熊偉　郭樹忠　慈海等

1 病例資料

患者，男，36歲，因面部腫物36年余入院，患者出生后即發(fā)現(xiàn)左側(cè)面部有一黑痣約蠶豆大小，未予治療。自1990年后，無(wú)明顯誘因，腫物生長(zhǎng)迅速，于1997年9月，來(lái)我院診治，當(dāng)時(shí)查體左側(cè)面部呈灰黑色，皮膚表面生有毛發(fā)（見圖1），左上瞼可見5cm×4cm大小包塊，左側(cè)下頜可見7cm×5cm大小包塊，左側(cè)鼻孔增大，可觸及兩個(gè)3cm×1cm大小的包塊，質(zhì)軟，壓之不痛，聽診無(wú)雜音，左側(cè)鼻翼塌陷，左側(cè)唇間左下牽拉，左耳前可觸及7cm×5cm大小包塊，可觸及動(dòng)脈博動(dòng)，聽診有血管雜音，入院后在全麻下行左側(cè)神經(jīng)纖維瘤+黑毛痣部分切除，創(chuàng)面中厚皮的覆蓋植皮術(shù)，術(shù)中出血約1400ml。術(shù)后病理檢查：神經(jīng)纖維瘤病。瘤組織侵及皮下脂肪及肌肉間。免疫組織：s_100（+）vim（+）NSE（-）。出院后局部腫物再次復(fù)發(fā)，并逐漸增大至25cm×14cm×9cm大小，現(xiàn)因腫物表面破潰，間斷滲血，腫物中部皮膚部分壞死，故于2012年5月入院再次診治。入院時(shí)查體：患者左側(cè)面部可見巨大腫物，不規(guī)則，向左下方牽拉左眼外眥，左側(cè)鼻翼及唇部左側(cè)，腫物壓近致左耳外耳道狹窄，腫物表面不平，部分部位可見圓形腫物突出，中央部可見皮膚潰瘍，創(chuàng)面皮膚呈黑色，腫物上部皮膚為植皮后改變，下部可見咖啡色皮膚樣變，腫物上部觸之如海綿狀，質(zhì)軟，腫物下部觸之軟硬，活動(dòng)差，無(wú)明顯觸痛，聽診可聞及血管雜音。

2 影像學(xué)檢查

2.1 CT、CTA檢查：左側(cè)頸部、顏面部、顳頂部可見一團(tuán)狀軟組織密度影，其內(nèi)見多個(gè)囊狀類圓形密度影，其前后徑約112mm，增強(qiáng)掃描：其內(nèi)見不規(guī)則高密度影，其外側(cè)及下側(cè)見類圓形囊性低密度未強(qiáng)化區(qū)，并見頸外動(dòng)脈及其分支迂曲呈海綿狀。所見左側(cè)顳部骨質(zhì)連續(xù)性中斷，見線狀透亮線影。診斷：左側(cè)頸部、顏面部、顳頂部動(dòng)靜脈畸形（見圖3）。

2.2 MRI：左側(cè)頸部、顏面部、顳頂部見一團(tuán)塊狀異常信號(hào)影，信號(hào)不均勻，其內(nèi)見多個(gè)囊狀、類圓形、管狀等稍高信號(hào)灶，病灶大小121mm×100mm×205mm，T2WI像內(nèi)可見粗大迂曲流空信號(hào)灶，增強(qiáng)掃描：其內(nèi)見不規(guī)則囊狀、條狀明顯強(qiáng)化灶，部分囊狀陰影內(nèi)未見強(qiáng)化；其外側(cè)及下側(cè)見類圓形囊性低密度未強(qiáng)化區(qū)，鄰近可見迂曲走行血管流空信號(hào)。腦實(shí)質(zhì)內(nèi)未見異常信號(hào)灶，腦溝、腦裂及腦室系統(tǒng)形態(tài)未見異常：中線結(jié)構(gòu)居中。雙側(cè)額顳、頂部顱板下見迂曲走行流空信號(hào)灶。診斷意見：①腦MRI掃描未見異常；②左側(cè)頸部、顏面部、顳頂部動(dòng)靜畸形，考慮合并部分血栓形成。

2.3 DSA檢查：右頸總、頸內(nèi)動(dòng)脈造影示：右頸部、頸內(nèi)動(dòng)脈主干顯影好，管腔通暢，形態(tài)正常。大腦前、中動(dòng)脈顯影、走行正常，管腔通暢、管壁光滑。各級(jí)分支顯影無(wú)異常。右頸外動(dòng)脈造影示：右側(cè)顳淺動(dòng)脈明顯增粗、迂曲，其前支及后支與對(duì)側(cè)交通。左頸總、頸內(nèi)動(dòng)脈造影示：左頸總、頸內(nèi)動(dòng)脈主干顯影好，管腔通暢，形態(tài)正常。大腦前、中動(dòng)脈顯影、走行正常，管腔通暢，管壁光滑。各級(jí)分支顯影無(wú)異常。左頸外動(dòng)脈造影示：左側(cè)顳淺動(dòng)脈明顯增粗、迂曲，左側(cè)面頰部巨大軟組織內(nèi)見粗大、扭曲影并與雙側(cè)顳淺動(dòng)交通且其下方見淺淡團(tuán)片狀影。左側(cè)面頰部巨大軟組織內(nèi)粗大、扭曲血管經(jīng)頸靜脈回流?？紤]左側(cè)面頰部動(dòng)靜脈畸形（見圖5）。

2.4 B超提示：肝、膽、脾、胰、雙腎未見明顯異常。

2.5生化檢查：丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶：65 IU/L，偏高；球蛋白：32.9g/L，偏高；乳酸脫氫酶：386 IU/L，偏高；谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶：266IU/L，偏高；羥丁酸脫氫酶：306IU/L，偏高；脂蛋白a：599.6mg/L，偏高；門冬氨酸轉(zhuǎn)移酶：60IU/L，偏高；血球分析：血紅蛋白：113 g/l，偏低；紅細(xì)胞壓積：0.343 L/L，偏低。

2.6腫瘤六項(xiàng)（化學(xué)發(fā)光法）檢驗(yàn)結(jié)果：甲胎蛋白：5.78 IU/ml，偏高；癌胚抗原：5.33 ng/ml，偏高；糖類抗原15-3：14.43 U/ml；糖類抗原19-9：29.97 U/ml，偏高；糖類抗原72-4：0.94 U/ml；細(xì)胞角蛋白19片段測(cè)定：4.84 ng/ml，偏高。

2.7臨床診斷：神經(jīng)纖維瘤?。活^面部巨大神經(jīng)纖維瘤伴動(dòng)靜脈畸形。

3 方法和結(jié)果

入院后完善各項(xiàng)檢查后，于術(shù)前3天行左側(cè)頸外動(dòng)脈及瘤體主要供血?jiǎng)用}用彈簧鋼卷進(jìn)行栓塞治療，經(jīng)過(guò)充足的術(shù)前準(zhǔn)備，在全麻下行“頭面部巨大神經(jīng)纖維瘤切除術(shù)，局部皮瓣轉(zhuǎn)移覆蓋修復(fù)創(chuàng)面”。切除層次：下頜頸部在深筋膜層，顳部在顳淺筋膜表面，面部在深筋膜層；切除范圍包括左側(cè)顳部、面部及下頜頸部，切除過(guò)程出血約800ml，手術(shù)順利，手術(shù)后10天切口一期愈合。術(shù)中切除組織見圖6。

術(shù)后病理檢查；皮膚神經(jīng)纖維瘤。免疫組化：Vimentin（+）S-100（+）GFAP（小灶+）Ki-67（1%）。術(shù)后CT復(fù)查：①左側(cè)頸部、顏面部、顳頂部動(dòng)靜脈栓塞術(shù)后，未見動(dòng)靜脈畸形復(fù)發(fā)征象；②頭、頸CTA檢查未見動(dòng)脈瘤征象；③左側(cè)顏面部軟組織增厚，請(qǐng)結(jié)合臨床分析，隨訪；④術(shù)后生化和腫瘤六項(xiàng)檢查（除癌胚抗原：5.76ng/ml，偏高外）均在正常范圍內(nèi)。術(shù)后照片見圖7～8。

4 討論

4.1神經(jīng)纖維瘤是源于周圍神經(jīng)的常見腫瘤，頭頸部為其好發(fā)部位之一[1-2]。由于瘤體巨大，營(yíng)養(yǎng)血管豐富，瘤體常形成血囊，加之腫瘤血管壁內(nèi)缺少平滑肌，收縮性差，術(shù)中止血困難，如何有效控制出血是手術(shù)成功的關(guān)鍵。

4.2 術(shù)前準(zhǔn)備：術(shù)前CT、CTA、MRI和DSA為我們了解瘤體的供血情況及與周圍重要組織器官的關(guān)系，提供詳細(xì)的資料，為手術(shù)方案的制定和手術(shù)路徑的選擇提供了重要參考。術(shù)前3天，我們采用永久性栓塞術(shù)將彈簧鋼圈注入供應(yīng)瘤體血供的頸外動(dòng)脈及其他分支動(dòng)脈，進(jìn)行超選擇性血管栓塞，栓塞后瘤體供血?jiǎng)用}完全消失。同時(shí)應(yīng)及時(shí)縫扎瘤體四周建立的側(cè)支循環(huán)動(dòng)脈，以防大量側(cè)支動(dòng)脈循環(huán)的建立。

4.3手術(shù)過(guò)程：①采用降壓麻醉以減少術(shù)中出血，一般控制收縮壓不低于80mmHg 或維持平均動(dòng)脈壓在50～65mmHg，或以降低基礎(chǔ)血壓的30%為標(biāo)準(zhǔn)，并根據(jù)術(shù)中出血情況進(jìn)行適當(dāng)調(diào)節(jié)，時(shí)間以30～45min為宜；②在瘤體外行瘤周腫脹麻醉并在距腫瘤外圍5mm處用7號(hào)絲線環(huán)扎瘤體蒂部，兩針縫線之間相互交叉，以阻斷腫瘤與周圍組織的血液供給；③手術(shù)過(guò)程中采取長(zhǎng)皮膚切口，短距離推進(jìn)，切開皮膚后整片壓迫切口緣，控制出血，再逐漸暴露切口緣進(jìn)行止血，在腫瘤組織深層切除腫瘤，邊切除邊縫合止血，切除腫瘤后深層縫扎數(shù)針，以免傷口縫合后內(nèi)出血；④對(duì)于組織脆難縫合、難結(jié)扎的可采用電刀剝離，邊切邊凝，以減少出血。

4.4 經(jīng)過(guò)以上措施，4h完成手術(shù)，術(shù)中切除腫物重1897g，術(shù)后采用局部皮瓣加大張中厚皮片游離移植覆蓋創(chuàng)面，局部加壓包扎，并放置負(fù)壓引流，以利于皮瓣的成活。

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[收稿日期]2014-06-30 [修回日期]2014-07-26

編輯/李陽(yáng)利