徐州醫(yī)學院附屬醫(yī)院影像科(江蘇 徐州 221002)龐建鑫 汪秀玲 張秀莉張愛萍

四肢軟組織良性神經(jīng)鞘瘤的MRI表現(xiàn)

徐州醫(yī)學院附屬醫(yī)院影像科(江蘇 徐州 221002)
龐建鑫 汪秀玲 張秀莉張愛萍

目的 分析四肢軟組織良性神經(jīng)鞘瘤的MRI表現(xiàn)。方法 回顧性分析16例經(jīng)病理證實的四肢良性神經(jīng)鞘瘤的MR影像資料。全部病例均行常規(guī)MR平掃掃描，應用T1WI、T2WI、脂肪抑制T2WI和脂肪抑制PDWI加權序列作軸位、冠狀位和矢狀位掃描。結果 16例均表現(xiàn)為邊界清楚的梭形或類圓形腫塊，沿神經(jīng)走行方向生長，均為單發(fā)。在T1WI上10例呈均質稍低信號，6例為不均質低-中等信號強度。在T2WI及PDWI像上16例均呈不均質高信號。8例可見束狀征，7例可見靶征，8例可見神經(jīng)出入征，10例可見脂肪分離征，4例同時出現(xiàn)以上4種征象。結論 MR有利于明確腫瘤的位置和范圍。靶征、神經(jīng)出入征、脂肪分離征的存在有助于四肢良性神經(jīng)鞘瘤的診斷。

神經(jīng)鞘瘤；周圍神經(jīng)；磁共振成像

神經(jīng)鞘瘤起源于神經(jīng)鞘膜雪旺細胞，以顱內及椎管發(fā)病多見，發(fā)生于四肢軟組織少見，多為良性單發(fā)性病變[1]。筆者回顧性分析16例經(jīng)手術病理證實且有完整影像及臨床資料的四肢良性神經(jīng)鞘瘤的MRI表現(xiàn)及其病理資料，以提高對該病的認識及診斷水平。

1 方 法

1.1 臨床資料 收集本院2010-07～2013-04行MRI檢查并經(jīng)手術病理證實的四肢神經(jīng)鞘瘤16例，其中男9例，女7例；年齡范圍19歲～70歲，平均50.4歲。16例均為良性。病史1月～10年不等，主要臨床表現(xiàn)為無痛性腫塊，觸診質軟或韌；邊界清楚，活動度小。

1.2 掃描方法 MR檢查采用Philips 1.5T磁共振掃描儀，應用體線圈或膝部線圈。常規(guī)行橫斷位、冠狀位及矢狀位平掃掃描，掃描序列：(1)快速自旋回波(TSE)T1WI(TR600ms，TE16ms)、T2WI(TR4000ms，TE75ms)、脂肪抑制PDWI(TR3000ms，TE33ms)。根據(jù)病灶大小層厚選擇3～8mm，層間距1～3mm。

1.3 圖像分析 所有圖像由2位有經(jīng)驗的MR診斷醫(yī)師獨立分析并達成共識。評估內容包括腫塊的部位、大小、形態(tài)、邊界，腫瘤的信號特點及特殊征象，與血管神經(jīng)的關系，周圍組織的情況及其他伴隨改變。MRI診斷結果與手術所見及病理診斷進行對比分析。

2 結 果

2.1 腫瘤基本情況 病灶發(fā)生于上肢5例，2例位于上臂，1例位于前臂，1例位于肘部，1例位于腕部；下肢11例，其中臀部1例，大腿2例，膝部3例，小腿3例，踝部1例，足部1例。病灶均為單發(fā)。10例腫瘤位于軟組織的深部，6例位于皮下脂肪層內。腫瘤的最大徑為5.2cm，平均約2.8cm。

形態(tài)及與周圍組織關系：9例腫瘤呈梭形，其長軸與神經(jīng)干走形一致，7例腫瘤呈類圓形，邊界清楚；其中8例兩極可見神經(jīng)根與病灶相連，8例MRI未明確顯示其與神經(jīng)的關系。周圍組織呈受壓推移表現(xiàn)，未見明顯瘤周水腫征象。

2.2 腫瘤MRI信號特點及其病理基礎 在T1WI像上10例呈均質稍低信號，或不均質低-中等信號強度6例。在T2WI和PDWI像上16例均呈不均質高信號。特殊MRI征象：(1)“束狀征”：8例神經(jīng)鞘瘤可見束狀征(圖1-3)，表現(xiàn)為在T2WI像上高信號的背景下可見多發(fā)環(huán)狀排列的低信號神經(jīng)纖維，呈“束狀征”表現(xiàn)。(2)“靶征”： 7例神經(jīng)鞘瘤可見靶征(圖4-5)，表現(xiàn)為瘤體中央為低信號區(qū)，其周圍為高信號區(qū)，于T2WI及PDWI像顯示清楚。(3)“神經(jīng)出入征”：8例可見神經(jīng)出入征(圖4-5)，表現(xiàn)為在矢狀面或冠狀面上顯示腫瘤頭側或尾側有索條狀陰影相連。(4)“脂肪分離征”：10例可見脂肪分離征(圖4-10)，表現(xiàn)為腫瘤周圍包膜外見薄層脂肪信號包繞，以T1WI顯示較好。本組7例神經(jīng)鞘瘤呈現(xiàn)為靶心為低信號，靶周為高信號，病理結果顯示靶心含有較多膠原纖維，靶周腫瘤細胞豐富，有顯著壞死、囊變和粘液變性，外觀呈膠凍狀(圖6-8)。

3 討 論

3.1 神經(jīng)鞘瘤臨床及病理外周神經(jīng)源性腫瘤好發(fā)于神經(jīng)走行的解剖學位置或是神經(jīng)組織豐富的區(qū)域。正常的神經(jīng)組織由神經(jīng)外膜包裹，中央的神經(jīng)纖維由神經(jīng)束膜包裹，并呈束狀排列[3]。神經(jīng)鞘瘤好發(fā)于頭頸部的脊神經(jīng)及交感神經(jīng)根、四肢屈側的神經(jīng)[2]。好發(fā)年齡為20～50歲，發(fā)病率男女無差別。典型神經(jīng)鞘瘤呈沿神經(jīng)干走行的卵圓形或類圓形軟組織腫塊，邊界清楚，有包膜；其長軸與血管神經(jīng)走行一致，提示腫瘤起源于神經(jīng)[3]。

圖1-3 男，42歲，右踝神經(jīng)鞘瘤。右距骨內后方軟組織內類圓形病變，T1WI像(圖1)呈均質低信號，在脂肪抑制PDWI和T2WI像(圖2-3)上呈不均質高信號，在高信號的背景下可見多發(fā)環(huán)狀排列的低信號神經(jīng)纖維，呈“束狀征”表現(xiàn)。圖4-5 男，50歲，左腘窩神經(jīng)鞘瘤。左腘窩后上方皮下軟組織內可見一邊界清楚的類圓形病變，長軸與神經(jīng)走形一致，與隱神經(jīng)關系密切；T1WI像（圖4）上呈均質低信號，周圍可見“脂肪分離征”。在T2WI像（圖5）上病變中心信號低，周圍呈高信號，呈“靶征”；病變上端可見索條狀高信號，呈現(xiàn)“神經(jīng)出入征”。圖6-8 女，61歲，左肘神經(jīng)鞘瘤。左肘關節(jié)外側皮下不規(guī)則卵圓形病變，與肱骨相鄰，骨質未見異常。1WI像(圖6)上呈不均質稍低信號，病灶較同層肌肉信號略高，在T2WI像(圖7)上病變中心信號低，周圍呈高信號，呈“靶征”表現(xiàn)。病理圖像（圖8）示瘤細胞密集的Antoni A區(qū)和細胞稀疏的Antoni B區(qū)（HE×10）。圖9-10 男，19歲，右足神經(jīng)鞘瘤。右足背及內側皮下可見不規(guī)則形病變，病變包繞跗骨生長，骨質未見異常。病灶在T2WI像(圖9)上病灶呈不均勻高信號，內可見低信號纖維分隔。T1WI像(圖10)上呈均質稍低信號，并可見“脂肪分離征”。

神經(jīng)鞘瘤光鏡下以鞘細胞為主要成分，由2種特征性成分組成：豐富的多細胞區(qū)Antoni-A和松散的黏液樣區(qū)Antoni-B。Antoni-A區(qū)由梭形細胞構成，細胞境界不清，排列成柵欄狀、叢狀、編織狀、旋渦狀或呈觸覺小體樣。Antoni-B區(qū)細胞呈梭形、卵圓形、星狀或小淋巴細胞樣，疏松的排列在水腫和黏液樣基質中，伴有細膠原纖維。

3.2 神經(jīng)鞘瘤MRI診斷 MRI具有良好的軟組織分辨力，且能多方位成像，準確顯示腫瘤發(fā)生的部位、形態(tài)及其與周圍血管神經(jīng)的關系，還能顯示腫瘤內部各組病理組織的信號特點[4]，從而提示腫瘤內粘液變、膠原纖維、出血、囊變等病理變化，T2WI最能評估腫瘤的病理變化及組織學成分。總之，軟組織神經(jīng)鞘瘤在MRI有一定的特征性。(1)束狀征，T2WI像上高信號的背景下可見多發(fā)環(huán)狀排列的低信號神經(jīng)纖維，可提示神經(jīng)來源腫瘤。(2)靶征，為顱外神經(jīng)源性腫瘤的特征表現(xiàn)[5]，于T2WI顯示最佳，表現(xiàn)為中心稍低信號，周圍高信號。靶征與腫瘤組織學表現(xiàn)相關，病變中心低信號區(qū)為纖維膠原組織，周圍高信號區(qū)代表粘液瘤樣組織。本組顯示率為44%(7/16)。靶征也見于神經(jīng)纖維瘤[6]。因此軟組織腫瘤出現(xiàn)靶征，并不能唯一提示神經(jīng)鞘瘤。Varma DG[7]等指出，當病變出現(xiàn)靶征，可提示為良性病變。(3)神經(jīng)出入征，沿著神經(jīng)干走形的梭形腫塊，腫瘤與神經(jīng)關系密切，表現(xiàn)為腫瘤兩極有神經(jīng)出入，這一征象常見于深部較大的神經(jīng)，位于皮膚和皮下的神經(jīng)鞘瘤的受累神經(jīng)較細，在MRI上無法顯示[8]，但是手術可以發(fā)現(xiàn)腫瘤表面的小神經(jīng)。本組顯示率為50%(8/16)。理論上，神經(jīng)干與腫瘤的關系有助于神經(jīng)鞘瘤與神經(jīng)纖維瘤的鑒別，神經(jīng)鞘瘤位于神經(jīng)一側，呈偏心性生長，與神經(jīng)可分離，而神經(jīng)纖維瘤與神經(jīng)關系密切，可見到神經(jīng)從其中央對稱性穿過[12]。(4)脂肪分離征，腫瘤周圍有脂肪包繞，在T1WI上顯示較清晰。此征常提示神經(jīng)鞘瘤，因為正常神經(jīng)束周圍有脂肪包繞，良性神經(jīng)鞘瘤生長緩慢，推壓脂肪而保留薄層脂肪[9]。本組顯示率為63%(10/16)。惡性外周神經(jīng)鞘瘤呈浸潤性生長，故脂肪分離征顯示低于良性神經(jīng)鞘瘤。

3.3 鑒別診斷 關于四肢良惡性神經(jīng)源性腫瘤的鑒別，一般而言，良性腫瘤邊界清楚，呈梭形或橢圓形，T1WI呈均質性低/中等信號強度，T2WI呈高信號，可見靶征。惡性腫瘤呈分葉狀，邊緣清楚或不清楚，瘤體常較大，T1WI呈等信號或稍高信號，T2WI呈不均質高信號，不出現(xiàn)靶征，與腫瘤相鄰的骨質有破壞[10]。張雪哲等[1]認為有時惡性病變與良性病變很相似，難以從MRI表現(xiàn)來區(qū)分，即使做增強掃描亦不能鑒別；良性的神經(jīng)纖維瘤與神經(jīng)鞘瘤亦有相似的MRI表現(xiàn)，兩者也難以從MRI表現(xiàn)來區(qū)分，只有活檢方能明確診斷。

總之，四肢良性神經(jīng)鞘瘤的典型MRI表現(xiàn)是與神經(jīng)走形一致的梭形腫塊，T1WI呈均質性低/中等信號強度，T2WI呈高信號，邊界清楚。靶征、神經(jīng)出入征及脂肪分離征的發(fā)現(xiàn)有助于神經(jīng)鞘瘤的診斷。

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(本文編輯:謝婷婷)

MRI Imaging of Benign Peripheral Neurilemmoma of the Extremities

PANG Jian-xin, WANG Xiu-ling, ZHANG Xiu-li, ZHANG Ai-ping． Department of Radiology,the Affiliated Hospital of Xuzhou Medial College

ObjectiveTo evaluate MR imaging of benign peripheral neurilemmoma in soft tissue of the extremities．Methods MR imaging of benign peripheral neurilemmoma of the extiemities in 16 cases proved by surgery and pathology were retrospectively reviewed．MR routine scanning was performed in axial, coronal, and sagittal planes, including turbo spin-echo T1-weighted, turbo spin-echo T2-weighted, turbo spin-echo T2-weighted fat-saturated images and proton density-weighted fat-saturated images(PDWI) in all cases．Results The tumors in all of the 16 cases were fusiform or round masses, well-defined and with the extent along the nerve disturbution． All 16 cases were single．10 masses showed low signal intenstity on T1WI and 6 cases were low-medium signal intensity． All showed heterogeneous high signal intensity on T2WI and PDWI． The lesions with "fascicular" sign in 8 cases, "target" sign in 7 cases, nerve entering and exiting the tumor in 8 cases, "spilt-fat" sign in 10 cases were detected, and 4 cases appeared the four signs above simultaneously．Conclusion MRI is useful in defining the location and extent of a lesion． The typical MRI appears to be a useful sign in the diagnosis of the benign peripheral neurilemmoma in the extremities．

Neurilemmoma; Peripheral Nerve; MR Imaging

R739.43；R445.2

A

10.3969/j.issn.1672-5131.2014.07.32

2014-08-14

汪秀玲