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沙海汶教授中醫(yī)辨治假肥大型進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥經(jīng)驗(yàn)

2014-04-02 00:33:38熊祿沙力
環(huán)球中醫(yī)藥 2014年1期
關(guān)鍵詞:痿證馬錢子進(jìn)行性

熊祿 沙力

·名醫(yī)心鑒·

沙海汶教授中醫(yī)辨治假肥大型進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥經(jīng)驗(yàn)

熊祿 沙力

假肥大型進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥是難治性遺傳性肌病,沙海汶教授提出本病屬中醫(yī)痿證范疇,同時(shí)又與小兒五遲五軟證密不可分的觀點(diǎn)。沙教授認(rèn)為腎精不足在本病發(fā)病中起關(guān)鍵作用,因此病機(jī)重點(diǎn)在于脾腎兩臟。治病必求其本,確立健脾補(bǔ)腎,益氣養(yǎng)血治本之法,以及活血、化瘀、通絡(luò)等治標(biāo)之法的治療原則。確立復(fù)痿湯作為治療進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥的基本方,隨證加減,組方中善用馬錢子。沙教授認(rèn)為運(yùn)用馬錢子治療進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥時(shí)必須與大劑量補(bǔ)益藥同時(shí)使用,使馬錢子更具明顯的通利關(guān)節(jié)作用,用量控制為0.3~0.6 g,臨床未發(fā)現(xiàn)毒副反應(yīng)。

進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥; 沙海汶; 臨床經(jīng)驗(yàn)

進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥是一組進(jìn)行性肌肉變性疾病,共同特征具有緩慢進(jìn)行的肌肉萎縮,肌力減弱及不同程度的運(yùn)動(dòng)障礙,屬遺傳性肌病。目前公認(rèn)分七型,假肥大型為其中最嚴(yán)重型,遺傳方式為X-連鎖隱性遺傳。西醫(yī)至今尚無(wú)有效的治療方法。依據(jù)進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥之癥狀和體征與中醫(yī)“痿證”相似。自20世紀(jì)60年代初中醫(yī)界首次報(bào)道中醫(yī)藥治療進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥以來(lái),陸續(xù)有相關(guān)報(bào)道,對(duì)本病的病因病機(jī)有逐步認(rèn)識(shí)。北京中醫(yī)藥大學(xué)東直門醫(yī)院兒科沙海汶教授自80年代初以來(lái),從事??蒲芯考〔?,積累了治療肌病的豐富經(jīng)驗(yàn),治療進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥數(shù)百例,對(duì)假肥大型進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥具有獨(dú)到的認(rèn)識(shí)。認(rèn)為本病應(yīng)從痿證與五遲五軟兩方面加以認(rèn)識(shí),病機(jī)重點(diǎn)在脾腎兩臟,確立了健脾補(bǔ)腎、益氣養(yǎng)血、活血通絡(luò)、強(qiáng)健腰膝的基本治療原則,并隨證加減,辨證施治?,F(xiàn)將沙教授中醫(yī)辨治假肥大型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥的經(jīng)驗(yàn)總結(jié)介紹如下,與同道共享。

1 確立本病屬痿證,與五遲五軟密不可分的觀點(diǎn)

進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥共同表現(xiàn)為緩慢進(jìn)行的肌肉萎縮,肌力減弱及不同程度的運(yùn)動(dòng)障礙,從其癥狀體征表現(xiàn)與中醫(yī)“痿證”相符,屬于痿證范疇,然而假肥大型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥又有其獨(dú)特發(fā)病規(guī)律。沙海汶教授于1991年首次提出本病屬痿證,同時(shí)與小兒五遲五軟證密不可分觀點(diǎn)。假肥大型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥一般在3歲左右出現(xiàn)癥狀,在此之前患兒站立、行走、跑跳等動(dòng)作均較同齡兒遲緩,與先天稟賦相關(guān)。未能依時(shí)站立、行走,筋骨軟弱是立遲、行遲的表現(xiàn);四肢無(wú)力,手軟不能握舉,足軟不能步行,皮寬松馳,不長(zhǎng)肌肉,肌肉萎弱是手足軟、肌肉軟的表現(xiàn)。五遲五軟證病因病機(jī)為先天虧損,腎氣不足,血?dú)馑ド?。沙教授認(rèn)為進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥這類疾病患兒發(fā)病的根本是先天腎精不足,與五遲五軟病機(jī)相同。故假肥大型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥應(yīng)從痿證和五遲五軟證兩方面加以認(rèn)識(shí),其病機(jī)為先天腎精不足,腎精虛損,而致肝血不足,筋膜失養(yǎng),拘攣不利,失其柔和之性,而致中后期跟腱攣縮,行走時(shí)足后跟不著地?;颊呦忍炷I精不足,資助、推動(dòng)脾氣運(yùn)化功能自然低下,脾氣虛運(yùn)化水谷精微物質(zhì)功能降低,氣血生成減少,四肢肌肉無(wú)以充養(yǎng)而萎軟無(wú)力。從“治痿獨(dú)取陽(yáng)明”到合并五遲五軟證之腎精不足分析認(rèn)識(shí)本病,提升腎精虛損在病因病機(jī)上的重要性,同時(shí)指出病機(jī)重點(diǎn)是脾腎兩虛,確立健脾補(bǔ)腎,益氣養(yǎng)血,活血通絡(luò),強(qiáng)健腰膝的治療原則。不僅重視脾胃在治療上的重要意義,并通過(guò)培補(bǔ)后天之本以達(dá)到滋補(bǔ)腎精肝血的作用,更加契合本病的發(fā)病規(guī)律,對(duì)臨床治療具有重要的指導(dǎo)意義。

2 確立復(fù)痿湯為基本方,隨證加減的治療原則

沙教授根據(jù)以上病機(jī)特點(diǎn)結(jié)合多年臨床經(jīng)驗(yàn),確立治療進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥的基本方復(fù)痿湯。該方由四君子湯、四物湯合活血通絡(luò)等藥物組成。組方由黃芪20 g、黨參12 g、山藥20 g、白術(shù)12 g、茯苓12 g、炙甘草3 g、當(dāng)歸10 g、丹參12 g、川芎10 g、赤芍9 g、熟地黃20 g、肉蓯蓉10 g、地龍10 g、川牛膝10 g、桑寄生12 g、制馬錢子粉0.3~0.6 g等組成。

處方中黨參、黃芪、炙甘草、茯苓、白術(shù)健脾助陽(yáng)補(bǔ)氣。補(bǔ)脾者必以甘,黃芪、黨參味甘性溫,扶脾養(yǎng)胃,補(bǔ)益中氣,資生氣血,為歸脾要藥。符合《內(nèi)經(jīng)》“形不足者,溫之以氣,精不足者,補(bǔ)之以味”的原則。茯苓甘淡,以滲濕健脾為長(zhǎng),白術(shù)甘、苦、溫,為健脾燥濕之品,苓術(shù)合用,輔佐參芪,使其甘而不膩,補(bǔ)而不壅。炙甘草甘溫補(bǔ)中和胃。諸藥配合強(qiáng)壯脾胃,助陽(yáng)補(bǔ)氣,脾強(qiáng)運(yùn)化精微,胃強(qiáng)腐熟水谷,后天之精充足,四肢肌肉得其濡養(yǎng)而逐漸有力,行走漸穩(wěn),摔跤減少。由熟地黃、當(dāng)歸、赤芍、川芎組成四物湯是補(bǔ)血調(diào)血的基本方。熟地黃滋陰補(bǔ)血,益精填髓,當(dāng)歸補(bǔ)血和血,赤芍涼血活血,川芎活血行氣,四藥合用補(bǔ)血養(yǎng)陰,又行氣活血。山藥補(bǔ)脾養(yǎng)胃,生津益肺,補(bǔ)腎固精;肉蓯蓉補(bǔ)腎陽(yáng),益精血;桑寄生補(bǔ)肝腎、祛風(fēng)濕、強(qiáng)筋骨、通經(jīng)絡(luò)。四藥合用補(bǔ)腎填髓,補(bǔ)血生精,溫陽(yáng)通絡(luò),使腎精充實(shí),肝血得以補(bǔ)充,筋骨柔和活利,跟腱攣縮減輕,腰膝漸壯,使其站立漸穩(wěn),行走漸捷。方中雖補(bǔ)肝之品不多,而卻達(dá)到養(yǎng)血柔肝的目的。《醫(yī)宗必讀》說(shuō):“補(bǔ)腎即以補(bǔ)肝。”地龍味咸性寒,有定驚通絡(luò)功效,丹參活血祛瘀,通絡(luò),與川芎、赤芍、當(dāng)歸合用活血通絡(luò),血脈運(yùn)行,津液輸布正常,聚濕之痰自化,瘀滯之血自通。川牛膝“走而能補(bǔ),性善下行”(《本草經(jīng)疏》),引通絡(luò)化瘀諸藥達(dá)于病所,使雙腓腸肌假性肥大部位變軟,并減緩其假肥大增生。沙教授復(fù)痿湯組方用藥,治標(biāo)之法以化瘀通絡(luò)為主,因血瘀既通,痰阻自消,如唐容川《血證論》所說(shuō):“然使無(wú)瘀血,則痰氣自有消溶之地?!?/p>

進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥以脾腎兩虛為主證,尚兼有以下諸證,在基本方基礎(chǔ)上隨證加減:(1)兼痰濕內(nèi)盛證:兼見(jiàn)形體肥胖,肉松身重,舌苔白膩,舌質(zhì)淡潤(rùn),舌體胖大,脈沉細(xì)兼滑。復(fù)痿湯合二陳湯。(2)兼肺氣虛損證:兼見(jiàn)咳嗽咯痰,痰色白黏,食少脘痞,易受外邪,反復(fù)感冒,舌淡苔白,脈象細(xì)弱。復(fù)痿湯合六君子湯。(3)兼氣陰兩虛證:兼見(jiàn)自汗盜汗,氣短乏力,手足心熱,舌紅苔薄,舌體瘦小,脈象細(xì)弱。復(fù)痿湯合當(dāng)歸六黃湯。

綜觀復(fù)痿湯全方,既補(bǔ)先天,又補(bǔ)后天;補(bǔ)氣養(yǎng)血,健脾補(bǔ)腎,以治其本虛;活血化瘀,通絡(luò)散結(jié),以治其標(biāo)實(shí)。

3 善于運(yùn)用馬錢子

沙海汶教授治療肌病善用馬錢子。沙教授認(rèn)為馬錢子能通關(guān)達(dá)利,運(yùn)用馬錢子治療進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥時(shí)必須與大劑量補(bǔ)益藥同時(shí)使用,如此使馬錢子更具明顯的通利關(guān)節(jié)作用。馬錢子性苦、寒,有大毒,具有通絡(luò)散結(jié),止痛消腫的作用,《衷中參西錄》認(rèn)為“馬錢子開(kāi)通經(jīng)絡(luò),透達(dá)關(guān)節(jié)之力,遠(yuǎn)勝它藥”。沙教授使用馬錢子時(shí),強(qiáng)調(diào)兩點(diǎn):(1)必須在大劑量補(bǔ)益藥基礎(chǔ)上使用馬錢子才能發(fā)揮作用,否則反增患者疲憊無(wú)力感;(2)必須嚴(yán)格掌握馬錢子劑量,藥典規(guī)定劑量為0.3~0.6 g。臨床運(yùn)用時(shí)根據(jù)患者體重合理選擇劑量,最大劑量不超過(guò)0.6 g。研細(xì)末,不入煎,飯后與補(bǔ)益藥同時(shí)服用,臨床運(yùn)用未發(fā)現(xiàn)毒副作用。

4 典型病例

患者,男,11 歲。2012年6月11日初診。主訴:全身無(wú)力5年,不能站立行走1年余。就診時(shí)不能行走、站立,不能自行坐起,在他人幫助下尚能翻身,肉松體胖,飲食尚可,大小便正常,舌體胖大,舌質(zhì)淡紅,苔白厚膩,脈沉細(xì)無(wú)力。查體:神志清楚,對(duì)答流暢,雙上肢肌力II級(jí),雙下肢肌力I級(jí),雙膝、髖關(guān)節(jié)活動(dòng)受限,跟腱攣縮,雙足下垂,雙腓腸肌假肥大、發(fā)硬。四肢肌肉萎縮,腱反射消失。行三角肌肌肉細(xì)胞活檢,病理報(bào)告符合進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥中期病變;肌電圖為肌原性受損;心電圖示大致正常。心肌酶譜:肌酸激酶1971 IU/L,乳酸脫氫酶259 IU/L,谷丙轉(zhuǎn)氨酶98 IU/L,谷草轉(zhuǎn)氨酶56 IU/L。診斷:假肥大型進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥。辨證屬脾腎兩虛,兼痰濕內(nèi)盛型。復(fù)痿湯合二陳湯治療,馬錢子粉由每天0.3 g逐漸增至每天0.45 g,分兩次沖服不入煎;配合每日全身按摩、隔日雙小腿部拔罐;按計(jì)劃進(jìn)行上肢臂力、握力訓(xùn)練;雙下肢打夾板訓(xùn)練站立、行走。1個(gè)月為一療程。第一療程癥狀減輕,打夾板后獨(dú)立站立10分鐘,扶走50米,雙上肢握力增加,翻身動(dòng)作較前靈活。第二療程癥狀較前明顯改善,不打夾板可獨(dú)自站立1小時(shí),并扶走150米以上;雙上肢肌力增加,翻身靈活約20秒鐘完成;腓腸肌部位變軟。第三療程結(jié)束后復(fù)查,不打夾板可站立1小時(shí)后,扶走500米以上,雙上肢力量增加,可自行翻身,翻身時(shí)間10秒鐘內(nèi)完成。查雙上肢肌力IV級(jí),雙下肢肌力III級(jí),跟腱攣縮減輕,行走足跟著地,腱反射引出。復(fù)查心肌酶譜肌酸激酶1412 IU/L,乳酸脫氫酶129 IU/L,谷丙轉(zhuǎn)氨酶59 IU/L,谷草轉(zhuǎn)氨酶40 IU/L。治療后肌容量測(cè)定,雙上下肢肌容量增加,雙腓腸肌周徑減小,由原33 cm減至30 cm。臨床癥狀減輕,肢體功能改善,肌容量增加,心肌酶譜下降,病情明顯好轉(zhuǎn)。

按 本案病機(jī)為脾腎兩虛,痰濕內(nèi)盛。故沙教授采用復(fù)痿湯合二陳湯加減組方,具有健脾燥濕,益氣補(bǔ)腎,活血通絡(luò),強(qiáng)健腰膝功效。馬錢子粉作為藥引,劑量由從小劑量0.3 g逐漸增至0.45 g,便于觀察馬錢子藥物療效和毒副反應(yīng)。結(jié)合全身按摩,局部拔罐等外治法。肢體功能訓(xùn)練不僅有利于患者肢體功能增強(qiáng),更有利于患者建立信心。諸法合用,收效理想。

5 結(jié)語(yǔ)

沙教授認(rèn)為進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥屬于中醫(yī)痿證范疇,同時(shí)又與小兒五遲五軟證密不可分,并對(duì)本病全面系統(tǒng)的臨床總結(jié)。沙教授認(rèn)為腎精不足在本病發(fā)病中起關(guān)鍵作用,因此病機(jī)重點(diǎn)在于脾腎兩臟。治病必求其本,確立健脾補(bǔ)腎,益氣養(yǎng)血治本之法,以及活血、化瘀、通絡(luò)等治標(biāo)之法的治療原則。確立復(fù)痿湯作為治療進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥的基本方,隨證加減。進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥是臨床難治性疾病,嚴(yán)重危害患者健康,造成家庭和社會(huì)負(fù)擔(dān)。 沙教授在運(yùn)用中醫(yī)藥治療肌病臨床與科研中長(zhǎng)期堅(jiān)持與付出,對(duì)本病具有獨(dú)到的認(rèn)識(shí),確立專病專方之復(fù)痿湯用于治療進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥,在控制病情發(fā)展,維持肢體功能,延緩癱瘓時(shí)間等取得較好的臨床效果。

(本文編輯:秦楠)

100089 北京,空軍航空醫(yī)學(xué)研究所附屬醫(yī)院中醫(yī)科(熊祿);中國(guó)中醫(yī)科學(xué)院中醫(yī)門診部(沙力)

熊祿(1964- ),女,碩士,副主任醫(yī)師。研究方向:中西結(jié)合兒科。E-mail:wangxionglu@sina.com

R746.2

A

10.3969/j.issn.1674-1749.2014.01.015

2013-08-15)

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