lái)內(nèi)鏡黏膜下腫瘤的診治經(jīng)驗(yàn)，直徑小于3 cm的胃CFP可通過(guò)ESE得到完整切除。相對(duì)于外科手術(shù)，ESE具有操作時(shí)間短、創(chuàng)傷小、術(shù)后恢復(fù)快、不改變胃解剖結(jié)構(gòu)等優(yōu)點(diǎn)，是治療胃CFP的首選方法。

總之，胃CFP是一種預(yù)后良好的良性腫瘤，胃鏡、EUS、CT檢查有助于診斷，確診依賴于組織病理學(xué)檢查，治療應(yīng)首選ESE。

1 陳彤葳. 鈣化性纖維性假瘤1例[J]. 中國(guó)癌癥雜志, 1999, 9 (4): 297-298.

2 Maeda T, Hirose T, Furuya K, et al. Calcifying fibrous pseudotumor: an ultrastructural study[J]. Ultrastruct Pathol, 1999, 23 (3): 189-192.

3 Shinohara N, Nagano S, Yokouchi M, et al. Bilobular calcifying fibrous pseudotumor in soleus muscle: a case report[J]. J Med Case Rep, 2011, 5: 487.

4 Azam M, Husen YA, Pervez S. Calcifying fibrous pseudotumor in association with hyaline vascular type Castleman’s disease[J]. Indian J Pathol Microbiol, 2009, 52 (4): 527-529.

5 張海君，方勇. 腹腔鈣化性纖維性假瘤二例[J]. 臨床外科雜志, 2003, 11 (3): 139.