張雁冰 成霄黎 董 靜

2山西醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院眼科

頸動脈海綿竇瘺（carotid cavernous fistula，CCF）是常見的顱內(nèi)動靜脈瘺，部分患者可繼發(fā)青光眼，據(jù)報道其發(fā)生率為6%～100%〔1〕。由于臨床上此類疾病認(rèn)識不足，誤診時有發(fā)生。本文報告了2例CCF繼發(fā)青光眼的誤診患者，分析其誤診原因，并對本病的發(fā)病機(jī)制、診治方法進(jìn)行了復(fù)習(xí)。

1 臨床資料

病例1：女，47歲，2009年7月以左眼眼紅偶伴搏動性頭痛5個月余就診。曾輾轉(zhuǎn)于多家醫(yī)院眼科，被診斷為結(jié)膜炎或鞏膜炎，給予相應(yīng)治療，癥狀無改善，期間偶伴搏動性頭痛。一家醫(yī)院眼科曾測眼壓29 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），未予詳查。 無外傷史，無高血壓糖尿病史。來我院就診時檢查：視力右眼0.8，矯正視力1.0。左眼0.5，矯正不提高。眼壓右眼17 mmHg，左眼30 mmHg。左眼球輕度突出，兩眼相差2 mm。左眼上瞼及眶顳側(cè)部可聞及隆隆樣與心臟搏動一致的雜音，壓迫頸總動脈雜音減弱。球結(jié)膜血管迂曲擴(kuò)張呈螺旋狀。屈光間質(zhì)清晰，視盤邊界清，色澤略淡，視網(wǎng)膜靜脈充盈迂曲，黃斑中心凹反光弱。彩色多普勒超聲檢查顯示左眼眼上靜脈擴(kuò)張及逆流（圖1A）。CT顯示眼球突出、眼上靜脈增粗（圖1B）。診斷：自發(fā)性低流量頸動脈海綿竇瘺，左眼繼發(fā)青光眼。完善術(shù)前檢查后行血管內(nèi)可脫球囊栓塞術(shù)。術(shù)后隨訪3年病情穩(wěn)定，效果良好，眼球突出消退，眶區(qū)血管雜音消失，左眼視力0.6，眼壓18 mmHg，球結(jié)膜血管擴(kuò)張明顯減輕。

病例2：患者男，27歲，3個月前因車禍致顱面部外傷就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，診斷為顱內(nèi)血腫、顱底骨折。傷后1個月右眼眼紅、眼球突出伴視物模糊。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院考慮為炎性假瘤，給予抗生素、激素等治療后癥狀稍減輕，出院后癥狀又加重。來我院就診時檢查：視力右眼0.2，矯正不提高；左眼0.6，矯正視力1.0。眼壓:右眼35 mmHg，左眼18 mmHg。右眼腫脹，雙眼突出度右眼：17 mm，左眼12 mm，右眼瞼輕水腫，閉合不全，右眼上瞼及眶顳側(cè)部可聞及隆隆樣與心臟搏動一致的雜音，壓迫頸動脈雜音減弱?？魞?nèi)容飽滿，眶壓高，未捫及包塊。球結(jié)膜血管迂曲擴(kuò)張呈螺旋狀。屈光間質(zhì)尚清晰，視盤邊界清，色澤可，未見水腫，視網(wǎng)膜靜脈充盈迂曲，后極部網(wǎng)膜輕度水腫，散在片狀出血，黃斑中心凹反光弱。彩色多普勒超聲檢查顯示右眼靜脈擴(kuò)張及逆流，眼動脈管徑變細(xì)，血流量減少，灌注壓降低。3 d后在局麻下行全腦血管造影，造影顯示右側(cè)海綿竇明顯擴(kuò)張，頸內(nèi)動脈漏口巨大，頸內(nèi)動脈海綿竇瘺經(jīng)眼上靜脈向面靜脈引流，眼上靜脈擴(kuò)張明顯，面靜脈引流略顯緩慢。診斷為頸內(nèi)動脈海綿竇瘺，右眼繼發(fā)青光眼。行可脫性球囊栓塞術(shù)?；颊咝g(shù)后視力右眼0.4，不能矯正，眼壓20 mmHg，眼球突出癥狀消失，眼結(jié)膜充血腫脹明顯減輕，眶內(nèi)雜音消失。

2 討論

2.1 頸動脈海綿竇繼發(fā)青光眼的發(fā)病機(jī)制

正常情況下，海綿竇接受眶內(nèi)的眼上及眼下靜脈血流，并經(jīng)巖上及巖下竇導(dǎo)出。頸動脈在海綿竇內(nèi)呈“S”形走形，第Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ對顱神經(jīng)的第一、二支在海綿竇外側(cè)壁中經(jīng)過，第Ⅵ對顱神經(jīng)在海綿竇內(nèi)頸動脈外側(cè)走行〔2〕。

頸動脈海綿竇瘺是指頸動脈或其分支與海綿竇之間的異常通道，是一種較為常見的神經(jīng)眼科綜合征。按發(fā)生原因分為外傷性、自發(fā)性和先天性3種情況。其中外傷性原因約占頸動脈海綿竇瘺發(fā)生原因的75%～80%以上，常見于顱腦外傷特別是顱底骨折、顱中凹骨折，骨折片損傷頸內(nèi)動脈或頸內(nèi)動脈受牽拉使血管壁破裂。近年來由于頭部外傷發(fā)病率的增高，此病有增加的趨勢。自發(fā)性多見于海綿竇內(nèi)的頸內(nèi)動脈及其分支管壁先天缺陷、動脈瘤、動脈炎或海綿竇區(qū)硬腦膜動、靜脈畸形等病變的自發(fā)破裂〔3〕。先天性是指頸內(nèi)動脈與海綿竇間存在著胚胎動脈或動、靜脈交通畸形，出生后即可發(fā)現(xiàn)癥狀。也有先天性動脈壁薄弱，承受不起高動脈壓，自發(fā)破裂。

當(dāng)動脈與海綿竇交通時，動脈血伴隨其高壓灌注于海綿竇并逆流至眼上、下靜脈，并通過眼上靜脈引流至面部靜脈。眼上、下靜脈擴(kuò)張、動脈化，靜脈內(nèi)壓增高，眶內(nèi)靜脈血回流阻力增加，引起各級靜脈擴(kuò)張，眶內(nèi)組織水腫，而出現(xiàn)一系列的體征。患者表現(xiàn)為搏動性突眼，球結(jié)膜血管紆曲擴(kuò)張，甚至水腫，眼壓升高，視盤水腫，視力障礙及眼球運(yùn)動障礙等。觸診眼球有震顫，聽診眼球、眶周可聞及雜音，壓迫同側(cè)頸總動脈可使雜音減弱或消失。

頸動脈海綿竇瘺繼發(fā)青光眼的機(jī)理為：（1）正常情況，房水靜脈流經(jīng)前睫狀靜脈、眼靜脈至海綿竇，房水流出眼球的動力來自眼內(nèi)壓與接納房水的靜脈壓間的壓力差。如發(fā)生動靜脈交通，房水靜脈血倒流，使房水流出阻力增加，鞏膜靜脈壓增高，眼壓升高。眼壓增高的數(shù)值與鞏膜靜脈壓增高的數(shù)值接近，一般在25～35 mmHg之間，視力下降與高眼壓有關(guān)；（2）眶內(nèi)靜脈壓增高，渦靜脈和視網(wǎng)膜中央靜脈擴(kuò)張，葡萄膜充血腫脹，發(fā)生瞳孔阻滯〔4〕；（3）脈絡(luò)膜滲出使房水中的滲出物存留于前房角，發(fā)生機(jī)化牽引虹膜向前貼向小梁，使周邊虹膜與前房角的前壁發(fā)生粘連，導(dǎo)致眼壓升高；（4）眼靜脈壓增高，動脈壓降低引起組織缺血、缺氧，導(dǎo)致房角新生血管。以上幾種機(jī)理可能同時存在，但以其中一種為主。

2.2 頸動脈海綿竇繼發(fā)青光眼的診斷

（1）病史：外傷性、自發(fā)性或先天性。 （2）臨床表現(xiàn)：典型臨床表現(xiàn)主要有搏動性眼球突出、眼球表面血管擴(kuò)張、眼部血管雜音及中等程度的眼壓升高。此外，尚有頭痛、視力減退、眼底改變、眼球活動障礙等臨床表現(xiàn)。自發(fā)性以中年女性多見，臨床癥狀一般較輕，眼球突出不明顯，往往以紅眼就診眼科，又稱紅眼短路綜合征〔5〕。（3）影像學(xué)檢查：眼科超聲檢查可見眼上靜脈擴(kuò)張或搏動，靜脈血倒流，眶內(nèi)軟組織結(jié)構(gòu)腫脹。CT掃描顯示眼上靜脈擴(kuò)張，海綿竇擴(kuò)大。

2.3 治療

頸內(nèi)動脈海綿竇瘺自愈的可能性極小，因此在治療上，封閉動靜脈間的裂孔是治療的根本〔6〕。值得一提的是動脈造影，選擇性造影可顯示瘺孔位置，確定診斷。其中有一部分患者（約1/3），經(jīng)造影后不久瘺孔即閉合，眼球突出度減少，眼球表面靜脈迂曲擴(kuò)張好轉(zhuǎn)，眼壓恢復(fù)正常。長期的眶靜脈淤血、脂肪水腫，可造成眼眶組織纖維化，預(yù)后不良，因而應(yīng)盡早手術(shù)治療〔7〕。

除了病因治療，要考慮的是發(fā)生青光眼的主要機(jī)理，根據(jù)不同類型使用房水抑制劑、縮瞳劑或睫狀體麻痹劑和局部皮質(zhì)類固醇。對于所有的病例，除非有新生血管形成，瘺口的關(guān)閉（外科手術(shù)或自發(fā)性）都會使青光眼完全緩解〔8〕。有報道高眼壓所導(dǎo)致的視力下降需要在海綿竇瘺關(guān)閉后經(jīng)較長時間的治療，眼壓下降后才有可能恢復(fù)部分的視力〔9〕，對于外傷所引起的頸動脈海綿竇瘺，初始的外傷對視神經(jīng)的沖擊引起的視力下降不因海綿竇瘺的關(guān)閉而好轉(zhuǎn)〔10〕。

2.4 誤診分析

由于特殊的解剖原因，海綿竇區(qū)是全身發(fā)生動靜脈瘺最多的部位，本病的并發(fā)癥常集中在眼部，80%以上的患者首先發(fā)生眼部癥狀和體征〔11〕，應(yīng)引起眼科醫(yī)生的注意。早期診斷的關(guān)鍵是提高對此類疾病的認(rèn)識，影像學(xué)檢查方法對CCF的診斷具有重要的價值。當(dāng)患者以眼球突出、充血、眼球運(yùn)動障礙等而就診于眼科時，有時因醫(yī)生經(jīng)驗(yàn)不足而被誤診為炎性假瘤、甲狀腺相關(guān)眼病、結(jié)膜炎、鞏膜炎、眼底出血等，延誤治療，應(yīng)特別引起眼科醫(yī)生的注意。對于自發(fā)性的患者，早期常無明顯的自覺癥狀，如病例1，長期眼紅偶伴搏動性頭痛，多家醫(yī)院以結(jié)膜炎或鞏膜炎診治，雖有一家醫(yī)院眼科曾測眼壓，但未予詳查。一方面由于臨床醫(yī)生經(jīng)驗(yàn)不足，思路不夠開闊，另一方面未能仔細(xì)觀察球結(jié)膜血管情況。發(fā)生CCF時眼球表面靜脈紆曲擴(kuò)張，多局限于角膜緣附近，常呈紅色螺旋狀，較一般靜脈充血的顏色為淡。病例2患者于傷后1個月出現(xiàn)眼紅及眼球突出，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院因?qū)Ρ静∪狈φJ(rèn)識，未能將之前的顱面外傷病史與眼部癥狀綜合考慮，只考慮本專業(yè)疾病而造成患者當(dāng)時不能得到及時有效的治療。為避免誤診，凡對有顱底骨折史、眼球突出癥狀者應(yīng)想到本病的可能，篩選檢查可應(yīng)用彩色多普勒超聲檢查、強(qiáng)化CT和MRⅠ，目前最佳診斷方法是數(shù)字減影血管造影。

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