張帆 李素娟 陳秀蘭 齊思涵 劉林 秦兆冰

人工耳蝸植入手術(shù)中開放耳蝸鼓階口時，出現(xiàn)大量腦脊液自鼓階口呈噴泉狀涌出的現(xiàn)象，稱為腦脊液“井噴”[1]，多見于內(nèi)耳發(fā)育畸形的患者，若處理不當(dāng)，易引起腦脊液耳鼻漏和顱內(nèi)感染等并發(fā)癥，嚴(yán)重者可能危及生命。因此，分析手術(shù)中腦脊液“井噴”的原因，總結(jié)處理經(jīng)驗(yàn)，避免其發(fā)生，尤為重要。故本文回顧性分析行人工耳蝸植入術(shù)中發(fā)生腦脊液“井噴”的內(nèi)耳畸形患者的臨床資料，報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1臨床資料 2012年5月-2013年9月在鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院完成人工耳蝸植入術(shù)237例，以其中內(nèi)耳發(fā)育畸形的36例為研究對象，男23例，女13例，年齡10個月～24歲，平均4.7歲，語前聾33例，語后聾3例，有先天性聾家族史5例，全部患者均有配戴助聽器史，其中左側(cè)植入21例，右側(cè)15例。

1.2影像學(xué)檢查 所有患者術(shù)前均行顳骨高分辨螺旋CT掃描、頭顱磁共振檢查及內(nèi)耳三維水成像，以明確有無中耳、內(nèi)耳以及內(nèi)聽道發(fā)育畸形。

1.3手術(shù)方法 耳后切口，開放乳突，暴露砧骨短腳，面神經(jīng)隱窩入路進(jìn)入后鼓室，顯露圓窗龕。36例內(nèi)耳畸形患者中27例行耳蝸開窗，9例經(jīng)圓窗植入電極；植入澳大利亞Nucleus 24R CA型人工耳蝸14例，Nucleus 24M 型1例，美國AB公司Hi-Res 90K型6例，奧地利MEDEL Combi40+型4例，Pulsar CI100型2例，SONATA型9例；術(shù)中有6例發(fā)生腦脊液“井噴”。術(shù)后加壓包扎，使用激素和抗生素3天，術(shù)后1周攝耳蝸位中片以了解耳蝸內(nèi)電極情況。

1.4“井噴”判斷標(biāo)準(zhǔn) Loundon等[2]通過觀察人工耳蝸植入術(shù)中行鼓階開窗時淋巴液的情況，將其分為五級：0級，無淋巴液泄露；1級，在鼓階開窗時，淋巴液涌出后立即停止；2級，開窗后淋巴液在蝸管內(nèi)搏動；3級，鼓階開窗后淋巴液持續(xù)搏動，涌出蝸管；4級，鼓階開窗后淋巴液持續(xù)大量涌出，持續(xù)時間超過一分鐘以上。本研究采用的“井噴”判斷標(biāo)準(zhǔn)為Loundon定義的4級，2級和3級判斷為“搏動”。

2 結(jié)果

依據(jù)影像學(xué)檢查結(jié)果確診內(nèi)耳發(fā)育畸形36例，包括單純前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大綜合征23例，雙側(cè)Mondini畸形合并前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大4例，單側(cè)Mondini畸形合并對側(cè)Michel畸形1例，圓窗骨化閉鎖2例，半規(guī)管發(fā)育不良耳蝸發(fā)育正常4例，內(nèi)聽道狹窄2例。

36例內(nèi)耳發(fā)育畸形患者術(shù)中發(fā)生“井噴”者共6例(表1)，發(fā)生率為16.67%(6/36)；腦脊液緩慢搏動流出者共15例，發(fā)生率為41.67%(15/36)。6例發(fā)生“井噴”患者中，1例LVAS和4例Mondini畸形患者，術(shù)前CT顯示內(nèi)聽道底有骨性缺損與耳蝸或前庭相通(圖1、2)，1例LVAS患者術(shù)前CT顯示內(nèi)聽道底骨性結(jié)構(gòu)完整與內(nèi)耳無交通，但通過擴(kuò)大的前庭導(dǎo)水管與前庭相通(圖3)。15例腦脊液“搏動”患者，包括13例LVAS、1例Mondini畸形、1例圓窗骨化閉鎖患者，術(shù)前CT均示內(nèi)聽道底與內(nèi)耳無交通(圖4)。同期完成人工耳蝸植入手術(shù)的201例正常者耳蝸術(shù)中無腦脊液“井噴”和“搏動”現(xiàn)象發(fā)生。

表1 6例人工耳蝸植入手術(shù)中腦脊液“井噴”患者的影像學(xué)表現(xiàn)及術(shù)中處理方法

圖1、2 顳骨CT軸位：Mondini畸形，內(nèi)聽道底與耳蝸有骨性缺損圖3 顳骨CT軸位：LVAS，腦脊液與前庭直接相通圖4 顳骨CT軸位：LVAS，內(nèi)聽道底與內(nèi)耳無交通

36例患者術(shù)后均無嚴(yán)重并發(fā)癥出現(xiàn)，術(shù)后1周攝耳蝸位片示電極全部植入到耳蝸內(nèi)，形狀及位置均滿意。術(shù)后1個月開機(jī)，所有患者均建立人工耳蝸聽覺，其中部分患者阻抗、C值、T值比內(nèi)耳結(jié)構(gòu)正常植入者稍高。隨訪3～15月，聽閾為30～50 dB HL。

3 討論

腦脊液“井噴”是人工耳蝸植入術(shù)中常見的并發(fā)癥，多見于耳蝸間隔發(fā)育不全、內(nèi)聽道異常、共同腔畸形、前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大等內(nèi)耳畸形患者。本組6例患者術(shù)中觀察到腦脊液“井噴”現(xiàn)象，其中5例術(shù)前影像學(xué)顯示內(nèi)聽道底有骨性缺損與耳蝸或前庭相通，1例影像學(xué)顯示內(nèi)聽道底與耳蝸不相通，但腦脊液通過擴(kuò)大的前庭導(dǎo)水管與前庭相通，表明內(nèi)聽道底的骨質(zhì)缺損與耳蝸交通，導(dǎo)致耳蝸內(nèi)壓力增高是引起腦脊液“井噴”的主要原因，但又不是唯一因素，腦脊液也可通過擴(kuò)大的前庭水管直接與前庭相通，導(dǎo)致“井噴”現(xiàn)象發(fā)生，甚至可能還存在其他潛在的異常通道位于蛛網(wǎng)膜下腔與內(nèi)耳之間。Kim等[3]通過對耳蝸導(dǎo)水管的測量，認(rèn)為耳蝸導(dǎo)水管是連接蛛網(wǎng)膜下腔和耳蝸的通道，耳蝸導(dǎo)水管擴(kuò)大可能是引起腦脊液“井噴”的一個潛在因素。因此，術(shù)前仔細(xì)觀察影像資料學(xué)對于術(shù)中發(fā)生腦脊液“井噴”的評估很有必要，評估的重點(diǎn)在于了解內(nèi)聽道底是否與耳蝸或前庭形成開放的解剖通道，使蛛網(wǎng)膜下腔的腦脊液與耳蝸的外淋巴液相通。如果術(shù)前評估不足，不僅會增加手術(shù)難度，影響術(shù)中電極的植入深度及數(shù)量，甚至術(shù)后可能導(dǎo)致腦脊液耳鼻漏及顱內(nèi)感染等并發(fā)癥。

人工耳蝸植入術(shù)中發(fā)生腦脊液“井噴”現(xiàn)象，給手術(shù)帶來一定難度，對于預(yù)測可能發(fā)生“井噴”的患者，術(shù)中應(yīng)盡可能擴(kuò)大面神經(jīng)隱窩，保證術(shù)野充分，出現(xiàn)井噴時，不要急于植入電極，待腦脊液向外涌出后，壓力降低到較低水平時再植入電極，一般無需降顱壓處理，必要時可以去除后拱柱和砧骨、靜脈滴注甘露醇、抬高頭位等，但應(yīng)防止出現(xiàn)顱壓過低氣體進(jìn)入形成顱內(nèi)積氣[1,4-5]，然后以顳肌筋膜或骨膜組織塊嚴(yán)密填塞，以防術(shù)后出現(xiàn)腦脊液耳鼻漏、顱內(nèi)感染等。經(jīng)過上述處理，本組6例患者術(shù)中腦脊液“井噴”現(xiàn)象均得到控制，完全植入電極，術(shù)中阻抗監(jiān)測顯示各電極阻抗參數(shù)均在正常范圍內(nèi)，神經(jīng)反應(yīng)遙測均能引出NRT波形。對于人工耳蝸植入術(shù)中發(fā)生腦脊液“井噴”的患者，Weber等[6]推薦采用小的鼓階開窗口，這樣電極植入可以阻斷腦脊液的流動，而Graham等[7]建議采用一個大的鼓階開窗口，以便更容易植入電極和周圍肌肉的填塞。本研究采用稍大的開窗口，這樣容易掌握電極植入的方向，避免盲目植入，使電極通過耳蝸與內(nèi)耳道的骨性缺損通道植入到內(nèi)聽道內(nèi)，本組患者術(shù)后1周攝耳蝸位平片示電極全部植入到耳蝸內(nèi)，形狀及位置均滿意。

人工耳蝸植入術(shù)后并發(fā)腦脊液耳鼻漏及腦膜炎的發(fā)生率非常低,但后果嚴(yán)重，是可能危及生命的嚴(yán)重并發(fā)癥；“井噴”使腦脊液與外界相通，大大增加腦脊液耳鼻漏及顱內(nèi)感染的機(jī)會，因此,對術(shù)中發(fā)生腦脊液“井噴”的人工耳蝸植入患者, 應(yīng)重視顱內(nèi)感染的預(yù)防，術(shù)中嚴(yán)格無菌操作，嚴(yán)密封閉好鼓階開窗口，術(shù)后選用能透過血腦屏障的抗生素，Berrettini等[8]建議人工耳蝸植入患者術(shù)前接種肺炎球菌和流感嗜血桿菌疫苗，特別是內(nèi)耳畸形患者。術(shù)后應(yīng)避免各種使顱內(nèi)壓突然增高的因素，防止發(fā)生遲發(fā)性腦脊液耳鼻漏及腦膜炎。本組患者隨訪3～15月，均未出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥。

有研究報(bào)道，X-連鎖遺傳性聾伴內(nèi)耳畸形患者，行內(nèi)耳開窗時容易導(dǎo)致“井噴”現(xiàn)象發(fā)生[1]，本組6例患者未能進(jìn)行染色體基因組分析及家系調(diào)查，有待進(jìn)一步研究，以深入探討“井噴”的發(fā)生機(jī)制?？傊?，腦脊液“井噴”常見于內(nèi)耳畸形患者人工耳蝸植入術(shù)中，畸形耳蝸或前庭與腦脊液異常溝通導(dǎo)致耳蝸內(nèi)壓力增高，內(nèi)聽道底骨質(zhì)缺損與耳蝸交通是引起腦脊液“井噴”的主要原因，此外，腦脊液也可通過擴(kuò)大的導(dǎo)水管直接與前庭相通導(dǎo)致“井噴”，甚至可能還存在其他潛在的異常通道位于蛛網(wǎng)膜下腔與內(nèi)耳之間。術(shù)前通過影像學(xué)檢查充分評估、術(shù)中嚴(yán)密封堵植入窗口及術(shù)后預(yù)防感染，是防止術(shù)后腦脊液耳鼻漏及腦膜炎等并發(fā)癥發(fā)生的關(guān)鍵。

4 參考文獻(xiàn)

1 劉軍, 戴樸, 冀飛, 等. 人工耳蝸植入腦脊液井噴原因及處理[J]. 中華耳科學(xué)雜志, 2008, 6:176.

2 Loundon N, Leboulanger N, Maillet J, et al. Cochlear implant and inner ear malformation: Proposal for an hyperosmolar therapy at surgery[J]. International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology, 2008,72:541.

3 Kim BG, Sim NS, Kim SH, et al. Enlarged cochlear aqueducts:a potential route for CSF gushers in patients with enlarged vestibular aqueducts[J]. Otology & Neurotology,2013,34:1 660.

4 Bhatia K, Gibbin KP, Nikolopoulos TP, et al. Surgical complications and their management in a series of 300 consecutive pediatric cochlear implantations[J]. Otology & Neurotology, 2004, 25:730.

5 董寶成, 張道行, 張巖昆, 等. “井噴”在內(nèi)耳畸形人工耳蝸植入術(shù)中的發(fā)生率[J]. 臨床耳鼻咽喉頭頸外科雜志, 2007,21：583.

6 Weber BP, Lenarz T, Dillo W, et al. Malformations in cochlear implant patients[J]. Otology & Neurotology, 1997,18:S64.

7 Graham JM, Phelps PD, Michaels L. Congenital malformations of the ear and cochlear implantation in children: review and temporal bone report of common cavity[J]. Journal of Laryngology and Otology, 1999, 114:525.

8 Berrettini S,Foril F,De Vito A, et al. Cochlear implant in incomplete partition type I[J].Acta Otorhinolaryngol Ital,2013,33:56.