鄧志賢

雙胎妊娠一胎兒無頭無心畸形1例報(bào)告及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

鄧志賢

1 資料與方法

1.1一般資料 患者女，26歲，孕1產(chǎn)0，因停經(jīng)7w來我院早孕常規(guī)檢查，婦檢：子宮增大如孕周，尿HCG(+)，血β-HCG：68000 μm/L,陰道超聲提示：單孕囊，孕周與末次月經(jīng)相符，羊膜囊內(nèi)見兩個(gè)胚芽，長度均為10 mm，均見心搏，囑隨診，孕19 w3 d門診復(fù)查，多普勒僅聞及一胎心音，遂行三維超聲檢查，發(fā)現(xiàn)胎兒A心率150次/min，胎兒B未見心搏，診斷為雙胎妊娠，單羊膜囊，胎兒A活胎，胎兒B死亡(無心畸形)，于2011年10月5日，孕22 w 3 d在超聲引導(dǎo)下用無水酒精注射入無心兒臍帶，終止其血流供應(yīng)。

1.2超聲影像 胎兒A，頭先露，右枕前，雙頂徑46 mm，股骨長為28 mm，脊柱連續(xù)，胎兒心率148次/min,頭顱、內(nèi)臟器官均未見明顯異常。胎盤位于后壁，0級(jí)，臍動(dòng)脈S/D=2.96，RI:0.66,PI:1.04(見圖I、Ⅱ)

圖1 正常胎兒臍動(dòng)脈多普勒頻譜呈正正常胎兒頭顱切面Ⅱ常波形

胎兒B：位置偏右側(cè)，未探及頭顱光環(huán)、雙上肢及胸廓，未見心臟搏動(dòng)。僅探及部分軀干，但回聲雜亂，可見脊柱中下段，及隱約見部分中段，雙下肢股骨及脛腓骨均可顯示，測得股骨長度(FL)23 mm(相當(dāng)于17w3 d)，全身皮膚增厚，內(nèi)見分隔，最厚處8 mm。與胎兒A共一個(gè)胎盤，探及另一個(gè)臍血流信號(hào)，多普勒血流S/D：2.0 RI:0.5 PI:0.70，腹部臍帶入口處見血流(如圖Ⅲ、Ⅳ)。

圖2 正常胎兒頭顱光環(huán)完整，顱內(nèi)結(jié)構(gòu)可見，脊柱連續(xù)性完整。

圖3胎盤位于后壁，未見正常胎兒聲像，胎兒軀干呈較混亂回聲，內(nèi)見條狀骨骼回聲及可見血流信號(hào)插入

圖4

胎兒B超聲顯示其內(nèi)見少許稍強(qiáng)回聲(考慮腸管)，內(nèi)見少許血流信號(hào)插入與外界相連孕22 w3 d復(fù)查四維彩超，測得BPD：56 mm、FL：38 mm、AC：181 mm，相當(dāng)于22w3 d，羊水指數(shù)25.7(如圖示Ⅴ)；胎兒B經(jīng)治療后血流供應(yīng)終止，CDFI未見血流信號(hào)，胎兒大小較前未見明顯改變，胎兒大小約為107×73 mm(如圖示Ⅵ)。

圖5

經(jīng)保胎治療后，患者于2012年1月7日復(fù)查，發(fā)現(xiàn)雙胎A胎心消失，即于1月8日行引產(chǎn)術(shù)。

圖6

圖示Ⅵ：減胎術(shù)后胎兒B，內(nèi)見條狀骨骼回聲，外見稍低回聲為主團(tuán)塊包繞，皮膚呈線狀改變，CDFI未見血流信號(hào)。

2 討論

2.1無心兒發(fā)生機(jī)制及分類 無心兒畸形是單卵雙(多)胎所特有的非常罕見的畸形，絕大部分發(fā)生于雙胎中，發(fā)病率僅為1/35000～40000。根據(jù)畸形的程度分四類：無心無腦畸形(acardius anceps)、無心無頭畸形(acardius acephalus)(無心臟，且無頭無胸的發(fā)育，腹部有發(fā)育不全的臟器，有下肢發(fā)育。無心畸形中大部分屬于此類，本例即是)、無心無軀干畸形(acardius acormus)及無定形無心畸形(acardius amorphus)。關(guān)于無心兒的發(fā)病機(jī)制，最早是由Driggers et al描述，他們認(rèn)為這是早期雙胎輸血綜合征(TTTS)的一種，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為是早期TTTS所致，由于胎盤表面AAA吻合，無心兒接受了另一胎兒臍動(dòng)脈內(nèi)含氧量低的靜脈血，使之嚴(yán)重缺氧，導(dǎo)致心衰和極度水腫，心臟及頭部退化，而泵血兒約50%～75%因高負(fù)荷而多死于貧血、心臟肥大、肝脾腫大和宮內(nèi)生長發(fā)育障礙，因此正常胎兒很難達(dá)到足月。

2.2無心兒的超聲診斷及鑒別診斷 隨著彩色超聲技術(shù)的發(fā)展，對(duì)胎兒畸形的診斷率也日益提高，故產(chǎn)前超聲檢查很重要，尤其是在孕20周左右時(shí)，胎兒肢體尚未過度屈曲，宮內(nèi)對(duì)比條件好，對(duì)大部分胎兒畸形均可作出診斷。

2.3臨床處理原則 無心兒(存活胎)隨孕周的延長而逐漸增大，且即使畸形兒死亡，也可對(duì)另一胎兒及母體造成危害，因?yàn)槿绻ニ缹m內(nèi)時(shí)間較長，胎兒組織自溶釋放生物溶性因子、凝血活酶等物質(zhì)進(jìn)入羊水及母體血液循環(huán)，易引起慢性DIC。另外，死胎也可以造成另一胎兒及母體感染。因此，其臨床處理原則是妊娠早、中期確診，最好引產(chǎn)；如果在妊娠晚期發(fā)現(xiàn)，且有一胎兒良好，可以保胎至成熟后生產(chǎn)。

導(dǎo)致無心畸型雙胞胎典型的超聲圖像的原因：其中主要滋養(yǎng)兒接受供血兒含氧量低反向流動(dòng)的臍動(dòng)脈血，長期缺氧形成退化的頭部和心臟。早期超聲檢測可能是困難的。因?yàn)闆]有心臟活動(dòng)，這可能被誤認(rèn)為是一個(gè)胎兒死亡，或囊狀水瘤，一些可識(shí)別的特征如肢體或骨骼，沒有心臟搏動(dòng)，有助于診斷。

穆爾等人在研究了49例雙胎妊娠的結(jié)果，比較阻力指數(shù)，這是供血兒與受血兒之間存在的一個(gè)很大的差異(>0.20)的指標(biāo)。在診斷治療之前需要進(jìn)行超聲評(píng)價(jià)。

2.4侵入治療 文獻(xiàn)回顧無頭無心畸形雙胎的妊娠結(jié)局臨床侵入治療，對(duì)71例無頭無心雙胎實(shí)行侵入性治療，40例實(shí)行治療閉塞，31例實(shí)行(雙)消融血管通信。雙胞胎存活率為76%，侵入治療消融的方法包括酒精，單極電療，間質(zhì)激光，射頻。射頻消融似乎是最有效、并發(fā)癥少的處理。

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511500 清遠(yuǎn)市人民醫(yī)院婦產(chǎn)科B超室