黃日升 陳向榮 楊子江 麻海龍 黃永礎(chǔ)

腎血管平滑肌脂肪瘤(renal angiomyolipoma, RAML)是腎臟常見的良性腫瘤, 主要由成熟脂肪組織、平滑肌、厚壁血管組成。由于含有脂肪組織, 絕大部分RAML通過CT掃描能得到準(zhǔn)確的診斷。但是少部分RAML由于脂肪成分含量極少或瘤內(nèi)大量出血CT圖像上看不到脂肪時, 與腎細(xì)胞癌(renal cell carcinoma, RCC)難以區(qū)別, 常導(dǎo)致誤診。作者收集福建醫(yī)科大學(xué)附屬泉州市第一醫(yī)院2005年4月～2012年10月9例經(jīng)手術(shù)病理證實為RAML、而CT表現(xiàn)為乏脂肪的RAML結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)進(jìn)行回顧性分析, 以提高診斷的準(zhǔn)確率。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組9例, 男3例, 女6例。年齡20 ～ 65歲,平均43歲。左腎3例, 右腎4例, 雙腎多發(fā)2例, 共13個病灶。無自覺臨床癥狀5例, 腹痛1例, 腰部酸脹感1例, 肉眼血尿1例, 鏡下血尿1例。無合并結(jié)節(jié)性硬化者。

1.2 檢查方法 采用GE LightSpeed Ultra 8排螺旋CT掃描儀, 層厚7.5mm, 常規(guī)行2.5mm薄層重組, 120 kV, 220 mAs?；颊叱Ｒ?guī)禁食8 h, 檢查前1 h口服3%泛影葡胺對比劑1000 ml充盈胃腸道, 先行雙腎常規(guī)CT平掃, 然后行螺旋CT動態(tài)增強掃描, 層厚7.5mm, 螺距1.35, 深吸氣后屏氣掃描。增強掃描團(tuán)注非離子型碘對比劑, 采用高壓注射器經(jīng)肘前靜脈團(tuán)注,劑量1.5 ml/kg體質(zhì)量, 注射流率為2.8～3.2 ml/ s, 注射對比劑后28～30 s行動脈期(皮質(zhì)期)掃描, 60～70 s行髓質(zhì)期(實質(zhì)期)掃描, 3～5min行腎盂期(分泌期)掃描。

2 結(jié)果

9例RAML中左腎3例, 右腎4例, 雙腎多發(fā)2例, 共13個病灶, CT平掃表現(xiàn)為圓形或類圓形腫塊, 腫瘤最大徑1.5～5.3cm, 平均3.2cm。瘤體密度較均勻, 13個病灶中, 高密度10個, 等密度2個, 低密度1個, 13個病灶均未見明確脂肪密度, 亦未見明確鈣化。腫塊邊緣清楚, 與正常腎實質(zhì)及鄰近組織結(jié)構(gòu)分界清晰, 無明顯破壞征象。增強掃描除其中2個合并出血者強化不明顯, 9個表現(xiàn)為均勻強化并見延遲強化, 1個動脈期明顯均勻強化, 髓質(zhì)期及腎盂期呈相對低密度影；1個不均勻強化, 其內(nèi)可見斑點狀低密度未強化區(qū)。本組9例均無腹膜后淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移及腎靜脈、下腔靜脈瘤栓征象。所有病灶均經(jīng)手術(shù)病理證實為RAML。

圖1

圖2

圖3

3 討論

3.1 RAML的臨床特點 RAML是腎臟最常見的良性腫瘤,約占全部腫瘤的1%～2% , 是由不同比例的成熟脂肪、平滑肌和發(fā)育畸形的厚壁血管組成［1］。大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為RAML仍是一個具有良好臨床過程和預(yù)后的良性腫瘤, 對孤立性、直徑小于4cm且無癥狀的RAML患者行B超或CT密切隨訪,若腫瘤增大或有出血可考慮手術(shù)治療, 對直徑大于4cm 的RAML , 當(dāng)瘤體超出腎實質(zhì)厚度時易發(fā)生破裂出血, 嚴(yán)重者可出現(xiàn)休克, 應(yīng)給予積極手術(shù)治療。如果能明確RAML的診斷,可以使患者避免不必要的手術(shù)。

3.2 乏脂肪RAML的CT表現(xiàn) 典型RAML在CT圖像上可見脂肪密度, CT值為-20HU以下, 但當(dāng)RAML脂肪含量極少無法在CT上檢測到時, 容易與RCC相混淆, 造成誤診。CT上未測到脂肪成分主要原因為: ①腫瘤主要有平滑肌和畸形血管組成, 脂肪組織很少, 脂肪少于20%。②腫瘤內(nèi)出血,掩蓋脂肪成分。③腫瘤體積小, 直徑小于2cm, 由于容積效應(yīng),無法測出腫瘤的真實密度。

乏脂肪RAML的CT表現(xiàn)：①平掃以高密度為主, 本組13個病灶均未見明確脂肪密度, 平掃呈高密度者有10個,占76.9%(10/13), 所有病灶未見壞死、囊變。Kim等［2］發(fā)現(xiàn)53%的腎血管平滑肌脂肪瘤平掃呈高密度, 王平等［3］研究的9例CT平掃均呈高密度。文獻(xiàn)報道RCC出現(xiàn)鈣化的概率為10% , 是其特征性征象［4］, 而RAML罕見鈣化, 本組病例未見明確鈣化。②RAML多呈膨脹性生長, 腫塊邊緣清楚,與正常腎實質(zhì)及鄰近組織結(jié)構(gòu)分界清晰, Kim 等［2］發(fā)現(xiàn), 有89%的乏脂肪RAML邊界光整；腫塊早期即向腎輪廓外突出；病灶與正常腎實質(zhì)及鄰近組織結(jié)構(gòu)分界清晰, 與鄰近腎皮質(zhì)的交角常為雙側(cè)鈍角或一側(cè)鈍角一側(cè)銳角［5］, 皮質(zhì)掀起征是不典型RAML的一個重要征象, 皮質(zhì)掀起征是皮質(zhì)內(nèi)緩慢膨脹生長的腫瘤向腎外擴張, 突破腎皮質(zhì)并將相鄰的皮質(zhì)掀起。③增強掃描時RAML內(nèi)的腫瘤血管雖然粗大, 但其管壁較厚,且扭曲呈血管瘤樣改變, 對比劑填充緩慢, 且不易排出, 所以呈延遲強化。本組除2個合并出血的病灶強化不明顯外,9個病灶均見強化, 強化較均勻且見延遲強化, 1個動脈期明顯強化, 髓質(zhì)期及腎盂期呈相對低密度影, 其增強掃描的表現(xiàn)與腎癌不易區(qū)別；1個不均勻強化, 其內(nèi)可見斑點狀低密度未強化區(qū)。

3.3 乏脂肪RAML與RCC的鑒別診斷 乏脂肪RAML常誤診為RCC, 而兩者治療手段不同, 因此準(zhǔn)確鑒別乏脂肪RAML與RCC有重要意義。作者認(rèn)為以下有助于鑒別二者。①平掃密度：乏脂肪RAML呈高密度多見, 且密度較均勻,鈣化罕見；而RCC呈不均勻密度, 這與其生長快, 易出血、囊變、壞死有關(guān), 約10%出現(xiàn)鈣化。②病灶邊緣：乏脂肪RAML一般無包膜, 邊緣清晰, 無或淺分葉, 有的可見皮質(zhì)掀起征, 不侵犯鄰近結(jié)構(gòu), 腎盂、腎盞受壓；RCC呈侵襲性生長, 邊緣不清, 較大病灶呈分葉狀改變, 可出現(xiàn)假包膜, 腎盂、腎盞受侵破壞。③增強掃描：乏脂肪RAML均勻強化及延遲強化常見, 髓質(zhì)期強化明顯；RCC呈明顯且不均勻強化, 以皮質(zhì)期強化最明顯, 呈快進(jìn)快出。當(dāng)乏脂肪RAML表現(xiàn)為動脈期明顯強化, 髓質(zhì)期及腎盂期呈相對低密度影時, 其強化模式與腎癌難以鑒別, 但其平掃表現(xiàn)為高密度及動脈期均勻強化有可能提示為乏脂肪RAML。④RCC可伴有腹膜后腫大淋巴結(jié)、腎靜脈及下腔靜脈瘤栓, 而乏脂肪RAML不會出現(xiàn)。

總之, CT在診斷乏脂肪RAML時應(yīng)該注意其平掃密度、有無鈣化、病灶與腎皮質(zhì)的交角、有無包膜、強化特征及有無伴隨的轉(zhuǎn)移征象等做出正確的診斷, 對于不能明確的診斷可在CT或B超定位下行腎穿刺, 取組織活檢, 以明確診斷。

［1］劉南, 盧根生, 羅宏, 等.腎血管平滑肌脂肪瘤的診斷和手術(shù)治療.重慶醫(yī)學(xué), 2010, 39(19):2591-2593.

［2］Kim JK, Park SY, Shon JH, et al.Angiomyolipoma withminimal fat: differentiation from renal cell carcinoma at biphasic helical CT.Radiology, 2004, 230(3):677.

［3］王平, 羅金旦, 張志根, 等.脂肪含量極少的腎血管平滑肌瘤(附9例報告).杭州師范學(xué)院學(xué)報(醫(yī)學(xué)版), 2007, 27(5):281-283.

［4］林濤, 魏強, 楊宇如, 等.腎癌與腎血管平滑肌脂肪瘤間的誤診分析.中華泌尿外科雜志, 2002, 23(3):138.

［5］郁成, 陳永強, 羅澤斌.乏脂肪腎血管平滑肌脂肪瘤與腎細(xì)胞癌的CT鑒別診斷.臨床放射學(xué)雜志, 2007, 26(11):1119-1121.