蒲曉新 馬夢詩 孫 楊 胡娛新 閆冰迪 馬忠森

(吉林大學第二醫(yī)院呼吸科，吉林 長春 130041)

外源性過敏性肺泡炎(EAA)又名過敏性肺泡炎，是指易感者暴露于某些有機分子引起一系列復雜炎癥反應而表現(xiàn)出的一組臨床綜合征〔1〕。近年來隨著種植、養(yǎng)殖、化工等行業(yè)的發(fā)展，EAA的發(fā)病率逐年上升。

1 臨床資料

1.1病例1 患者64歲女性，因“咳嗽、漸進性呼吸困難2個月，胸悶氣短1個月”入院。養(yǎng)鴿史(近百只)10年。于當?shù)蒯t(yī)院行胸部CT提示雙肺多發(fā)斑片狀密度影、呈磨玻璃樣，給予抗感染治療效果不佳，就診于我院。查體：生命體征平穩(wěn)，雙下肺可聞及濕啰音。入院查 G試驗40 pg/ml;降鈣素原陰性;血常規(guī)示白細胞中性6.6×109/L ;ANCA、ANA、抗雙鏈DNA抗體、抗CCP抗體陰性; 支原體、衣原體、病毒抗體系列、軍團菌抗體及免疫常規(guī)陰性。入院查吸氧狀態(tài)下查血氣分析:pH7.43 ，二氧化碳分壓38 mmHg，氧分壓62 mmHg ，氧飽和度90% (提示Ⅰ型呼吸衰竭)。查肺CT示雙肺多發(fā)磨玻璃影。肺功能:中度限制型通氣功能障礙。行電子支氣管鏡檢查，鏡下未見異常，灌洗液細胞計數(shù)及分類:淋巴細胞分類70%，中性粒細胞分類10%，巨噬細胞分類17%，嗜酸性粒細胞3%。結合家中飼養(yǎng)鴿子，有過敏原接觸史，診斷為外源性過敏性肺泡炎(飼鴿者肺)、I型呼吸衰竭，治療上予以甲潑尼龍80 mg/d，聯(lián)合哌拉西林舒巴坦5 g/d，總治療15 d，出院時激素減量為潑尼松40 mg口服1次/d，此后每隔10 d遞減5 mg。出院復查未吸氧時血氣分析:pH7.44 ，二氧化碳分壓33 mmHg ，氧分壓78 mmHg，氧飽和度95%。血常規(guī):白細胞 9.9×109/L，嗜中性粒細胞絕對值7.9×109/L。2 w后復查肺部CT提示雙肺可見少許條索狀密度增高影?？偗煶?1 w，半年后隨訪患者無明顯不適。

1.2病例2 患者60歲女性，因陣發(fā)性咳嗽2個月入院?；颊邚氖履⒐戒N售2個月，出現(xiàn)陣發(fā)性咳嗽，于當?shù)蒯t(yī)院行胸部CT提示雙下肺散在斑片狀密度影、呈磨玻璃樣。查體：生命體征平穩(wěn)，雙肺呼吸音清，未聞及干濕啰音。入院查ANCA、ANA、風濕系列陰性; 支原體、衣原體、病毒抗體系列、軍團菌抗體。肺功能:輕度限制型通氣功能障礙。行電子支氣管鏡檢查，鏡下未見異常，灌洗液回報可見較多淋巴細胞。診斷為外源性過敏性肺泡炎(蘑菇者肺)，治療上予潑尼松40 mg口服1次/d，2 w后逐漸遞減，每周遞減5 mg。2 w后復查肺部CT提示雙肺可見少許條索狀密度增高影，咳嗽癥狀明顯緩解?？偗煶?0 w，半年后隨訪患者無明顯不適。

2 討 論

EAA病變主要累及兩肺遠端的細支氣管、肺泡及肺間質(zhì)。目前被認可的診斷標準〔2〕：(1)有明確的環(huán)境抗原暴露史；(2)有EAA相應的臨床癥狀，(發(fā)熱、咳嗽、咳痰、呼吸困難)或脫離環(huán)境抗原暴露后病情改善；(3)胸部影像學提示肺間質(zhì)性改變，彌散功能提示限制性通氣障礙和氣體交換障礙；(4)BALF提示淋巴細胞滲出為主的間質(zhì)性肺炎和(或)組織病理學提示肉芽腫性肺泡炎、淋巴濾泡性細支氣管炎及間質(zhì)性肺炎等，同時除外結節(jié)病、結締組織繼發(fā)的肺間質(zhì)性改變、IPF等疾病。此外，Munoz等〔3〕的研究指出基于這種疾病的免疫機制,特異性支氣管激發(fā)試驗(SIC)有望成為診斷HP的標準化工具。

EAA的胸部HRCT表現(xiàn)特異。急性型主要表現(xiàn)為彌漫磨玻璃影伴實變影或馬賽克征；亞急性型主要表現(xiàn)為雙肺彌漫性分布的細支氣管中心結節(jié)、馬賽克征、雙肺彌漫分布的斑片狀磨玻璃影伴實變影或馬賽克征；慢性型主要表現(xiàn)為線狀影、網(wǎng)格影、蜂窩樣改變〔4〕?；顧z中可有不同的組織病理學表現(xiàn).其組織病理學的鑒別診斷主要須注意如結節(jié)病可以出現(xiàn)的肉芽腫、慢性病例類似于NSIP及UIP表現(xiàn)〔5〕。

EAA治療的關鍵在于去除特殊的環(huán)境因素、脫離抗原。輕度急性發(fā)作者常呈自限性，一般可不需藥物治療，系統(tǒng)的糖皮質(zhì)激素治療常用來改善急性發(fā)作、癥狀嚴重者或進行性發(fā)展者抑或亞急性型患者的臨床癥狀。但其劑量和劑型因人而異〔5〕。通常用潑尼松口服，一般起始劑量為40～60 mg，待癥狀改善后逐漸減量，直到每日10～15 mg的維持劑量，如需較長期使用則用隔日療法。當癥狀完全緩解或未見進展則停止使用激素〔6〕。對急性型患者給予吸入琥珀酸氫化可的松或甲潑尼松靜推后改用潑尼松口服，對激素治療無效的患者可使用免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤等。但在一組隨機、雙盲、安慰劑對照實驗中，Kokkarinen等〔7〕發(fā)現(xiàn)對于慢性型HP患者應用糖皮質(zhì)激素并沒有收到可靠的遠期效益。其他試驗者也有相似發(fā)現(xiàn)〔8〕。 對于對普通治療反應不佳的慢性EAA及進展性EAA，可以選擇進行肺移植〔5,6〕。

3 參考文獻

1Selman M, Pardo A, King TE Jr. Hypersensitivity pneumonitis: insights in diagnosis and pathobiology〔J〕. Am J Respir Crit Care Med,2012;186(4):314-24.

2代華平.過敏性肺炎Ⅱ.見：王 辰.呼吸病學〔M〕.北京：中國協(xié)和醫(yī)科大學出版社 中華醫(yī)學電子音像出版社，2007:102-8.

3Munoz X, Morell F, Cruz MJ. The use of specific inhalation challenge in hypersensitivity pneumonitis〔J〕. Curr Opin Allergy Clin Immunol, 2013;13(2):151-8.

4Silva CI, Churg A, Müller NL. Hypersensitivity pneumonitis: spectrum of high-resolution CT and pathologic findings〔J〕. AJR Am J Roentgenol,2007;188(2):334-44.

5Morgenthau AS, Padilla ML. Spectrum of fibrosing diffuse parenchymal lung disease〔J〕. Mt Sinai J Med,2009;76(1):2-23.

6Ismail T, McSharry C, Boyd G. Extrinsic allergic alveolitis〔J〕. Respirology,2006;11(3):262-8.

7Kokkarinen JI, Tukiainen HO, Terho EO. Effect of corticosteroid treatment on the recovery of pulmonary function in farmer's lung〔J〕. Am Rev Respir Dis,1992;145(1):3-5.

8M?nk?re S, Haahtela T. Farmer's lung-a 5-year follow-up of eighty-six patients〔J〕. Clin Allergy,1987;17(2):143-51.