陳梅魁 CHEN Meikui

姚慶東1 YAO Qingdong

李忠明2 LI Zhongming

王小蓉1 WANG Xiaorong

宋樟偉1 SONG Zhangwei

許崇永1 XU Chongyong

2. 解放軍南京軍區(qū)福州總醫(yī)院影像科 福建福州 350025

原始神經(jīng)外胚層腫瘤（PNET）起源于神經(jīng)外胚層未分化的神經(jīng)上皮細胞，屬于小圓細胞惡性腫瘤，分化差，侵襲性強。根據(jù)發(fā)病部位可將PNET分為中樞性和外周性。原發(fā)于椎管內(nèi)PNET國內(nèi)外文獻以個案報道居多[1,2]，易誤診。本研究回顧性分析經(jīng)病理證實的6例椎管內(nèi)PNET患者的MRI特點，為臨床診斷提供參考。

1 資料與方法

1.1 研究對象 2005-01～2012-01溫州醫(yī)學院附屬第二醫(yī)院經(jīng)手術病理證實的6例椎管內(nèi)PNET患者，其中男4例，女2例；年齡2.5～31.0歲，平均（11.75±9.87）歲。起病至就診時間（潛伏期）6 d～5個月。2例臨床表現(xiàn)為雙下肢疼痛進行性加重；1例表現(xiàn)為右側臀區(qū)疼痛，喜屈膝屈髖，呈強迫體位；1例表現(xiàn)為無誘因下胸背痛伴雙下肢麻木無力及劍突下平面感覺異常；2例表現(xiàn)為進行性雙下肢無力，其中1例大小便失禁。6例患者均行MRI平掃，5例行增強掃描。

1.2 儀器與方法 采用Philips Gyroscan Intera 1.5T超導型磁共振掃描儀，脊柱表面線圈及相控陣線圈，層厚4～6 mm，層間距2 mm。掃描序列為常規(guī)橫斷面、矢 狀 面 SE/FSE T1WI（TR 320～400 ms，TE 10 ms），T2WI（TR 2400～3800 ms，TE 120 ms）及反轉恢復序列STIR（TR 2500 ms，TE 70 ms，TI 170 ms），根據(jù)病灶位置加掃冠狀位。MR造影劑采用釓噴替酸葡甲胺（Gd-DTPA），劑量為0.1 mmol/kg，經(jīng)肘前靜脈團注；對于年齡較小難以配合者，采用5%水合氯醛按1 ml/kg灌腸鎮(zhèn)靜，待鎮(zhèn)靜至睡眠狀態(tài)后進行掃描。由2名主治醫(yī)師以上放射科醫(yī)師閱片，仔細觀察病變的部位、數(shù)目、大小、形態(tài)、邊緣及信號特點，分析病灶強化特征。病灶送病理檢查并行免疫組化染色。

2 結果

2.1 PNET的影像學表現(xiàn) ①發(fā)生部位：本組發(fā)生于腰骶管 3 例，其中 S1～3段、L5～S3段及 L1～3段各 1 例；胸椎管 3 例，其中 T3～5段、T2～4段及 T9～11段各 1 例；腫瘤位于硬膜外5例，髓外硬膜內(nèi)1例。②病灶形態(tài)：6例均為單發(fā)，MRI示腫瘤形態(tài)不規(guī)則，呈分葉狀3例、條帶狀或棒狀3例，蛛網(wǎng)膜下腔明顯受壓推移，位于腰骶管3例病灶范圍較廣，腫瘤穿過椎間孔包繞神經(jīng)根向外生長，相應椎間孔擴大，并形成椎旁較大軟組織腫塊，2例鄰近肌肉受侵（圖1A）。③信號特征：T1WI相對于肌肉組織呈不均勻等或稍低信號，T2WI及STIR呈混雜稍高信號（圖2A），輕-中度強化（圖1B），3例灶內(nèi)見出血、囊變及壞死信號，增強掃描示囊變壞死部分不強化，6例中4例椎體及附件發(fā)現(xiàn)異常，S2椎體2例（圖2B），T10椎體及棘突（圖3A、B）和L2椎體各1例，其T1WI信號減低，STIR信號增高，提示腫瘤侵犯。④復發(fā)情況：MRI術后隨訪6例均有復發(fā)或轉移，其中3例原位復發(fā)，1例原位復發(fā)后轉移至右側顳葉，2例轉移至椎管其他節(jié)段。

2.2 PNET的病理表現(xiàn) ①大體標本：腫瘤大小5 cm×1 cm×0.8 cm～4 cm×3 cm×3 cm，切面呈棕灰色、灰褐色或淡黃色，質脆或柔軟，伴有出血壞死時呈紅色。本組1例腫瘤包于血腫中，2例有囊變壞死，1例病灶及受侵椎體見血性膠凍樣物質，術中見病灶部位與影像大致相符。②鏡下標本：腫瘤細胞彌漫分布，呈小圓形（圖2C、D）、卵圓形或梭形，核大深染，漿少，核分裂象及病理核分裂象多見，異型性明顯。本組6例中，3例可見典型Homer-Wright菊團樣結構。③免疫組化：5例神經(jīng)元特異性烯醇化酶、波形蛋白及CD99（+），2例神經(jīng)突觸素（+），5例S-100蛋白（－）。

圖1 患兒女，2.5歲，L5～S3椎管內(nèi)硬膜外原始神經(jīng)外胚層腫瘤。A.橫斷位T2WI示病灶呈稍高信號，病灶沿左側骶孔向椎管外生長（箭），相鄰臀部肌肉受侵（箭頭）；B. T1WI增強掃描呈中度不均勻強化（箭），臀部軟組織腫塊呈花斑樣強化（箭頭）

圖2 患兒男，8歲，S1～3椎管內(nèi)硬膜外原始神經(jīng)外胚層腫瘤。A.冠狀位STIR示腫瘤范圍較大，呈混雜信號（箭），硬膜囊受壓左移（箭頭），S2椎體破壞呈不均勻高信號（星號）；B.矢狀位T1WI腫瘤呈等信號（星號），S2椎體破壞，信號減低（箭）；C、D.病理檢查見致密小圓形腫瘤細胞（HE, C：×100；D：×200）

3 討論

PNET生長迅速，侵襲性強，易轉移及復發(fā)，預后差。腫瘤多發(fā)生于胸壁、下肢、軀干、腎臟、眼眶等部位，原發(fā)于椎管內(nèi)的PNET非常少見，多見于兒童及青少年。臨床上PNET患者通常表現(xiàn)為后胸背痛、臀部疼、雙下肢乏力或麻木、大小便失禁等，癥狀多呈進行性加重，多為腫瘤生長引起脊髓或馬尾及神經(jīng)壓迫所致。

PNET可發(fā)生于椎管各節(jié)段[1,2]，硬膜內(nèi)、外均可發(fā)生，本組5例發(fā)生于硬膜外，1例發(fā)生于髓外硬膜內(nèi)，發(fā)生于硬膜外的PNET多起源于椎體、軟組織及神經(jīng)根等，位于硬膜內(nèi)的PNET多見于成人[2]。腫瘤多表現(xiàn)為分葉狀、棒狀或條帶狀，邊界尚清，脊髓或馬尾及蛛網(wǎng)膜下腔受壓向對側或前方移位，腫瘤可穿過椎間孔生長，直接侵犯椎旁結構，形成較大的軟組織腫塊。本組3例腰骶管病灶均顯示椎旁軟組織腫塊，2例腹后壁肌肉受侵。腫瘤T1WI為等或稍低信號，T2WI及STIR為稍高信號，合并出血、囊變或壞死時，病灶信號混雜不均，增強呈不均勻輕-中度強化，囊變壞死區(qū)無強化。當腫瘤累及相鄰椎體及附件時，T1WI信號減低，STIR信號變高。MRI橫斷位可以較好地顯示腫瘤穿過椎間孔向外生長，矢狀位有助于判斷腫瘤的具體部位，本組影像學定位與術中所見基本一致，手術全切4例，部分切除2例，MRI隨訪均見復發(fā)或轉移。本病臨床及影像學表現(xiàn)無特異性[3]，與其他惡性腫瘤鑒別困難，但是MR檢查對于判斷腫瘤的發(fā)生部位、境界、周圍侵犯及有無轉移、術前評估、療效評價及隨訪等方面有重要價值。

圖3 患兒女，11歲，T9～11椎管內(nèi)硬膜外原始神經(jīng)外胚層腫瘤。A.矢狀位T1WI病灶呈棒狀，等信號（箭頭），T10椎體及棘突信號減低（箭），提示腫瘤侵犯；B.矢狀位T2WI示腫瘤呈不均勻稍高信號（箭），硬膜囊受壓變窄

盡管PNET的影像學表現(xiàn)有一定特征，但仍需依靠病理檢查及免疫組化檢查才能確診。光鏡下灶區(qū)Homer-Wright菊團樣或巢團樣結構具有一定特征性。免疫組化神經(jīng)元特異性烯醇化酶、神經(jīng)突觸素、波形蛋白、CD99及S-100蛋白等標志物多為陽性，電鏡下能在胞質內(nèi)找到神經(jīng)內(nèi)分泌顆粒[4]。本組3例可見典型Homer-Wright菊團樣或巢團樣結構。目前確診外周型PNET標準有：①鏡下有典型小圓形細胞，伴或不伴明確Homer-Wright菊團樣結構。②免疫組化至少2項神經(jīng)標志物表達陽性，糖原染色陰性。③電鏡檢查：瘤細胞胞質內(nèi)見微管樣結構及少量神經(jīng)內(nèi)分泌顆粒[5]。原發(fā)椎管內(nèi)中央型PNET發(fā)生于脊髓，CD99表達較少[6]，外周型PNETCD99表達較多，兩者臨床治療方案亦不同[7]，本組6例均為外周型PNET。

發(fā)生于椎管內(nèi)的PNET應與以下腫瘤鑒別：①神經(jīng)鞘瘤：是最常見的椎管內(nèi)腫瘤，起源于施萬細胞，頸胸段居多，硬膜外相對少見，20～40歲多見，腫瘤從硬膜囊向神經(jīng)孔方向生長，可出現(xiàn)特征性啞鈴形外觀，增強掃描顯著強化，與PNET不同。②轉移瘤：通常可以找到原發(fā)灶，腫塊形態(tài)不規(guī)則，可呈彌漫性浸潤，鄰近椎體及附件骨質可有破壞，硬膜外脂肪間隙消失。③白血?。喊籽〗櫛憩F(xiàn)為椎管內(nèi)硬膜外腫塊，T1WI呈低信號，T2WI呈高信號，輕度強化，可引起椎體骨髓信號異常，同時浸潤脊髓血管壁，引起血栓栓塞或出血，甚至脊髓軟化，可與PNET鑒別[8]。此外，CT在顯示鈣化及骨質破壞方面較有優(yōu)勢（大多數(shù)椎管內(nèi)PNET無鈣化[9]），與MRI結合有利于診斷及鑒別診斷。

總之，原發(fā)于椎管內(nèi)的PNET是一種少見疾病，定性診斷仍依靠病理及免疫組化檢查，MRI檢查能夠清楚地發(fā)現(xiàn)腫瘤的大小、數(shù)目、形態(tài)、境界及周圍侵犯等，對術前評估、治療效果評價及隨訪等有重要價值。在青少年或兒童患者中，當MRI發(fā)現(xiàn)病變位于硬膜外或髓外膜內(nèi)、并通過椎間孔形成椎旁軟組織腫塊、鄰近骨質破壞等侵襲表現(xiàn)，排除其他常見腫瘤，MRI信號符合PNET時應考慮PNET的可能。

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