楊靜，孫聚葆，詹浩輝，劉一靖，李新瑜

中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤（central neurocytoma，CNC）是一種神經(jīng)元和混合性神經(jīng)元-膠質(zhì)腫瘤，病理確診主要靠其獨(dú)特的免疫組化和超微結(jié)構(gòu)特點(diǎn)［1］。CNC 大多位于側(cè)腦室透明隔或Monro孔，以一側(cè)為主向?qū)?cè)生長，以廣基與側(cè)腦室透明隔相連，其影像表現(xiàn)國內(nèi)外已有很多報(bào)道［2-4］，本文主要探討不同部位CNC 的MRI特點(diǎn)，并結(jié)合現(xiàn)有文獻(xiàn)分析，旨在提高對CNC 的認(rèn)識及診斷水平。

材料與方法

1.臨床資料

搜集2008年-2012年經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的11 例CNC患者的病例資料，男5 例，女6 例，年齡17～39歲，平均27 歲。主要臨床表現(xiàn)為頭痛、嘔吐、視力下降、顱內(nèi)高壓，病程均在半年以內(nèi)。

2.MRI檢查

所有病例均行MRI平掃，其中8例同時(shí)行MR 增強(qiáng)掃描，均采用GE Signa Twinspeed 1.5T超導(dǎo)磁共振掃描儀，用正交頭線圈行T1WI FLAIR（TR 1800ms、TE 20 ms）、FSE T2WI（TR 4300 ms、TE 106ms）、DWI（TR 6000ms、TE 80ms，b值1000s／mm2），層厚5～7mm、層間距1mm，T1WI FLAIR 增強(qiáng)掃描靜脈注射釓噴酸葡胺（Gd-DTPA）15ml，掃描參數(shù)與平掃相同。所有序列均行橫軸面、矢狀面、冠狀面掃描。

結(jié) 果

1.側(cè)腦室體部CNC的MRI表現(xiàn)

8例CNC中，6例呈類圓形或橢圓形，2例形態(tài)不規(guī)則，瘤體最大約70mm×67mm×80mm ，最小約16mm×20mm×23mm。5例位于右側(cè)腦室，2例左側(cè)腦室，1例位于兩側(cè)腦室體部前2／3，均與透明隔緊密粘連。腫瘤邊緣清晰，未侵犯鄰近腦實(shí)質(zhì)，未見瘤周水腫，實(shí)性部分T1WI呈不均勻等／低信號，T2WI呈不均勻等／高信號，DWI呈高信號（圖1a～c），增強(qiáng)明顯強(qiáng)化（圖1d）；8例瘤體內(nèi)均見囊變區(qū)，表現(xiàn)為腫瘤內(nèi)部或邊緣多發(fā)大小不等、形態(tài)多樣的囊變區(qū)（圖1b）。2例顯示病灶與側(cè)腦室壁條索狀粘連（圖1e）。2例瘤體內(nèi)出血，其中1例大面積出血。3例病灶內(nèi)顯示有鈣化灶。8例均伴不同程度腦積水。

圖1 女，18歲，右側(cè)側(cè)腦室體部中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤。a）橫軸面T1WI示右側(cè)側(cè)腦室體部不規(guī)則腫塊（箭），腫塊實(shí)性部分呈等信號；b）橫軸面T2WI示腫塊實(shí)性部分呈等信號，瘤體多發(fā)高信號囊變區(qū)（箭）；c）DWI示瘤體實(shí)性部分呈高信號（箭）；d）增強(qiáng)掃描示腫塊實(shí)性部分顯著強(qiáng)化（箭）；e）冠狀面T1WI顯示病變條索狀粘連于側(cè)腦室壁（箭）；f）免疫組化顯示Syn陽性（×100，SP）。

2.其它部位CNC的MRI表現(xiàn)

1例位于左側(cè)腦室三角區(qū)，腫瘤不規(guī)則，與側(cè)腦室后角相通，與周圍腦組織分界清，T1WI呈不均勻低信號，T2WI呈不均勻高信號夾雜點(diǎn)、條狀低信號，DWI呈低信號，增強(qiáng)呈不規(guī)則環(huán)狀強(qiáng)化，環(huán)壁不光整（圖2），未見瘤周水腫，術(shù)前誤診為室管膜瘤。2例腦室外CNC，1例位于右額葉，1例位于右側(cè)丘腦（圖3），腫瘤形態(tài)不規(guī)則、邊界不清，有占位效應(yīng)，并見輕度瘤周水腫，T1WI呈不均勻低信號夾雜片狀稍高信號，T2WI呈不均勻高信號夾雜多發(fā)低信號，提示腫瘤囊變和出血，增強(qiáng)呈不均勻片狀強(qiáng)化，術(shù)前均誤診為膠質(zhì)瘤。

3.病理

11例患者腫瘤組織均行常規(guī)HE 染色及免疫組織化學(xué)檢查。光鏡下腫瘤為單一細(xì)胞組成，細(xì)胞大小及形態(tài)一致，核圓、規(guī)則，有核周空暈，核仁不明顯，胞漿少，可見纖維無核區(qū)（圖2f，3e）；側(cè)腦室三角區(qū)腫瘤內(nèi)伴血管瘤樣改變（圖2f）。11例SYN（突觸素）均呈陽性表達(dá)（圖1f），5例GFAP（膠質(zhì)纖維酸性蛋白）呈少部分陽性表達(dá)，1例NF（神經(jīng)微絲蛋白）部分陽性表達(dá)。

圖2 女，39歲，左側(cè)側(cè)腦室三角區(qū)中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤。a）橫軸面T1WI示左側(cè)側(cè)腦室三角區(qū)不均勻低信號腫塊（箭）；b）橫軸面T2WI示腫塊呈不均勻高信號夾雜點(diǎn)、條狀低信號（箭）；c）橫軸面DWI示腫塊呈低信號（箭）；d）橫軸面增強(qiáng)掃描示腫塊不規(guī)則環(huán)狀強(qiáng)化（箭）；e）冠狀面增強(qiáng)掃描示腫塊不規(guī)則環(huán)狀強(qiáng)化（箭）；f）鏡下見瘤細(xì)胞大小、形態(tài)一致，核周有空暈，并有纖維無核區(qū)，伴血管瘤樣改變（×100，HE）。

討 論

1.臨床及病理

CNC是一種少見的中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤，由Hassoun等［5］于1982首次報(bào)道并提出的病理名稱，發(fā)病率占原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的0.1%～0.4%，但幾乎占幕上腦室內(nèi)腫瘤的一半，好發(fā)于年輕人，20～35歲多見，無性別差異。2007年WHO 中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類將其描述為在免疫組織化學(xué)及超微結(jié)構(gòu)上具有神經(jīng)元分化腫瘤組織［1］，分為中央性CNC 和腦室外CNC。相對于腦室內(nèi)神經(jīng)細(xì)胞瘤，腦室外神經(jīng)細(xì)胞瘤的臨床、病理表現(xiàn)具有更大的變化形式，臨床過程和生物學(xué)行為也更為惡性。CNC 在光鏡下瘤細(xì)胞大小一致，核圓形，有核周空暈，瘤細(xì)胞間為分支狀血管，特征性改變是由致密的纖維性基質(zhì)組成的無細(xì)胞區(qū)，并常有血管瘤樣改變，管壁有明顯的玻璃樣變，確診主要靠其獨(dú)特的免疫組化和超微結(jié)構(gòu)特點(diǎn)，主要包括嗜銀染色可顯示神經(jīng)細(xì)胞的神經(jīng)突觸，免疫組化SYN 呈陽性反應(yīng)，本組11例均符合其病理改變。

2.常見部位CNC的MRI特點(diǎn)

CNC好發(fā)部位比較特異，大都位于側(cè)腦室透明隔或Monro孔區(qū)，以一側(cè)為主向?qū)?cè)生長，鄰近或附著于透明隔，MRI特征性表現(xiàn)是腫瘤以廣基與側(cè)腦室透明隔相連，邊界清晰，信號不均，常見囊變、鈣化、出血，均伴有不同程度腦積水，腫瘤不向周圍腦實(shí)質(zhì)浸潤，瘤周水腫罕見。瘤體實(shí)性部分T1WI呈等信號，T2WI呈等或略高信號，DWI呈高信號，推測腫瘤細(xì)胞密度較高。腫瘤內(nèi)部或邊緣易囊變，且囊變多發(fā)，大小不一，囊變形態(tài)多樣，可呈小囊狀和／或多房狀大囊變，有研究認(rèn)為囊變與囊變之間呈細(xì)網(wǎng)狀分隔而酷似“蜂窩”或“絲瓜瓤”改變是其特征性表現(xiàn)，本組8例側(cè)腦室體部腫瘤均見大小不等囊變區(qū)。有報(bào)道腫瘤邊緣與腦室壁或透明隔間見條索狀、幕狀粘連亦是CNC 的特征性表現(xiàn)，本組2例見此征象。增強(qiáng)掃描多呈不均勻明顯強(qiáng)化。本組8例位于側(cè)腦室體部CNC的MRI表現(xiàn)與文獻(xiàn)表述基本一致，具有一定特點(diǎn)。

圖3 男，22歲，右側(cè)丘腦中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤。a）矢狀面T2WI示右側(cè)丘腦不規(guī)則腫塊，呈不均勻高信號內(nèi)多發(fā)片狀低信號（箭）；b）冠狀面T1WI示腫塊呈低信號夾雜片狀高信號（箭）；c）冠狀面增強(qiáng)掃描示腫塊內(nèi)不均勻片狀強(qiáng)化（箭）；d）橫軸面增強(qiáng)掃描示腫塊內(nèi)不均勻片狀強(qiáng)化（箭）；e）鏡下見核周空暈，核大小、形態(tài)一致，胞漿少（×100，HE）。

3.其它不同部位CNC的MRI表現(xiàn)

近年來各種不同部位CNC 陸續(xù)有報(bào)道，三腦室、四腦室、腦實(shí)質(zhì)、甚至脊髓［6］均可發(fā)生，本文結(jié)合文獻(xiàn)探討不同部位CNC 的MRI特點(diǎn)。腦室內(nèi)其它部位CNC影像表現(xiàn)不同于側(cè)腦室透明隔腫瘤，本組1例發(fā)生于側(cè)腦室三角區(qū)，腫瘤不規(guī)則，與側(cè)腦室后角相通，呈等T1、長T2信號，夾雜短T2信號，DWI呈低信號，增強(qiáng)呈不規(guī)則環(huán)狀強(qiáng)化，病理上顯示伴有較多的鈣化和變性的血管，短T2信號及DWI低信號多與此有關(guān)。該部位CNC需與脈絡(luò)膜乳頭狀瘤及室管膜瘤相鑒別：脈絡(luò)膜乳頭狀瘤兒童多見，較均質(zhì)，增強(qiáng)均勻顯著強(qiáng)化，早期出現(xiàn)腦積水；成人室管膜瘤亦好發(fā)側(cè)腦室三角區(qū)，形態(tài)多不規(guī)則，邊緣呈分葉狀，與側(cè)腦室壁有廣基相連，信號不均質(zhì)，鈣化率達(dá)50%，增強(qiáng)顯著不均質(zhì)強(qiáng)化，本組該例術(shù)前即誤診為室管膜瘤。側(cè)腦室三角區(qū)CNC以往文獻(xiàn)尚未見報(bào)道，其特征性尚需更多的病例總結(jié)，筆者認(rèn)為不與透明隔相連的側(cè)腦室腫瘤盡管診斷困難，如腫瘤信號不均質(zhì)且鈣化多見、無灶周水腫，需將CNC列入診斷范圍。位于三腦室、四腦室CNC文獻(xiàn)也有報(bào)道：1 例完全位于三腦室CNC 表現(xiàn)為環(huán)狀等T1、長T2信號，增強(qiáng)掃描呈不規(guī)則環(huán)狀顯著強(qiáng)化；1例四腦室CNC 發(fā)病年齡僅為4歲，表現(xiàn)為長T1、顯著長T2腫塊充填四腦室，增強(qiáng)呈不均勻中度強(qiáng)化［7］。這些腦室內(nèi)不同部位腫瘤影像表現(xiàn)也各異，術(shù)前很難做出正確診斷。腦室外神經(jīng)細(xì)胞瘤國內(nèi)外已有不少報(bào)道，本組1例位于額葉，1例位于丘腦，均表現(xiàn)為不規(guī)則腫塊，占位效應(yīng)明顯，輕度瘤周水腫，信號混雜不均，呈不均勻強(qiáng)化，術(shù)中見腫瘤邊界不清、瘤內(nèi)有囊變及出血。綜合文獻(xiàn)所述及本組病例表現(xiàn)，腦室外CNC沒有明確的特異性征象，一部分表現(xiàn)為囊性病灶并囊壁腫塊或結(jié)節(jié)、增強(qiáng)囊壁腫塊或結(jié)節(jié)明顯強(qiáng)化［8-10］；一部分表現(xiàn)為不規(guī)則腫塊，多累及皮層，邊界清楚或模糊，信號不均，瘤內(nèi)常見囊變及出血，瘤周水腫程度不一，增強(qiáng)不均勻強(qiáng)化、強(qiáng)化程度不一［10-12］，術(shù)前多誤診為膠質(zhì)瘤。

綜上所述，中青年腦實(shí)質(zhì)腫瘤，發(fā)生于額葉、累及皮層、信號不均質(zhì)、輕度瘤周水腫，需將CNC 列入鑒別診斷。

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