患者周某，女，21歲，G1P0，孕24周，到我科室進行常規(guī)產(chǎn)科超聲檢查，胎兒超聲檢查示：BPD：58mm（24w+0d），HC：216mm（23w+5d），AC：198mm（24w+3d），F(xiàn)L：42mm（23w+4d），胎兒四腔心顯示膜周部室間隔可見約3.3mm回聲中斷（如圖1），右心室無明顯增厚，左右心室對稱，大小基本相等，主動脈增寬并主動脈騎跨（如圖2），升主動脈內(nèi)徑約5mm，主肺動脈內(nèi)徑約3.1mm（如圖3），超聲診斷：法洛四聯(lián)癥，建議進一步檢查，經(jīng)上級醫(yī)院檢查為法洛四聯(lián)癥，后來在我院引產(chǎn)，大體病理解剖證實為法洛四聯(lián)癥。

討論：法洛四聯(lián)癥（Tetralogye of Fallot TOF）是一種常見的先天性心臟畸形。其基本病理為室間隔缺損、肺動脈狹窄、主動脈騎跨和右心室肥厚，是由于胚胎期遠程肺動脈圓錐（漏斗部）發(fā)育不全所致，室上嵴發(fā)育異常導致右室流出道狹窄和主動脈騎跨，嵴部排列錯位，室上嵴不能向右下方移位及漏斗部室間隔不能融合，而導致室間隔缺損，由于胎兒體循環(huán)主要來自右心系統(tǒng)，右心壓力大于左心壓力，出現(xiàn)右向左分流，右室肥厚不明顯[1]。主肺動脈較主動脈小，主肺動脈發(fā)育不良的嚴重程度與肺動脈瓣下流出道梗阻的程度成比例[2]。其中本病科伴有房室共道畸形、肺動脈瓣缺如[3]。法洛四聯(lián)癥是一組復雜的先天性心臟病，胎兒期很少出現(xiàn)心力衰竭。本例超聲表現(xiàn)非常典型，室間隔膜周部缺損顯示比較清楚，但是小的缺損時超聲很難做出正確診斷，在三血管切面顯示主肺動脈較主動脈狹窄很明顯，是診斷法洛四聯(lián)癥的重要信息；以此進一步檢查在左室長軸切面顯示主動脈增寬并騎跨室間隔上，并評估騎跨程度；肺動脈長軸切面可觀察到肺動脈發(fā)育情況并評估肺動脈狹窄程度。因此在四腔心、左右室流出道、主動脈長軸及心底短軸、三血管切面，是診斷法洛四聯(lián)癥的主要切面和方法。

參考文獻

1. 鐘曉紅，陳琮瑛，李勝利等，法洛四聯(lián)癥的胎兒期超聲心動圖特征，中國超聲醫(yī)學影像雜志，2005（7）：552-554

2.郭萬學主編，胎兒期法洛四聯(lián)癥，超聲醫(yī)學第6版，2012：1290

3.李勝利主編，胎兒畸形產(chǎn)前超聲診斷學，人民軍醫(yī)出版社，2004：216-218

作者簡介

許小冬（1984-）：超聲科醫(yī)師，主要研究方向為產(chǎn)科超聲檢查。