張倜然， 王克明， 馬繼光

綜 述

先天性上瞼下垂的手術(shù)治療進展

張倜然， 王克明， 馬繼光

先天性上瞼下垂； 眼瞼； 手術(shù)治療

先天性上瞼下垂是指新生兒瞼裂寬度小于正常，發(fā)病率為0.18%[1]；70%先天性上瞼下垂為單側(cè)，也可表現(xiàn)為雙側(cè)的上瞼下垂。研究表明，上瞼下垂的發(fā)生極少為遺傳所致，多為散在發(fā)病，PTOS1、PTOS2以及ZFH-4 基因與上瞼下垂的發(fā)生有關(guān)[2]。其發(fā)病機制為上瞼提肌發(fā)育不健全或支配上瞼提肌的周圍神經(jīng)、中樞神經(jīng)存在缺陷，致上瞼上提功能受損或發(fā)生障礙，從而導(dǎo)致上瞼全部或部分遮住瞳孔，影響患者的視覺功能(如弱視[3]、屈光偏差)，并可造成頭面部的代償性姿勢異常。因此，對于先天性上瞼下垂，一旦發(fā)現(xiàn)即應(yīng)進行早期、有效的臨床干預(yù)。對于未產(chǎn)生視力障礙的患者，提倡手術(shù)時機在3～5歲，術(shù)后可以耐受眼瞼閉合不全及相關(guān)治療的配合。手術(shù)方法的選擇，應(yīng)根據(jù)患者的年齡以及上瞼下垂的嚴重程度而定。

1 術(shù)前評估

術(shù)前應(yīng)對瞼裂高度、上瞼提肌肌力和額肌肌力進行測量。平視時，正常的上瞼高度為角膜上緣下0.5～2.0 mm，瞼裂寬度約10.0 mm。術(shù)前對患側(cè)眼瞼下垂的程度，按Harvey 方法分為輕度(<2.0 mm)、中度(3.0～4.0 mm)和重度(≧4.0 mm)[4]。上瞼提肌的肌力分為3級：0～3.0 mm為弱，3.0～7.0 mm為中等，8.0 mm以上為良好。一般認為，上瞼提肌肌力在無額肌參與下為13.0～16.0 mm，有額肌參與可達16.0～19.0 mm。 除此之外，需行眼科檢查，如有無復(fù)視、斜視、弱視及雙側(cè)視力受嚴重影響等，以及是否存在Bell現(xiàn)象、下頜瞬目現(xiàn)象。術(shù)前照像應(yīng)包括雙眼平視位、雙眼上視位及雙眼下視位。

2 治療方法

針對輕、中、重度上瞼下垂，在選擇手術(shù)方法時，要同時考慮上瞼下垂的嚴重程度和上瞼提肌的功能。目前，常用修復(fù)上瞼下垂的方法有：上瞼提肌縮短術(shù)、額肌懸吊術(shù)和額肌瓣懸吊術(shù)。 術(shù)后效果的評估為：矯正的高度和理想的高度的差值在1.0 mm 以內(nèi)，以及雙側(cè)對稱情況。

2.1 上瞼提肌縮短術(shù)

對于上瞼提肌肌力在5.0 mm以上的輕、中度上瞼下垂患者，可以采用上瞼提肌縮短術(shù)或Müller 肌切除術(shù)。設(shè)計重瞼寬度在6.0～8.0 mm的皮膚切口，顯露上瞼提肌腱膜與瞼板，切除或折疊部分上瞼提肌腱膜后，將其固定于瞼板上。其優(yōu)點：能充分顯露術(shù)野，解剖結(jié)構(gòu)清晰，便于手術(shù)操作。其缺點：由于矯正不足，常導(dǎo)致兔眼癥甚至暴露性角膜炎發(fā)生，需要二次手術(shù)修復(fù)。上瞼提肌縮短術(shù)的難點和關(guān)鍵技巧是將提上瞼肌的完整分離，通常兒童患者的上瞼提肌已發(fā)育完全，易與眶隔相混淆[5]。而且，術(shù)中需要患者睜眼配合來確定切除或折疊的上瞼提肌腱膜長度，在對小兒進行全身麻醉手術(shù)時，不易于操作[4]。由此，McCord 等提出了回彈試驗(spring-back test)來確定矯正量，在沒有患者睜眼配合的情況下，可以達到雙上瞼對稱的效果[6]。Lee 等[7]研究了87例上瞼下垂患者上瞼提肌腱膜的走行方向，結(jié)果顯示：上瞼提肌腱膜末端通常向外側(cè)偏斜，從而導(dǎo)致內(nèi)側(cè)瞼板上緣上瞼提肌腱膜的缺失或薄弱?；诖私Y(jié)論，作者又提出了一個新的手術(shù)方法，即通過將異位的上瞼提肌腱膜調(diào)整方向后重新固定，達到了矯正輕、中度上瞼下垂的目的，并獲得了較好的臨床效果，滿意率為92%。此方法解決了上瞼提肌縮短術(shù)無法糾正上瞼提肌腱膜內(nèi)側(cè)角薄弱而導(dǎo)致術(shù)后易復(fù)發(fā)的問題。由于不對上瞼提肌進行切除，也減少了術(shù)后兔眼的發(fā)生率，這方面明顯優(yōu)于上瞼提肌切除術(shù)。并認為，此方法是對造成上瞼下垂的根本原因進行糾正，相比上瞼提肌縮短術(shù)更加可靠，同時提高了手術(shù)效果及患者的滿意率，并且手術(shù)具有可逆性，便于修復(fù)，是一種具有進步意義的方法[7]。

1993年，D Liu首先提出了小切口行上瞼下垂矯正術(shù)的想法。1999年，MJ Lucarelli 和BN Lemke 正式闡述了小切口上瞼提肌修復(fù)術(shù)。McDonald[8]對前人手術(shù)方法進行了改良，提出了微創(chuàng)法上瞼提肌縮短術(shù)的概念。該術(shù)式中，切口位置位于重瞼皺襞內(nèi)，長度為1.0～1.5 cm。在微創(chuàng)法中，僅通過皮膚切口，在眼輪匝肌下潛行鈍性分離，從而顯露覆蓋在瞼板上方的上瞼提肌腱膜，避免了傳統(tǒng)術(shù)式中對眶隔和眶隔脂肪的破壞，從而減小手術(shù)對組織的損傷以及對正常解剖結(jié)構(gòu)的破壞，縮短了手術(shù)時間。術(shù)后恢復(fù)較快，上瞼形態(tài)美觀，便于對矯正不足或復(fù)發(fā)的患者進行Ⅱ期手術(shù)治療。但最常見的并發(fā)癥是矯正不足，對此，McDonald[8]建議要盡早進行二次手術(shù)，以達到雙側(cè)上瞼的對稱。其局限性在于微小切口不宜同時進行上瞼皮膚松弛的矯正以及眶隔脂肪的去除。對于有上瞼手術(shù)史的患者，由于其上瞼的解剖結(jié)構(gòu)遭到破壞，也不適合此項手術(shù)方法。

2.2 瞼板-結(jié)膜-Müller肌切除

適用于輕度上瞼下垂患者，手術(shù)方法主要有結(jié)膜Müller肌切除術(shù)(MMCR)、瞼板結(jié)膜切除術(shù)(fasanella-servat, FS)及新近被提出的Müller肌腱膜折疊術(shù)。

2.2.1 瞼板結(jié)膜切除術(shù) 最初，RM Fasanella和J Servat于1961年最早提出切除部分瞼板、結(jié)膜及Müller肌，以通過減輕上瞼負荷來矯正輕度的上瞼下垂，即FS術(shù)。該術(shù)式作用機制復(fù)雜，至今仍存在爭議，但對于輕度下垂的患者仍是一項簡單易行、效果明顯且并發(fā)癥少的傳統(tǒng)方法。1972年，AM Putterman發(fā)明了Putterman鉗，代替了Fasanella和Servat術(shù)中兩把特制的彎曲血管鉗，用來固定FS術(shù)中需要切除的瞼板結(jié)膜部分。2013年，Samimi 等[9]對Putterman鉗進行了改良，發(fā)明了Müller肌切除鉗。Müller肌切除鉗的邊緣有一定弧度，在組織切除后可達到接近瞼板的自然弧度。其齒的設(shè)計更貼近有弧度的邊緣，可使切除更加精確。而且Müller肌切除鉗還具有一定的可調(diào)節(jié)性，應(yīng)用更加廣泛；應(yīng)用改良后的FS術(shù)可以克服傳統(tǒng)術(shù)式最大的缺點，即可能過多地切除中央瞼板而致術(shù)后眼瞼的不穩(wěn)定和變形。

2.2.2 結(jié)膜Müller肌切除術(shù) 1975年，AM Putterman和MJ Urist提出了MMCR術(shù)。MMCR術(shù)適用于輕度上瞼下垂且上瞼提肌功能良好的患者。其優(yōu)點具有手術(shù)時間短，可預(yù)測性強，且有較好的遠期效果，并可與其他美容類手術(shù)同期進行[10-11]。為了研究其提上瞼的機制，Marcet 等[12]對8具新鮮標本進行了實驗研究，結(jié)果表明，MMCR主要縮短了后方板狀結(jié)構(gòu)的長度，從而導(dǎo)致上瞼提肌的前徙及上瞼提肌腱膜的折疊，使上瞼上提。Carruth 和 Meyer[13]對傳統(tǒng)MMCR進行了簡化，在上好Putterman夾后，在其下方用雙針腸線行連續(xù)水平褥式縫合，再將被鉗夾的組織切除，然后將雙針分別于內(nèi)外側(cè)結(jié)膜面進針，于皮膚面重瞼皺襞處出針后打結(jié)。術(shù)后的并發(fā)癥少，患者的滿意度高。Lake 等[14]在傳統(tǒng)MMCR的基礎(chǔ)上提出了開放式切口的MMCR。與傳統(tǒng)的MMCR在盲視下完成Müller肌的分離不同，作者建議在瞼板上邊界處將結(jié)膜切開，直視下進行Müller肌的分離后再將其切除。切除后縫線貫穿全層縫合，于皮膚面出針，線結(jié)位于設(shè)計好的重瞼皺襞處。開放式切口便于Müller肌的分離，易于操作；術(shù)后上瞼形態(tài)良好，術(shù)中可調(diào)整上瞼的高度，手術(shù)成功率較高。

2.2.3 Müller肌腱膜折疊術(shù) 2010年， Ahn 等[15]發(fā)現(xiàn)，Müller肌的肌束并不是直接插入瞼板，而是通過纖維組織與瞼板上緣相連。Kakizaki 等[16]認為，Müller肌腱膜的長度為1.40～5.64 mm，厚度為0.08～0.88 mm?；诖税l(fā)現(xiàn)，Lee 和Hwang[17]提出了將Müller肌腱膜折疊來矯正上瞼下垂的方法。折疊量可依據(jù)下垂的嚴重程度進行判斷；對于輕度下垂的患者，折疊量為5～6 mm；對于中度下垂的患者，折疊量為8～10 mm；對于重度下垂的患者，折疊量可在12 mm以上。

2.3 額肌懸吊術(shù) 額肌懸吊術(shù)適用于上瞼提肌肌力在4 mm或4 mm以下的上瞼下垂患者。其原理即應(yīng)用額肌的力量代替功能不良的上瞼提肌。手術(shù)目的是將額肌與瞼板相連接，使上瞼上提。懸吊物可以是自體筋膜組織,如闊筋膜、顳肌筋膜，也可以是異體的筋膜組織。人工合成物如鉻腸線、膠原蛋白、聚丙烯、硅膠、不銹鋼、蠶絲線、單絲尼龍線、滌綸線，以及聚四氟乙烯(PTFE)也可以作為懸吊物[18]。經(jīng)過長期的隨訪，應(yīng)用PTFE作為懸吊物,其復(fù)發(fā)率為4%～20%；尼龍和硅膠的復(fù)發(fā)率為40%～100%[2]。Ramirez 和Pea[19]認為，只有超過3歲的患者才能夠獲得足夠長度的筋膜，因此，應(yīng)用自體闊筋膜行額肌懸吊術(shù)并不是一個萬能的方法。而Leibovitch 等[20]對3歲以下兒童應(yīng)用闊筋膜行額肌懸吊術(shù)，并進行了長期隨訪，效果令人滿意。并得出結(jié)果，應(yīng)用闊筋膜行額肌懸吊矯正上瞼下垂是可行且有效的方法，此觀點得到Philandrianos 等[21]學(xué)者的認可。其優(yōu)點：操作方法簡單易行，不改變眼部的局部解剖結(jié)構(gòu)，避免了與合成材料或異體材料相關(guān)的感染及排異反應(yīng)，且不影響供區(qū)的功能和形態(tài)。Nakauchi 等[22]應(yīng)用新型的薄片狀聚四氟乙烯材料行額肌懸吊術(shù)，取得了良好的效果。并認為將薄片狀聚四氟乙烯材料作為懸吊物是安全有效的方法。與以往的線狀或條狀Gore-Tex材料不同，薄片狀Gore-Tex在額肌處與額肌的接觸面更大，因此，作者推斷薄片狀Gore-Tex懸吊后所產(chǎn)生的牽引力，要比以往線性的牽引力更穩(wěn)定。但缺點是術(shù)后有較高的不完全復(fù)發(fā)率[22]。也有學(xué)者提出了在打開眶隔并去除部分眶隔脂肪之后，直接用5-0 不可吸收線在眼輪匝肌后方與眶隔脂肪前方，將瞼板懸吊于額肌上，也取得了良好的效果[23]。

2.4 額肌瓣懸吊術(shù)

額肌瓣懸吊術(shù)即利用額肌的力量代替上瞼提肌，以達到使上瞼上提的效果。該術(shù)式適用于上瞼提肌肌力較差的重度上瞼下垂患者。額肌瓣懸吊術(shù)是當前臨床治療重度先天性上瞼下垂的主要方法，臨床效果顯著。其治療機制：額肌瓣受面部神經(jīng)支配，血管比較豐富，彈性較好，其橫紋肌組織能夠上下垂直收縮和舒張，提瞼效果比較顯著[24]。其操作方法如下：沿設(shè)計重瞼線切開皮膚及眼輪匝肌，剪除切口下唇瞼板前眼輪匝肌；于皮下組織與眼輪匝肌之間向眶上緣剝離，依次顯露眶隔前眼輪匝肌、眶部眼輪匝肌、眉部額肌及筋膜，剝離范圍達眉上緣上方1.5 cm×2.0 cm大??；在眶上緣下方可見額肌與眼輪匝肌交織處。橫形切開額肌全層，沿額肌后、骨膜前向上剝離達眉上1.5 cm；將游離額肌兩側(cè)垂直剪開，作成舌形額肌筋膜瓣，將額肌瓣沿眼輪匝肌與眶隔間的隧道或皮下隧道向下牽引達瞼板中部，調(diào)整至合適位置后縫合固定[25]。這種傳統(tǒng)的額肌瓣懸吊術(shù)破壞了原有組織形式，在一定程度上影響了額肌擴張和收縮能力，術(shù)后矯正不良發(fā)生率較高。如果瞼板受力不平衡，還可能形成“三角眼”，影響患者的面部美觀。術(shù)后上瞼臃腫，瞼球分離，運動時由于額肌的運動方向垂直向上，又會導(dǎo)致上瞼運動時的漂浮外觀，給人不自然的感覺。在制作額肌瓣時，Hou 等[26]認為，雙側(cè)的垂直切口不宜過長，尤其是外側(cè)切口。以保證額肌有足夠的收縮力，并不會導(dǎo)致皮膚粘連及眉毛的移位。同時，他認為在制備額肌瓣時，分離的范圍不宜過大，避免不必要的創(chuàng)傷，因為過長的額肌瓣可能會導(dǎo)致懸吊不充分以及上瞼活動不良。宋玫等[24]在對傳統(tǒng)術(shù)式進行改良后，提出了應(yīng)用寬大額肌瓣懸吊術(shù)進行上瞼下垂治療的新方法。其主要特點是在制作額肌瓣時，在額部廣泛分離，內(nèi)側(cè)至眶上孔內(nèi)側(cè)，外側(cè)至眶結(jié)節(jié)處，內(nèi)外兩側(cè)不作垂直切口(如長度不夠或張力過大時，可在額肌瓣內(nèi)側(cè)稍剪開加以松解即可)。這樣可以避免損傷眶上血管、神經(jīng)及面神經(jīng)顳支的危險，對額肌損傷小，可增強其提上瞼的能力。同時，形成的額肌瓣呈扇形，與上瞼提肌的纖維走行更加相似，且寬度更大，使額肌力量更加均勻地分布到瞼板，避免術(shù)后“三角眼”的發(fā)生，瞼緣弧度自然。劉艷艷、胡軍、徐小麗等又對經(jīng)眶隔后隧道額肌瓣懸吊術(shù)進行了探討和研究。認為經(jīng)眶隔后隧道額肌瓣懸吊術(shù)在制成寬大額肌筋膜瓣后，將眶隔膜于中下部貫通，構(gòu)成滑車，切口平行眶緣中央，適當?shù)厝コ舾糁?，以至額肌筋膜瓣通過眶隔膜滑車下隧道褥式縫合固定于瞼板上。這種方法，額肌瓣作用力與提上瞼肌作用原理更加符合，避免了以往皮下隧道或肌下隧道造成的廣泛粘連和上瞼臃腫外觀，術(shù)后上瞼形態(tài)也較傳統(tǒng)方法更加自然；經(jīng)眶隔后隧道額肌瓣懸吊術(shù)與傳統(tǒng)的額肌瓣懸吊術(shù)和上瞼提肌縮短術(shù)相比，都有著更顯著的治療效果，且術(shù)后滿意率較高[27-29]。Medel 等[30]提出，將上瞼提肌腱膜作為滑車，其解剖結(jié)構(gòu)更加符合正常生理結(jié)構(gòu)。而且用腱膜作為滑車，其彈性較眶隔脂肪差，更有利于抵抗額肌瓣向前的收縮力，從而保證收縮力方向為向后、向上，更好地模擬了生理情況上瞼提肌收縮產(chǎn)生的力?；颊咝g(shù)后的上瞼功能與傳統(tǒng)的額肌瓣懸吊術(shù)比較無顯著差異，在外觀上要明顯優(yōu)于傳統(tǒng)的方法[31]。2010年，Lai 等基于尸體解剖研究以及前人的理論，提出了應(yīng)用額肌-眼輪匝肌皮瓣縮短術(shù)行上瞼下垂矯正[32]。其理論基礎(chǔ)是帽狀腱膜向下延續(xù)分為深層和淺層，分別包繞額肌和眼輪匝肌的淺面與深面，垂直走行的額肌纖維和水平走向的眼輪匝肌纖維在眉毛附近相互緊密交織，因此，可以將額肌與眼輪匝肌設(shè)計成一個完整復(fù)合皮瓣(FOOM皮瓣)。在該術(shù)式中，眼輪匝肌起到了重要的連接作用，可以將額肌的收縮力傳遞至瞼板，達到提升上瞼的目的。Lai 等還認為，F(xiàn)OOM皮瓣縮短術(shù)與傳統(tǒng)上瞼下垂矯正術(shù)相比，具有以下優(yōu)點：①將代償性肥大額肌的力量有效地經(jīng)FOOM皮瓣傳遞到瞼板上；②術(shù)后上瞼外觀更加自然；③上瞼下垂的復(fù)發(fā)率及矯正不足率遠小于傳統(tǒng)術(shù)式(20%～30%)；④FOOM皮瓣與殘余的眼輪匝肌相互的對抗力處于較為理想的平衡狀態(tài)。術(shù)后有短期的兔眼發(fā)生，在眼瞼閉合功能恢復(fù)之前，應(yīng)及時應(yīng)用人工淚液、眼藥膏、眼罩等措施保護角膜。Bhiromekraibhak[33]也主張應(yīng)用額肌-眼輪匝肌皮瓣矯正重度上瞼下垂，與CS Lai不同的是，Bhiromekraibhak在行眼輪匝肌淺面與深面分離后，避免在內(nèi)、外側(cè)垂直切開肌肉，從而避免了對眶上血管、神經(jīng)束的損傷。此術(shù)式優(yōu)于其他術(shù)式之處在于，2周內(nèi)患者均可以閉合上瞼，3個月之后即無手術(shù)并發(fā)癥發(fā)生，也沒有復(fù)發(fā)現(xiàn)象。

上瞼下垂的手術(shù)方法多種多樣，但沒有一種手術(shù)方法適用于所有類型的上瞼下垂。因此，手術(shù)醫(yī)師應(yīng)熟悉每一種術(shù)式，按上瞼下垂的嚴重程度及上瞼提肌的功能進行選擇。目前，在原有的傳統(tǒng)術(shù)式基礎(chǔ)上，各種改良或創(chuàng)新的手術(shù)方法及多種術(shù)式的聯(lián)合應(yīng)用層出不窮。這些改良術(shù)式相比于傳統(tǒng)的方法，具有創(chuàng)傷小，手術(shù)簡便，手術(shù)時間短，并發(fā)癥少，術(shù)后效果滿意率高，更符合正常人體結(jié)構(gòu)生理特點，前景值得期待。

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10.3969/j.issn.1673-7040.2014.05.011

2013-12-20)

100144 北京，中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院整形外科醫(yī)院 整形十七科

張倜然(1988-)，女，黑龍江人，碩士研究生.

馬繼光，100144，中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院整形外科醫(yī)院 整形十七科,電子信箱：majiguang678@sohu.com