楊明烽 陳立軍 樓楊勇 呂小輝

部分型房室間隔缺損8例手術(shù)治療分析

楊明烽 陳立軍 樓楊勇 呂小輝

房室間隔缺損，又稱心內(nèi)膜墊缺損或房室管畸形，是相對(duì)罕見的先天性心臟病，其病變累及心臟間隔和房室瓣膜，手術(shù)矯治復(fù)雜。房間隔缺損一般分為3型，即部分型、過渡型和完全型。部分型房室間隔缺損為病變相對(duì)較輕類型，表現(xiàn)為原發(fā)孔型房間隔缺損和二尖瓣前葉裂。近年來本科共手術(shù)治療8例部分型患者，效果良好，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料和方法

1.1 一般資料 2009-01—2012-12我院共手術(shù)治療部分型房室間隔缺損患者8例，其中男3例，女5例，年齡6～45歲，平均18.2歲。因心功能不全導(dǎo)致活動(dòng)后胸悶、心悸、呼吸困難等癥狀就診者6例，其中5例既往已被發(fā)現(xiàn)存在心臟雜音或已被診斷過先天性心臟病，但因非醫(yī)學(xué)因素一直未手術(shù)治療，以其他原因就診時(shí)經(jīng)聽診聞及心臟雜音而發(fā)現(xiàn)2例。入院聽診，僅可聞及肺動(dòng)脈瓣第二心音亢進(jìn)分裂2例，另2例胸骨左緣2～3肋間可聞及2級(jí)以上收縮期雜音，余4例還可聞及心尖區(qū)2級(jí)以上收縮期雜音。心功能分級(jí)（NYHA）Ⅰ級(jí)2例，Ⅱ級(jí)5例，Ⅲ級(jí)1例。

1.2 術(shù)前特殊檢查 術(shù)前行超聲心動(dòng)圖檢查以明確診斷，并常規(guī)行12導(dǎo)聯(lián)心電圖檢查和攝X線胸片檢查。超聲心動(dòng)圖示近十字交叉處心房間隔回聲失落8例，直徑15～34mm，二尖瓣反流5例，皆為前葉裂缺，三尖瓣反流5例，重度3例，合并不同程度肺動(dòng)脈高壓6例，其中中度以上3例，1例重度者綜合采用多種方法測(cè)量肺動(dòng)脈壓力為72mmHg。心電圖提示一度房室傳導(dǎo)阻滯者2例，心房顫動(dòng)1例。X線胸片示心影不同程度擴(kuò)大者5例，肺動(dòng)脈段突出者6例，無周圍肺紋理嚴(yán)重減少符合阻力性肺動(dòng)脈高壓終末期改變者。

1.3 手術(shù)方法 全組均于全身麻醉中低溫常規(guī)體外循環(huán)心臟停搏下手術(shù)。采用胸前正中切口下經(jīng)右心房手術(shù)。心外探查及永存左上腔靜脈1例，予術(shù)中經(jīng)冠狀靜脈竇口放置右心引流管。術(shù)中皆可見半圓形原發(fā)孔型房間隔缺損，大小基本符合術(shù)前超聲心動(dòng)圖測(cè)量；二尖瓣和三尖瓣環(huán)融合，其中7例可見二尖瓣前葉裂缺，深達(dá)瓣環(huán)之完全性裂缺4例，部分性裂缺3例，注水試驗(yàn)示二尖瓣明顯反流5例，其中2例瓣膜擴(kuò)大明顯。1例隔瓣發(fā)育不良，另5例經(jīng)注水試驗(yàn)示三尖瓣反流明顯，4例瓣環(huán)有不同程度擴(kuò)大。對(duì)于存在二尖瓣裂缺者仔細(xì)間斷縫合之，其中2例因瓣環(huán)擴(kuò)大瓣葉間仍對(duì)合不良，予后內(nèi)側(cè)瓣葉交界縮縫，重復(fù)注水試驗(yàn)確認(rèn)二尖瓣對(duì)合良好；采用牛心包補(bǔ)片修補(bǔ)房間隔缺損，其中5例采用Kirklin法將冠狀靜脈竇口隔入左心房，3例采用McGoon法將冠狀靜脈竇口隔入右心房，其中1例為合并永存左上腔靜脈；對(duì)三尖瓣明顯反流的5例患者行三尖瓣成形術(shù)，其中4例行De Vega成形，1例采用Edwards MC3成形環(huán)。對(duì)其中術(shù)前發(fā)現(xiàn)二尖瓣反流的4例行術(shù)中具有三維成像功能的經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖監(jiān)測(cè)，復(fù)跳后確認(rèn)瓣膜修復(fù)情況良好，無明顯反流。術(shù)畢常規(guī)放置心外膜臨時(shí)起搏導(dǎo)線。

2 結(jié)果

全組主動(dòng)脈阻斷時(shí)間38～71min，平均59min；體外循環(huán)時(shí)間60～105min，平均88min；無圍手術(shù)期死亡和嚴(yán)重并發(fā)癥，無殘余分流、無二度以上房室傳導(dǎo)阻滯、無中度以上二尖瓣關(guān)閉不全。術(shù)后ICU監(jiān)護(hù)時(shí)間23～78h，術(shù)后6～11d出院。術(shù)后隨訪3個(gè)月至1年，復(fù)查超聲心動(dòng)圖，除1例存在輕度二尖瓣反流外，其余病例無明顯反流，心電圖未及新發(fā)房室傳導(dǎo)傳導(dǎo)阻滯。心功能有改善，Ⅰ級(jí)6例，Ⅱ級(jí)2例。

3 討論

房室間隔缺損的發(fā)生機(jī)制為胚胎心內(nèi)分隔期間心內(nèi)膜墊出現(xiàn)發(fā)育異常，而導(dǎo)致心臟間隔和房室瓣膜缺損[1]。心內(nèi)膜墊是位于心臟的十字中心的原始中胚層組織：其一部分組織向心房后壁生長以與原發(fā)隔融合，形成房室間隔的房間隔部分，若該部分發(fā)育不良，則在原發(fā)隔下緣形成半圓形的原發(fā)孔型房間隔缺損；另一部分組織向心尖生長，形成房室間隔的室間隔部分，即為三尖瓣隔瓣下的肌肉組織，若該部分發(fā)育不良，則形成流入道室間隔缺損；其余心內(nèi)膜墊組織向左右兩側(cè)生長，形成三尖瓣隔瓣和二尖瓣前瓣，若該部分發(fā)育不良，則可導(dǎo)致二尖瓣前瓣裂缺甚至一組共同房室瓣[2]。病理解剖上表現(xiàn)為：心臟間隔缺損；房室瓣畸形；室間隔嵴低凹，左心室流入道縮短；原楔嵌在房室瓣間的主動(dòng)脈瓣向上前移位，使左心室流出道延長，形成鵝頸征畸形；冠狀竇、房室結(jié)和位于心室內(nèi)的近側(cè)傳導(dǎo)束下移[3]。

根據(jù)畸形的嚴(yán)重程度，將房室間隔缺損分為部分型、過渡型和完全型。部分型為原發(fā)孔房間隔缺損伴或不伴二尖瓣前瓣裂。過渡型另存在壓力限制性流入道室間隔缺損。完全型則形成共同房室瓣膜。

因過渡型和完全型房室間隔缺損患者存在大量的左向右分流或表現(xiàn)為單心室病理生理機(jī)制，故需在幼兒期即行手術(shù)矯治[4]，且手術(shù)操作極為復(fù)雜，需在?？漆t(yī)院治療。本組8例房室間隔缺損皆為部分型患者，其中1例為單純?cè)l(fā)孔房間隔缺損，7例合并二尖瓣前葉裂缺。

手術(shù)的主要內(nèi)容為二尖瓣的修補(bǔ)和原發(fā)孔型閉合房間隔缺損。探查明確心臟缺損的情況對(duì)手術(shù)的成功具有非常重要的意義，除常規(guī)探查心外、心內(nèi)畸形情況，要點(diǎn)是評(píng)估二尖瓣反流的情況。術(shù)中常規(guī)行注水試驗(yàn)，我們采用將前端置入左心室腔較深位置的橡膠導(dǎo)尿管連接在50ml的注射器上向其內(nèi)輕柔注射冰生理鹽水以避免形成氣泡。注射期間仔細(xì)觀察鄰近裂缺處瓣葉組織的細(xì)小變化。待左心室充盈良好后觀察瓣膜中心有無反流。結(jié)合超聲心動(dòng)圖判斷二尖瓣反流為裂缺處形成或因瓣環(huán)擴(kuò)大導(dǎo)致瓣葉對(duì)合不良引起。

二尖瓣的修補(bǔ)包括前瓣裂的縫合和瓣葉交界縮縫[5]。前瓣裂隙采用間斷縫合，從瓣尖向瓣環(huán)逐次作間斷縫合，縫合應(yīng)選在瓣葉的對(duì)合緣，避免過多瓣膜組織的縫合以造成瓣膜皺褶，前縫合線作為牽引并作指示，縫合完畢檢查對(duì)合良好后一起依次打結(jié)，復(fù)查注水試驗(yàn)。若考慮存在因瓣環(huán)擴(kuò)大導(dǎo)致瓣葉對(duì)合，則在相應(yīng)反流明顯之瓣葉交界處用帶雙墊片的縫線作水平褥式縫合以縮小瓣環(huán)。術(shù)中采用具有三維成像功能的經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖監(jiān)測(cè)，可良好指導(dǎo)瓣膜功能的評(píng)估，指導(dǎo)修復(fù)重點(diǎn)[6]，本組中有4例采用之，取得良好效果。

閉合原發(fā)孔型房間隔缺損的方法有Kirklin法和McGoon法[7]。Kirklin法在閉合房間隔缺損時(shí)將冠狀靜脈竇口隔入左心房，可避免損傷房室結(jié)區(qū)而導(dǎo)致的房室傳導(dǎo)阻滯并發(fā)癥；McGoon法將冠狀靜脈竇口隔入右心房避免了前法造成的術(shù)后少量右向左分流，對(duì)原發(fā)孔型房間隔缺損較小或有永存左上腔靜脈回流入冠狀竇者，應(yīng)采用此法?？刹捎貌糠珠g斷和部分連續(xù)縫合的方法，即從二尖瓣和三尖瓣間區(qū)中點(diǎn)開始作順時(shí)針縫合。采用Kirklin法者起始數(shù)針應(yīng)沿著三尖瓣右下瓣根部下行經(jīng)瓣環(huán)至右心房游離壁以向后繞過冠狀靜脈竇和房室結(jié)，此處補(bǔ)片應(yīng)寬敞以免影響冠狀靜脈竇回流。采用McGoon法者可沿二尖瓣左下瓣根部下行，過瓣環(huán)至房間隔缺損下緣向后，沿房間隔缺損邊緣淺縫。閉合房間隔缺損的關(guān)鍵為預(yù)防傳導(dǎo)阻滯。首先應(yīng)對(duì)傳導(dǎo)阻滯的解剖變異有清晰認(rèn)識(shí)，即房室結(jié)向下移位至位于右心房后壁、冠狀靜脈竇口與室間隔嵴之間，即結(jié)三角內(nèi)，從房室結(jié)發(fā)出希氏束向上前走行于室間隔嵴與房室瓣融合處，以后在室間隔嵴至左下瓣葉跨越部分發(fā)出左束支，在室間隔嵴中部發(fā)出右束支。術(shù)中應(yīng)注意設(shè)法避免，如采用Kirklin法，在易損傷部位縫合應(yīng)淺。如條件允許，可采用復(fù)跳后再修補(bǔ)房間隔缺損，以便在縫合中觀察心跳、心電變化，若出現(xiàn)傳導(dǎo)阻滯征象，及時(shí)修正，本組中2例患者采用此法。三尖瓣反流一般為繼發(fā)的功能性改變，雖然其常發(fā)生瓣葉發(fā)育不良，但一般無需重建，可按照功能性三尖瓣反流的常規(guī)成形方法進(jìn)行瓣環(huán)適度縮小即可達(dá)到良好效果。

綜上所述，部分型房室間隔缺損是一種相對(duì)復(fù)雜并少見的先天性性心臟病，通過采用細(xì)致合理的修補(bǔ)技術(shù)，可有效避免出現(xiàn)房室傳導(dǎo)阻滯、二尖瓣反流和殘余房間隔缺損等手術(shù)相關(guān)并發(fā)癥，取得良好的治療效果。

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2013-04-15）

（本文編輯：楊麗）

322100 東陽市人民醫(yī)院心臟外科