趙建輝，顧 銳＊，王喆輝，趙建武

外傷后腰椎管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤出血致急性馬尾綜合征1例

趙建輝1，顧 銳1＊，王喆輝2，趙建武1

（吉林大學(xué)中日聯(lián)誼醫(yī)院1．骨科；2．病理科，吉林長(zhǎng)春130033）

神經(jīng)鞘瘤（neurinoma）又稱施萬細(xì)胞瘤（schwannoma）或神經(jīng)膜細(xì)胞瘤，是起源于胚胎期神經(jīng)嵴來源的神經(jīng)膜細(xì)胞或施萬細(xì)胞的良性腫瘤。

1 臨床資料

患者 男，65歲，因“外傷后小便失禁，鞍區(qū)、右足麻木30小時(shí)”于2013年1月15日入院，既往無腰部疼痛，無雙下肢及鞍區(qū)感覺運(yùn)動(dòng)異常?；颊哂谌朐呵?0小時(shí)不慎自1米高處墜落，臀部著地使軀干前屈，出現(xiàn)小便失禁，鞍區(qū)、右足麻木，肛周墜脹感。遂就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，行腰椎MRI示：腰椎管內(nèi)占位性病變。給予減輕神經(jīng)水腫治療，患者癥狀未見明顯緩解?；颊呒凹覍贋榍筮M(jìn)一步診治遂急診來我院，我科以“腰椎管內(nèi)占位”收住入院。病程中，患者小便失禁，未排大便。患者無腰疼及雙下肢麻木、疼痛病史。

專科查體：患者平車推入病房，神清語明，查體合作。鞍區(qū)感覺減退，右足背及足底感覺減退。雙下肢主要肌力：髂腰肌 右V級(jí) 左V級(jí)，股四頭肌右V級(jí)左V級(jí)，脛骨前肌右V級(jí)左V級(jí)，呣長(zhǎng)伸肌右V級(jí)左V級(jí)，腓腸肌右V級(jí)左V級(jí)。雙側(cè)膝腱反射正常，雙側(cè)跟腱反射減弱。雙下肢直腿抬高試驗(yàn)（－），雙側(cè)Babinski征及雙側(cè)Hoffmann征（－）。雙側(cè)足背動(dòng)脈搏動(dòng)正常。入院前腰椎MRI平掃＋增強(qiáng)示：腰椎管內(nèi)占位性病變。腰4椎體后緣椎管內(nèi)可見一占位性病變，TI增強(qiáng)平掃示：腫塊不均勻增強(qiáng)。

根據(jù)患者癥狀、體征及影像學(xué)檢查，入院后診斷為：①腰椎管內(nèi)占位（L4水平）；②馬尾綜合征。根據(jù)其MRI特點(diǎn)及發(fā)病時(shí)間考慮：①神經(jīng)鞘瘤；②皮樣或上皮樣囊腫。

手術(shù)治療：患者入院積極完善術(shù)前準(zhǔn)備后，于2013年1月16日在全麻下行腰椎后路椎管內(nèi)腫瘤切除植骨融合內(nèi)固定術(shù)，術(shù)中應(yīng)用顯微器械，并在放

圖1、2 腰椎MRI T1、T2加權(quán)矢狀位，L4椎體后緣可見T1加權(quán)像略高信號(hào)、T2加權(quán)混雜信號(hào)腫物

大鏡下操作。術(shù)中見硬膜下暗紅色腫塊，切開硬膜后，可見一約2cm×3cm大小暗紅色血凝塊，易碎，清除后，可見一透明囊性腫塊與一神經(jīng)根粘連，神經(jīng)剝離子分離腫瘤周圍神經(jīng)根。切除腫瘤及其起源神經(jīng)根，送檢病理。術(shù)中印診：神經(jīng)鞘瘤伴出血。術(shù)后病理回報(bào)為：神經(jīng)鞘瘤伴出血、梗死、囊性變及粘液變性，免疫組化：S－100（＋）Vimentin（＋）SMA（血管壁＋）GFAP（－）PR（－）CD34（血管＋）EMA（－）Ki67（灶狀3%＋）CK（－）。

術(shù)后患者鞍區(qū)麻木明顯好轉(zhuǎn)，5天拔除尿管，尿失禁癥狀較入院時(shí)明顯好轉(zhuǎn)。術(shù)后3月復(fù)查，患者殘存部分鞍區(qū)、右足背及足底麻木感，但較入院時(shí)明顯好轉(zhuǎn)，尿便恢復(fù)正常。

2 討論

神經(jīng)鞘瘤為良性腫瘤，生長(zhǎng)緩慢，并且腰椎管蛛網(wǎng)膜下腔間隙大，早期癥狀多不典型，往往表現(xiàn)為下腰部及臀部疼痛，腫瘤生長(zhǎng)較大或因瘤內(nèi)出血體積突然增大致神經(jīng)受壓時(shí)原有臨床癥狀加重或出現(xiàn)新的神經(jīng)癥狀，可表現(xiàn)為臀部持續(xù)性疼痛及坐骨神經(jīng)痛，多數(shù)患者有馬尾神經(jīng)癥狀。復(fù)習(xí)文獻(xiàn)，引起出血表現(xiàn)的脊髓原發(fā)性疾患中，約25－30%為神經(jīng)鞘瘤和神經(jīng)纖維瘤，其中神經(jīng)鞘瘤出血約20例，神經(jīng)纖維瘤出血約4例，發(fā)生于馬尾神經(jīng)鞘瘤出血者8例，因外傷導(dǎo)致神經(jīng)鞘瘤出血者2例（頸椎1例、胸椎1例），無臨床癥狀患者因外傷后腰椎管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤出血致急性馬尾綜合征者尚未報(bào)道，本例為第一次報(bào)道。關(guān)于脊髓神經(jīng)鞘瘤出血機(jī)理有以下學(xué)說：1．身體運(yùn)動(dòng)造成腫瘤創(chuàng)傷引起：頭部及軀干的屈曲運(yùn)動(dòng)最能夠引起脊髓尾端的移動(dòng)，該部位的腫瘤受牽拉引起瘤內(nèi)出血；2．病理組織檢查發(fā)現(xiàn)，該類腫瘤內(nèi)含有較多的質(zhì)地脆弱的小血管，外力的作用較容易引起這些血管破裂出血；3．隨腫瘤的生長(zhǎng)，瘤內(nèi)增生的血管管壁變薄，自發(fā)破裂引起出血。該患者急性瘤內(nèi)出血主要因墜落傷軀干屈曲牽拉腫瘤致瘤內(nèi)脆弱血管破裂所致，瘤體迅速增大壓迫馬尾神經(jīng)后出現(xiàn)急性馬尾綜合征。

圖3、4、5 MRI增強(qiáng)掃描冠狀位、矢狀位及軸位，可見腫塊不均勻增強(qiáng)，與周圍組織邊界清晰

圖6、7 術(shù)中可見硬膜下血腫，切開硬膜后可見一約2 cm×3 cm大小易碎暗紅色凝血塊

圖8 術(shù)后病理：腫瘤組織HE染色（x40），梭形腫瘤細(xì)胞編織狀排列，局部見出血及陳舊性出血

圖9、10 Vimentin免疫組化：鏡下腫瘤細(xì)胞胞漿陽性（x100） 圖9：S－100免疫組化：鏡下腫瘤細(xì)胞核及漿陽性（x100）

圖11、12 術(shù)后腰椎正側(cè)位像顯示內(nèi)固定位置良好

治療：神經(jīng)鞘瘤一經(jīng)診斷后，應(yīng)早期手術(shù)治療。神經(jīng)鞘瘤出血致急性神經(jīng)功能損傷，為防止神經(jīng)受壓所引起的繼發(fā)性損害加重，應(yīng)早期手術(shù)摘除腫瘤解除神經(jīng)壓迫。早期減壓治療可使部分神經(jīng)功能恢復(fù)，提高生活質(zhì)量。該患者入院后積極完善術(shù)前準(zhǔn)備后，急診行硬膜內(nèi)腫瘤切除植骨融合內(nèi)固定術(shù)，術(shù)后患者癥狀明顯緩解。大多數(shù)病人需要切除受累神經(jīng)根達(dá)到腫瘤的完整切除，但除外因切除神經(jīng)根而導(dǎo)致嚴(yán)重相關(guān)神經(jīng)功能損害的病人。Kim et al指出，受累神經(jīng)根的功能在手術(shù)時(shí)已被相鄰神經(jīng)替代，所以手術(shù)致相應(yīng)神經(jīng)根功能損傷往往是輕微的，并且不再加重。椎管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤手術(shù)治療效果良好，可能由于先前腫瘤未能完整切除而復(fù)發(fā)，但預(yù)后都較為可觀，行椎板成形術(shù)有利于腫瘤復(fù)發(fā)后二次手術(shù)。

綜上所述，神經(jīng)鞘瘤瘤內(nèi)出血致神經(jīng)癥狀加重者臨床上較為罕見。本例第一次報(bào)道無臨床癥狀者因外傷后腰椎管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤出血致急性馬尾綜合征。術(shù)前主要通過MRI檢查明確診斷。腰椎管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤為良性腫瘤，為防止受損神經(jīng)功能進(jìn)行性損害，應(yīng)早期行腫瘤摘除植骨融合內(nèi)固定術(shù)，大多數(shù)病例手術(shù)可達(dá)到腫瘤根治，患者可殘存部分神經(jīng)癥狀。未能完全切除腫瘤者可復(fù)發(fā)，但復(fù)發(fā)腫瘤仍屬良性。

［1］戴雙武，馬永剛，等．24例腰椎管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤的臨床診治［J］．中國(guó)醫(yī)療前沿，2009，4（18）：51．

［2］梁玉敏，包映暉，高國(guó)一，江基堯等．腰骶部長(zhǎng)節(jié)段神經(jīng)鞘瘤一例報(bào)道［J］．上海交通大學(xué)學(xué)報(bào)（醫(yī)學(xué)版），2010，30（5）：608．

［3］梁玉敏，趙明珠，朱景偉，劉衛(wèi)東．瘤內(nèi)出血起病的高頸位神經(jīng)鞘瘤1例（附文獻(xiàn)復(fù)習(xí)）［J］．中華神經(jīng)醫(yī)學(xué)雜志，2003，2（6）：471．

［4］Jee Ho Jeon，M．D．，Hyung Sik Hwang，M．D．，et al．Spinal Schwannoma；Analysis of 40Cases［J］．J Korean Neurosurg Soc，2008，43（3）：135．

［5］Eyenga VC，Eloundou Ngah J，Atangana R，et al．Results of surgical management of spinal neurinomas and neurofibromas at Yaounde［J］．Tunis Med，2008，86（7）：704．

［6］L．Cervoni，P．Celli，M．Scarpinati，G．Cantore．Acta Neurochirurgica［J］．Neurinomas of the cauda equina clinical analysis of 40 surgical cases，1994，127（3－4）：199．

［7］Kopera M，Majchrzak H，Bierzyńska－Macyszyn G，et al．Hemorrhage in neurinoma of the cervical segment of the spinal canal［J］．Neurol Neurochir Pol，1992，26（2）：253．

［8］Cohen ZR，Knoller N，Hadani M，et al．Traumatic intratumoral hemorrhage as the presenting symptom of a spinal neurinoma［J］．Case report．J Neurosurg，2000，93（2Suppl）：327．

［9］Inoue T，Miyamoto K，Kushima Y，et al．Spinal subarachnoid hematoma compressing the conus medullaris and associated with neurofibromatosis type 2［J］．Spinal Cord，2003，41（11）：649．

［10］Shih－Tseng and Tai－Ngar Lui．Acute paraplegia resulting from haemorrhage into a spinal neurofibroma［J］．Paraplegia，1992，30：445．

［11］Furuno M，Nishiura I，Koyama T．Spinal subarachnoid hemorrhage due to neurinoma of the cauda quina．No Shinkei Geka［J］．Neurological Surgery，1989，17（5）：485．

［12］Cordan T，Bekar A，Yaman O，et al．Spinal subarachnoid hemorrhage attributable to schwannoma of the cauda equina［J］．Surg Neurol，1999，51（2）：373．

［13］Uemura K，Matsumura A，Kobayashi E，et al．CT and MRI presentation of acute hemorrhage in a spinal schwannoma［J］．Spine，1998，50（2）：219．

［14］Ichinose T，Takami T，Yamamoto N，Tsuyuguchi N，Ohata K． Intratumoral hemorrhage of spinal schwannoma of the cauda equina manifesting as acute paraparesis－－case report［J］．Neurol Med Chir（Tokyo），2009，49（6）：255．

［15］Sun L，Chen Z，Jian F，Ling F．Spinal schwannoma：an unusual cause of acute subarachnoid hemorrhage［J］．Neurol India，2010，58（1）：155－6．doi：10．4103／0028－3886．60430．

［16］Ciappetta P，D＇Urso PI，Colamaria A．Giant craniovertebral junction hemorrhagic schwannoma：case report［J］．Neurosurgery．2008May；62（5）：E1166；discussion E1166．doi：10．1227／01．neu．0000325881．21118．a(chǎn)6．

［17］Parmar H，Pang BC，Lim CC，Chng SM，Tan KK．Spinal schwannoma with acute subarachnoid hemorrhage：a diagnostic challenge［J］．AJNR，2004，25（5）：846．

趙建輝（1987－），男，碩士在讀，研究方向：脊柱外科。

2013－02－28）

1007－4287（2014）02－0321－04

＊通訊作者