楊雁華

鄭州大學(xué)第二附屬醫(yī)院心血管內(nèi)科 鄭州 450014

Shy-Drager綜合征合并臥位高血壓一例

楊雁華△

鄭州大學(xué)第二附屬醫(yī)院心血管內(nèi)科 鄭州 450014

△女，1984年10月生，碩士，住院醫(yī)師，研究方向：高血壓、心力衰竭的診治，E-mail：yangyanhua2003@126.com

Shy-Drager綜合征； 直立性低血壓； 臥位高血壓

Shy-Drager綜合征(Shy-Drager syndrome，SDS)又稱特發(fā)性直立性低血壓(idiopathic orthostatic hypotension，IOH)，是一種以植物神經(jīng)功能進(jìn)行性障礙為主的多系統(tǒng)神經(jīng)變性疾病。該疾病臨床少見，且表現(xiàn)形式多樣，進(jìn)展緩慢，早期容易誤診、漏診，后期致殘明顯，生存期短，預(yù)后較差。直立性低血壓為其最主要的臨床特點，且危害最大，而直立性低血壓與臥位高血壓(supine hypertension，SP)共存造成了治療上的矛盾。作者于2012年11月6日收治一例SDS綜合征合并SP患者，現(xiàn)將診治體會報道如下。

1 臨床資料

患者，女，58歲，以“發(fā)現(xiàn)血壓高5 a”為主訴入院。5 a前因劇烈頭痛到醫(yī)院檢查，測血壓為210/110 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，含化“硝苯地平片”后癥狀緩解，診斷為“高血壓病”。此后間斷有頭痛、頭暈發(fā)生，自測血壓高低不穩(wěn)定，最高為210/110 mmHg，最低90/50 mmHg。曾間斷服用“尼莫地平片、硝苯地平片、普萘洛爾片、卡托普利片、北京降壓0號”。近1 a來先后3次發(fā)生立位時頭暈，黑矇，下肢無力，虛脫倒地，意識尚清，當(dāng)時測血壓為80/40 mmHg，經(jīng)平臥休息后癥狀緩解，血壓恢復(fù)為120/70 mmHg。日常生活中常自覺行走不穩(wěn)，有時如醉酒樣。未明確診斷。既往6 a來便秘進(jìn)行性加重，常出現(xiàn)尿失禁。體格檢查：脈搏80 min-1，血壓190/100 mmHg(臥位)，發(fā)育正常，營養(yǎng)中等，神志清，頭頸部檢查未見異常。兩肺呼吸音清,未聞及干濕啰音。心率80 min-1，律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音。腹部體檢未見異常。神經(jīng)系統(tǒng)檢查：雙上肢指鼻難，右下肢跟膝脛試驗欠穩(wěn)，行走不穩(wěn)，直線行走差，昂伯征搖晃。雙下肢無水腫。臥位血壓190/100 mmHg，心率72 min-1；坐位血壓130/80 mmHg，心率76 min-1；立位血壓90/58 mmHg，心率74 min-1。常規(guī)生化檢查、胸片、心電圖未見明顯異常。口服葡萄糖耐量試驗未見異常。24 h尿香草扁桃酸、24 h尿去甲腎上腺素、腎上腺素、多巴胺測定正常。腎上腺MRI未見明顯異常。雙下肢肌電圖未見異常，短潛伏期體感誘發(fā)電位(SSEP)未見異常，運動誘發(fā)電位(MEP)：左下肢錐體束傳導(dǎo)延遲，右下肢錐體束傳導(dǎo)阻滯。頭顱MRI未見異常。主要診斷：SDS合并SP。入院后給予參麥注射液、維生素及米多君等藥物治療，癥狀無明顯改善，轉(zhuǎn)往上級醫(yī)院。

2 討論

SDS由Shy和Drager分別于1960年描述，發(fā)病機制不明，基本病理改變是中樞神經(jīng)系統(tǒng)多部位神經(jīng)細(xì)胞變性、脫失和反應(yīng)性神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞增生。多于中老年發(fā)病，進(jìn)行性自主神經(jīng)功能障礙為其特征性表現(xiàn)，常伴錐體外系、錐體系和小腦、腦干損害癥狀。目前國際上無SDS的統(tǒng)一診斷標(biāo)準(zhǔn)，比較公認(rèn)的臨床標(biāo)準(zhǔn)是[1]：①成人隱匿起病，進(jìn)行性發(fā)展，男性多見。②早期出現(xiàn)直立性低血壓、尿便障礙及陽痿、少汗等癥狀。③病程中出現(xiàn)錐體外系、錐體系及小腦病損。④臥、立位脈壓差30/20 mmHg以上，但脈搏相對固定。⑤影像學(xué)檢查腦干、小腦(蚓部顯著)萎縮，而無多發(fā)性腦梗死表現(xiàn)。⑥帕金森癥狀對左旋多巴無效。⑦除外其他可引起類似癥狀的疾病。SDS的診斷目前尚缺乏特異性的實驗室檢查方法，腦組織病理檢查是診斷SDS的金標(biāo)準(zhǔn)。有條件者M(jìn)RI檢查可發(fā)現(xiàn)小腦、腦干萎縮，在雙側(cè)殼核附近出現(xiàn)對稱性短T2信號，高磁場MRI檢查發(fā)現(xiàn)T2加權(quán)像病理性鐵沉積被認(rèn)為是SDS的某些影像學(xué)特征[2]。Seppi等[3]應(yīng)用MRI彌散技術(shù)研究發(fā)現(xiàn)在疾病早期即可出現(xiàn)殼核的信號異常。頭顱MRI T2加權(quán)像的殼核低信號有助于提高SDS的診斷率。

SDS早期癥狀多樣化，臨床誤診率較高。該例患者早期合并SP，忽視立位血壓的測量，誤診為高血壓病，并給予降壓藥物口服。該例患者起病隱匿，病程較長，先出現(xiàn)便秘、尿失禁、直立性低血壓、暈厥等自主神經(jīng)功能障礙癥狀，后出現(xiàn)共濟失調(diào)及錐體外系等軀體神經(jīng)癥狀，SDS的診斷可明確。故作者建議對中年起病、臥位血壓高、血壓高低波動大、早期自主神經(jīng)功能障礙癥狀不典型且病因不明的患者，要及時測量臥、立位血壓，考慮SDS的可能，以免誤診誤治。

國內(nèi)楊虹等[4]報道SDS臨床以自主神經(jīng)功能障礙為主要表現(xiàn)，該表現(xiàn)對診斷幫助最大；對患者生命和生活質(zhì)量威脅最大的是直立性低血壓。該患者血壓波動很大，立位時血壓低可發(fā)生暈厥，臥位時血壓高可發(fā)生致命性靶器官損害，兩者共存造成了治療上的矛盾。對直立性低血壓合并SP，目前尚無有效的治療措施，主要目標(biāo)是維持血壓穩(wěn)定性，重視改善動脈系統(tǒng)彈性，提高生活質(zhì)量及生活自理能力[5]。

Ward[6]認(rèn)為在SDS的臨床表現(xiàn)中直立性低血壓最具致殘性。SDS運動功能缺損目前尚無特效療法。對直立性低血壓的治療包括非藥物和藥物措施。非藥物治療方面以改變生活習(xí)慣及行為方式為主，加強心理疏導(dǎo)，日間采取臥位或下肢低置于地的坐位，改變體位時要慢，保持頭低位，出現(xiàn)先兆癥狀時盡快下蹲，改為坐位或臥位，避免致低血壓誘因；可通過穿緊身衣、彈力襪、腹帶，適量高鹽飲食及多飲水來維持血壓及腦灌注；夜間抬高床頭5～10°或15～23 cm以降低血壓和減少壓力性利尿，可改善清晨直立性低血壓，避免睡前服用縮血管藥物及增加水?dāng)z入。藥物治療以氟氫可的松和米多君為代表。若臥位收縮壓高于200 mmHg，需要藥物干預(yù)，建議在傍晚使用短效鈣拮抗劑、硝酸甘油皮貼、可樂定等降壓。而Parsaik等[7]對9項隨機臨床試驗進(jìn)行系統(tǒng)回顧和meta分析，發(fā)現(xiàn)沒有充分且可靠的證據(jù)支持使用米多君治療直立性低血壓的建議。米多君可能會改善立位收縮壓和整體癥狀，但對于由臥位到立位的收縮壓和平均動脈壓沒有明顯獲益，而且使不良事件的發(fā)生率明顯升高。在后期的預(yù)后隨訪中該例患者幾乎失去正常生活能力，終日臥床。

[1]戚曉昆,朱克.多系統(tǒng)萎縮的診斷與治療進(jìn)展[J].中華神經(jīng)科雜志,2002,35(2):114

[2]Lu X,Chen J,Wang L,et al.Correlative studies of MR findings with neuropathology in Shy-Drager syndrome and striatonigral degeneration[J].Chin Med J (Engl),1997,110(8):628

[3]Seppi K,Schocke MF,Prennschuetz-Schuetzenau K,et al.Topography of putaminal degeneration in multiple system atrophy: a diffusion magnetic resonance study[J].Mov Disord,2006,21(6):847

[4]楊虹,曾昆,魏桂榮,等.以直立性低血壓為主要表現(xiàn)的Shy-Drager綜合征42例分析[J].臨床心血管病雜志,2011,27(11):843

[5]李華,李銳潔.老年人體位性低血壓合并臥位高血壓[J].中華高血壓雜志,2007,15(4):346

[6]Ward C.An ethical dilemma involving a Shy-Drager patient: a case study[J].J Neurosci Nurs,2006,38(6):400

[7]Parsaik AK,Singh B,Altayar O,et al.Midodrine for orthostatic hypotension: a systematic review and meta-analysis of clinical trials[J].J Gen Intern Med,2013,28(11):1496

(2013-11-06收稿 責(zé)任編輯趙秋民)

10.13705/j.issn.1671-6825.2014.03.042