黃治物

2 嬰幼兒聽力損失的早期干預(yù)及效果評(píng)估

越來越多證據(jù)顯示，早期經(jīng)歷在大腦發(fā)育過程中起關(guān)鍵作用；聽覺技能都不是遺傳的，而是后天習(xí)得的，尤其語言是在對(duì)聲音的感知、語言的聆聽和交流過程中發(fā)育成熟的。因此，確保所有嬰幼兒必須擁有的學(xué)習(xí)機(jī)會(huì)、對(duì)聽力障礙嬰幼兒進(jìn)行強(qiáng)化性早期干預(yù)能夠明確地改善他們的聽覺和言語語言認(rèn)知和發(fā)育狀況，這已在聽力障礙嬰幼兒聽覺言語康復(fù)實(shí)踐中得以證實(shí)并被大家所公認(rèn)。

20年前，甚至更早，聽力學(xué)界就將嬰幼兒聽力障礙的干預(yù)原則概括為“三早”，即早期發(fā)現(xiàn)、診斷干預(yù)(早期驗(yàn)配助聽器或植入人工耳蝸等)及早期聽覺言語訓(xùn)練，同時(shí)，聽力學(xué)和兒童康復(fù)教育學(xué)界專業(yè)人員一直在努力做好這些工作，并且正在日趨完善。通常認(rèn)為3歲以前是聽覺發(fā)育及語言形成最快和最關(guān)鍵時(shí)期，7～12歲為積累和發(fā)展的可塑期。事實(shí)上，在兒童的成長(zhǎng)發(fā)育過程中，對(duì)外界聲音的聽覺感受和言語的感知及語言形成從一出生就開始了，而且最新的研究表明甚至在孕期6～8個(gè)月時(shí)，胎兒就可以對(duì)不同的單音節(jié)聲產(chǎn)生不同的反應(yīng)(具有識(shí)別最簡(jiǎn)單單音節(jié)聲的能力)。因此，理論上可以認(rèn)為，在小兒生長(zhǎng)發(fā)育的任何階段發(fā)生聽力損失都會(huì)對(duì)其聽覺、言語的發(fā)育產(chǎn)生影響，而且有時(shí)會(huì)很嚴(yán)重，同時(shí)還會(huì)影響小兒認(rèn)知和學(xué)習(xí)等其他適應(yīng)社會(huì)和生存能力的發(fā)展。因此，對(duì)先天性聽力障礙嬰幼兒來說，從出生到3歲以前(新近的觀點(diǎn)又提前了)應(yīng)該是干預(yù)的最關(guān)鍵時(shí)期，錯(cuò)失這一時(shí)期將使聽覺及言語語言的干預(yù)康復(fù)工作變得異常艱難。事實(shí)表明，如果能盡早發(fā)現(xiàn)(1個(gè)月內(nèi))、及時(shí)診斷(3個(gè)月內(nèi))、6個(gè)月內(nèi)采取積極有效的干預(yù)措施，進(jìn)行科學(xué)的聽覺言語康復(fù)訓(xùn)練，無論患兒聽力損失程度如何，其各方面的發(fā)展都可接近健聽兒童，最終都可以步入正常社>會(huì)生活。

在我國，聽力學(xué)研究起步較晚，與歐美發(fā)達(dá)國家比較存在一定的差距。雖然近20年聽力學(xué)研究得到飛速發(fā)展，但與2000年以來新生兒聽力普遍篩查工作在全國逐步實(shí)施，龐大的被診斷為聽力障礙且迫切需要專業(yè)性規(guī)范干預(yù)的患者人群上升速度相比，還遠(yuǎn)遠(yuǎn)不夠，導(dǎo)致目前聽力學(xué)相關(guān)的專業(yè)人員奇缺。因此，在我國目前如何做好嬰幼兒聽力損失的早期干預(yù)，僅從專業(yè)技術(shù)上就存在諸多問題，如：什么程度的聽力損失需要聽力干預(yù)，早期干預(yù)的原則如何，怎樣才能做到正確干預(yù)，等等。本節(jié)希望從以下幾方面闡述臨床聽力學(xué)工作面臨的相關(guān)問題：①嬰幼兒聽力損失早期干預(yù)主要手段；②早期干預(yù)的原則；③早期干預(yù)效果評(píng)估；④早期干預(yù)指導(dǎo)的重要性；⑤早期干預(yù)的實(shí)施及特殊病例的早期干預(yù)；⑥個(gè)性化早期干預(yù)與康復(fù)效果；⑦早期雙側(cè)聽覺干預(yù)模式的優(yōu)勢(shì)等。

在“1.5.2.2 聽力損失的定性、定位診斷”中已描述如何區(qū)分傳導(dǎo)性、感音性、神經(jīng)性和混合性聽力損失，該節(jié)主要針對(duì)非藥物和非手術(shù)治療的感音性聽力損失嬰幼兒的早期干預(yù)及效果評(píng)估進(jìn)行討論，其他類型聽力損失的干預(yù)等將納入特殊病例的早期干預(yù)中給予討論。

2.1嬰幼兒聽力損失早期干預(yù)主要手段 目前嬰幼兒聽力損失早期干預(yù)的主要手段有：追蹤隨訪、助聽器驗(yàn)配、人工耳蝸植入、骨錨式助聽器(BAHA)和振動(dòng)聲橋的應(yīng)用、藥物治療及其他。

2.1.1追蹤隨訪 眾所周知，兒童成長(zhǎng)發(fā)育過程的各階段都可能發(fā)生聽力損失(常稱為遲發(fā)型聽力損失)，同樣會(huì)對(duì)兒童的言語發(fā)育和學(xué)習(xí)帶來嚴(yán)重的影響，也必需盡早發(fā)現(xiàn)并及時(shí)干預(yù)。概括起來有3類：①延遲發(fā)生的聽力損失：圍產(chǎn)期時(shí)聽力正常，出生前后某些特定的有害因素，如：宮內(nèi)先天性感染、嚴(yán)重的窒息、持續(xù)機(jī)械通氣、高膽紅素血癥等對(duì)內(nèi)耳造成損害，導(dǎo)致隨著時(shí)間推移在其出生后的某個(gè)時(shí)期開始出現(xiàn)聽力下降。②漸進(jìn)性聽力損失(如后面要提到的“大前庭水管綜合征”)：出生時(shí)聽力正常，出生后出現(xiàn)與遺傳及神經(jīng)退行性病變或其它因素相關(guān)的不同進(jìn)展速度、頻率及嚴(yán)重程度的聽力損失。③獲得性聽力損失：獲得性因素如：腦膜炎、耳毒性藥物、聲損傷等直接或間接作用于內(nèi)耳所致聽力損失。

因此，對(duì)于按照“1.5.1 聽力正常的診斷”依據(jù)診斷為“聽力正常”的嬰幼兒，還應(yīng)堅(jiān)持做到追蹤隨訪，即最好每6個(gè)月進(jìn)行一次聽力復(fù)查或告知家長(zhǎng)仍需密切關(guān)注小兒的日常聽性行為反應(yīng)，尤其是對(duì)于未通過新生兒聽力初、復(fù)篩的嬰幼兒，其成長(zhǎng)過程中發(fā)生遲發(fā)型聽力損失的幾率遠(yuǎn)遠(yuǎn)高于通過新生兒聽力篩查的嬰幼兒。

2.1.2助聽器驗(yàn)配 助聽器驗(yàn)配是嬰幼兒聽力損失早期干預(yù)的重要手段，其目的是使嬰幼兒獲得最佳聽覺效果，為進(jìn)一步的言語及語言康復(fù)訓(xùn)練提供先決條件，使其最終獲得較好的言語語言發(fā)展，回歸有聲世界和主流社會(huì)，能夠與正常兒童一樣健康成長(zhǎng)。研究表明，絕大多數(shù)雙耳聽力損失的小兒都可得益于個(gè)性化的助聽器驗(yàn)配，早期干預(yù)應(yīng)該將聽力損失確認(rèn)與助聽器驗(yàn)配之間的時(shí)間降低到最小程度，原則上要求在診斷為永久性聽力損失的一個(gè)月之內(nèi)為嬰幼兒驗(yàn)配助聽器，當(dāng)然，越早越好；此時(shí)助聽器驗(yàn)配的基本要求是使配戴助聽器的嬰幼兒最大可能地獲得言語聲的刺激，并使其聽到的言語聲強(qiáng)度在安全舒適的可聽范圍之內(nèi)，避免聲音過度放大或放大不足。

嬰幼兒驗(yàn)配助聽器后，按常規(guī)需要評(píng)估其助聽后的效果，此時(shí)面臨的困難是患兒無語言表達(dá)交流能力，在短期內(nèi)驗(yàn)配師無法通過直接交流的方式獲知助聽器驗(yàn)配后的效果，同時(shí)又缺乏較精確的主觀評(píng)估手段，因此，嬰幼兒助聽器驗(yàn)配一直是助聽器驗(yàn)配工作中的一個(gè)難點(diǎn)。如何確定并遵守助聽器驗(yàn)配基本原則和達(dá)到相應(yīng)的技術(shù)規(guī)范化，將在后續(xù)詳述。

2.1.3人工耳蝸植入 人工耳蝸植入是將人工制造的電子聽覺裝置植入重度或極重度感音神經(jīng)性聽力損失患者的耳蝸內(nèi)(取代耳蝸功能)，將外界聲音轉(zhuǎn)換成電刺激在聽中樞產(chǎn)生電聽覺，患者需要通過學(xué)習(xí)和訓(xùn)練對(duì)聲音和電聽覺之間重新建立相應(yīng)的聯(lián)系，進(jìn)而使患者重新理解語言，達(dá)到恢復(fù)言語交流能力，重返有聲世界。

對(duì)于重度或極重度感音神經(jīng)性聽力損失的嬰幼兒，通常要求有效驗(yàn)配助聽器并觀察使用助聽器3個(gè)月以上的聽覺言語康復(fù)效果，如果無效果或效果不明顯，則需盡快為患兒植入人工耳蝸。一般認(rèn)為這類患兒人工耳蝸植入手術(shù)的年齡在12個(gè)月左右，特殊情況下，植入年齡還可以再提早數(shù)月；若術(shù)前患者能配戴3～6個(gè)月助聽器并進(jìn)行聽力康復(fù)訓(xùn)練，將對(duì)術(shù)后言語能力的提高有很大幫助。

2.1.4骨錨式助聽器(BAHA)和振動(dòng)聲橋 BAHA適用于先天性外耳發(fā)育不全(外耳道閉鎖、耳廓畸形等)、中耳炎后遺癥、耳硬化癥、外傷引起的外耳道狹窄及其它不適合使用氣導(dǎo)助聽器的患者。先天性小耳畸形的患兒大部分為外、中耳畸形，內(nèi)耳畸形的較為少見，聽力損失特點(diǎn)常表現(xiàn)為氣導(dǎo)聽力下降而骨導(dǎo)聽力正常或接近正常，通過骨導(dǎo)聽力仍可以獲得較好的言語感知和識(shí)別。由于這類患兒缺乏耳廓及外耳道，因此常規(guī)氣導(dǎo)助聽器無法佩戴，這時(shí)可以選擇BAHA。目前臨床使用的主要為軟帶BAHA或植入式BAHA，由于患兒早期骨質(zhì)較薄，因此，早期推薦佩戴軟帶BAHA，待到5歲左右，可以考慮植入式BAHA。

振動(dòng)聲橋是一種半植入式的聽力重建設(shè)備，適用于患有中度到重度感音神經(jīng)性、傳導(dǎo)性和混合性聽力損失的成人和兒童。振動(dòng)聲橋是通過手術(shù)植入中耳的裝置，產(chǎn)生并向中耳結(jié)構(gòu)提供機(jī)械振動(dòng)，不過，針對(duì)嬰幼兒振動(dòng)聲橋使用極少。

2.1.5藥物治療及其他 對(duì)于確診為傳導(dǎo)性聽力損失(分泌性中耳炎)的嬰幼兒，首先是指導(dǎo)家長(zhǎng)應(yīng)盡量預(yù)防感冒,保持正確喂奶姿勢(shì)和方式，其次是嚴(yán)密觀察(從確診之日起，觀察3個(gè)月)，定期隨診，每隔3到6個(gè)月復(fù)查一次，直到中耳滲液完全消失(鼓室導(dǎo)抗圖為A型)；對(duì)于病程超過6個(gè)月的患兒，應(yīng)采用藥物治療、必要的外科治療(鼓膜置管、腺樣體切除等)和驗(yàn)配助聽器等干預(yù)措施。

針對(duì)先天性感音性聽力損失的嬰幼兒，尤其是3個(gè)月齡內(nèi)的嬰兒，臨床上常遇到有些家長(zhǎng)要求為患兒注射神經(jīng)生長(zhǎng)因子或給予其高壓氧等治療，值得強(qiáng)調(diào)的是，不但不建議使用這兩種治療方法，而且應(yīng)該禁止使用。