陳果，何建國，柳志紅，顧晴，倪新海，熊長明

不同類型肺動(dòng)脈高壓患者臨床特征和血流動(dòng)力學(xué)的比較分析*

陳果，何建國，柳志紅，顧晴，倪新海，熊長明

目的：比較不同類型肺動(dòng)脈高壓患者的人口學(xué)特征、臨床特征以及血流動(dòng)力學(xué)方面的差異。

方法：選取2007-05 至2010-10由我院牽頭的全國31家三級甲等醫(yī)院經(jīng)右心導(dǎo)管檢查、符合美國心臟學(xué)院基金會(huì)/美國心臟學(xué)會(huì)頒布的肺動(dòng)脈高壓專家共識確診標(biāo)準(zhǔn)的、4種不同類型的成人肺動(dòng)脈高壓患者551例，女性386例（70.1%），其中特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓150例（IPAH組）、先天性心臟病相關(guān)肺動(dòng)脈高壓273例（CHD-PAH組 )、結(jié)締組織病相關(guān)肺動(dòng)脈高壓64 例(CTD-PAH組)和慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓64例（CTEPH組），收集并比較分析不同類型肺動(dòng)脈高壓患者的人口學(xué)、功能分級和血流動(dòng)力學(xué)指標(biāo)的差異。

結(jié)果：551例患者中CHD-PAH組患者病例數(shù)最多（273例，49.5%）； CHD-PAH組年齡最小，體質(zhì)指數(shù)最低，而CTEPH組則年齡大。CTD-PAH組的女男比例最高。551例患者以乏力（76.4%）和呼吸困難（72.2%）為最常見的癥狀；CTD-PAH組的患者6分鐘步行距離（6 MWD）最短，CHD-PAH組的患者6 MWD最長。CHD-PAH組的患者世界衛(wèi)生組織肺動(dòng)脈高壓功能分級（WHO-FC）以Ⅱ級患者最多。CHD-PAH組患者肺動(dòng)脈平均壓和肺血管阻力均顯著高于其它3組的患者，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P ＜0.01）。

結(jié)論：CTD-PAH好發(fā)于中青年女性，多數(shù)IPAH患者確診時(shí)病情較重，就診較晚；CHD-PAH最常見，其肺動(dòng)脈壓力和肺血管阻力最高，而WHO-FC和運(yùn)動(dòng)耐量較好，提示先天性心臟病相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓患者心功能與肺動(dòng)脈壓力和肺血管阻力并不一致。

肺動(dòng)脈高壓；人口學(xué)； 臨床特征；血流動(dòng)力學(xué)

(Chinese Circulation Journal, 2013,28:300.)

肺動(dòng)脈高壓是由各種原因引起的肺血管床結(jié)構(gòu)和（或）功能改變，導(dǎo)致以肺血管阻力進(jìn)行性升高為特點(diǎn)的臨床綜合征，最終致使右心衰竭，甚至死亡，病情進(jìn)展快，預(yù)后差，死亡率高[1-3]。我國肺動(dòng)脈高壓并不少見，已成為嚴(yán)重危害我國人們健康和增加醫(yī)療負(fù)擔(dān)的重要疾病。本文比較不同類型肺動(dòng)脈高壓患者的人口學(xué)、臨床特征以及血流動(dòng)力學(xué)特征差異，旨在加深對我國肺動(dòng)脈高壓的認(rèn)識。

1 對象與方法

研究對象：選取2007-05至2010-10由我院牽頭的全國31家三級甲等醫(yī)院參加的國家“十二五”科技支撐計(jì)劃項(xiàng)目“提高肺動(dòng)脈高壓診治水平的研究”的患者。入選標(biāo)準(zhǔn)：① 患者年齡18～75歲；② 6分鐘步行距離（6 MWD）≥100 m且＜500 m；③經(jīng)右心導(dǎo)管確診，符合美國心臟學(xué)院基金會(huì)/美國心臟學(xué)會(huì)頒布的肺動(dòng)脈高壓專家共識確診的特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓（IPAH）、結(jié)締組織病相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓（CTD-PAH）、無手術(shù)/介入治療適應(yīng)證或者手術(shù)/介入治療術(shù)后至少5年的先天性心臟?。ㄏ刃牟。?dǎo)致的肺動(dòng)脈高壓（CHD-PAH）以及慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓（CTEPH）患者[4]。排除標(biāo)準(zhǔn)：① 合并嚴(yán)重阻塞性肺部疾病，即第1秒用力呼氣容積/用力肺活量（FEV1/FVC）＜0.5；肺總量（TCL）＜正常預(yù)計(jì)值的60 %；② 急性或慢性器質(zhì)性疾?。ê粑щy除外）導(dǎo)致患者不能完成研究中所要求的必須堅(jiān)持項(xiàng)目，尤其是不能完成6 MWD者；③ 有精神疾病、藥物成癮史或其他疾病者；④患者不能簽署知情同意書；⑤不能配合研究的患者； ⑥ 曾接受前列環(huán)素類藥物、內(nèi)皮素受體拮抗劑、L-精氨酸、西地那非治療（治療結(jié)束至試驗(yàn)開始時(shí)間＜3個(gè)月）或正接受上述藥物治療者。共入選患者551例，男性165例（29.9%），女性386例（70.1%），平均年齡為（35.0±13.0）歲（18～75歲）。該研究獲得阜外心血管病醫(yī)院倫理委員會(huì)的批準(zhǔn)，患者均簽署知情同意書。

方法： 551例患者分為4組：IPAH 組（n=150）、CHD-PAH 組 (n=273）、CTD-PAH 組 (n=64)和 CTEPH 組(n=64）。收集并比較4組不同類型肺動(dòng)脈高壓患者的基線資料：① 人口學(xué)特征：年齡、女男比例、身高、體重；②臨床特征：常見癥狀、6 MWD[5]、Borg呼吸困難評分（ 1～10分）、世界衛(wèi)生組織肺動(dòng)脈高壓功能分級(WHO-FC，I～ Ⅳ級)；③血流動(dòng)力學(xué)指標(biāo)：右心房平均壓、肺毛細(xì)血管楔壓、肺動(dòng)脈平均壓、心臟指數(shù)（CI，F(xiàn)ick法）、肺血管阻力[6]、混合靜脈血氧飽和度；④ 質(zhì)量控制管理：在專家指導(dǎo)委員會(huì)及質(zhì)控委員會(huì)指導(dǎo)下建立操作手冊及病例報(bào)告表；制定上述檢查項(xiàng)目的操作規(guī)范；培訓(xùn)各中心研究人員；協(xié)作中心專人審核研究資料，監(jiān)查員定期到協(xié)作單位走訪監(jiān)查；由臨床流行病學(xué)與統(tǒng)計(jì)學(xué)專家負(fù)責(zé)數(shù)據(jù)管理與分析。

統(tǒng)計(jì)學(xué)方法：所有數(shù)據(jù)分析應(yīng)用SPSS18.0統(tǒng)計(jì)分析軟件進(jìn)行分析。計(jì)量資料用±s表示，計(jì)數(shù)資料以個(gè)數(shù)（百分?jǐn)?shù)）表示。服從正態(tài)分布數(shù)據(jù)的組間比較用單因素方差分析檢驗(yàn)，分類資料的組間比較應(yīng)用卡方（χ2）檢驗(yàn)。以P＜0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

四組不同類型肺動(dòng)脈高壓患者的人口學(xué)特征：551患者 IPAH 組150例（27.2%）、CHD-PAH 組273例（49.5%）、CTD-PAH 組64例（11.6%）和CTEPH 組64例（11.6%）。CHD-PAH組患者年齡最小，CTEPH組患者年齡最大； IPAH組、CTD-PAH組 、CTEPH組較CHD-PAH組的年齡大，CTD-PAH組、CTEPH組較IPAH組年齡大，CHD-PAH較IPAH組?。?CTD-PAH組比IPAH組、CHD-PAH組和CTEPH組的女男之比均增大；IPAH組、CTD-PAH組和CTEPH組比CHDPAH組的體質(zhì)指數(shù)均高，CHD-PAH組患者體質(zhì)指數(shù)最低， CTEPH組患者的體質(zhì)指數(shù)最高， CTEPH組較IPAH組體質(zhì)指數(shù)高；上述比較差異均有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＜0.01）。

四組不同類型肺動(dòng)脈高壓患者的臨床特征：常見臨床癥狀：551例患者中421例(76.4%)為乏力，398例(72.2%)為呼吸困難。CTEPH組的胸痛(20例,31.3%)和暈厥(20例,31.3%)的比例較IPAH組（20例,13.3%；29例,19.3%)、 CHD-PAH組(28例,10.3%； 17例,6.2%)和 CTD-PAH組（13例,20.3%；11例,17.2%）均高；CHDPAH組發(fā)生紫紺的比例(154例, 56.4%)較IPAH組（47例，31.3%）、CTD-PAH組（25例，39.1%）和CTEPH組（18例，28.1%）均高,差異均有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P ＜0. 01）。CTDPAH患者6MWD最短[（313±104）m]， CHD-PAH 患者6MWD最長[（374±74）m]。IPAH組、CTD-PAH組和CTEPH組比CHD-PAH組的6MWD短、Borg呼吸困難評分均高，差異均有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P ＜0.01）。551例4組不同類型肺動(dòng)脈高壓患者WHO-FC的分級情況：I級 2 例 (0.4 %),Ⅱ級322例（58.4%）、Ⅲ級213例（38.7%）, Ⅳ級14例（2.5%），IPAH組、CTD-PAH組和CTEPH組比CHD-PAH組患者的WHO-FCⅡ級比例均減少，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P ＜0.01）。表1

四組不同類型肺動(dòng)脈高壓患者血流動(dòng)力學(xué)指標(biāo)：IPAH組、CTD-PAH組比CHD-PAH組的右心房平均壓高（P＜0.05）；IPAH組、CTD-PAH組和CTEPH組與CHD-PAH組比較肺動(dòng)脈平均壓 、心臟指數(shù) 、肺血管阻力 和混合靜脈血氧飽和度均低，差異均有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P ＜0.01）。CTD-PAH組患者心臟指數(shù)最低；CTEPH組比IPAH組肺血管阻力低，差異均有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＜0.01）。表1

表1 四組不同類型肺動(dòng)脈高壓患者人口學(xué)特征、臨床特征及血流動(dòng)力學(xué)指標(biāo)的比較（±s）

表1 四組不同類型肺動(dòng)脈高壓患者人口學(xué)特征、臨床特征及血流動(dòng)力學(xué)指標(biāo)的比較（±s）

注：與CHD-PAH患者比較*P＜0.01；與IPAH組比較△P＜0.01；與CTEPH組比較#P＜0.05。 IPAH：特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓； CHD-PAH：先天性心臟病相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓； CTD-PAH：結(jié)締組織病相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓； CTEPH：慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓； WHO-FC：世界衛(wèi)生組織肺動(dòng)脈高壓功能分級。 1 mmHg=0.133 kPa。 -：無

IPAH組（n =150） CHD-PAH組(n =273) CTD-PAH組(n =64) CTEPH組(n =64)人口學(xué)特征：年齡（歲） 36.3±13.1* 29.8±9.5△ 41.8±11.0*△ 49.6±10.7*△女男比例（n:n） 2.0:1 2.5:1 20.3:1*△# 0.9:1體質(zhì)指數(shù) (kg/m2） 21.26±3.45* 19.57±3.08 21.40±3.19* 24.00±3.19*△臨床特征六分鐘步行距離（m） 337±101* 374±74 313±104* 333±97*Borg呼吸困難評分 3.0（2.0, 4.0）* 2.0（2.0, 3.0） 3.0（2.0,5.0）* 3.0（2.0,5.0）*WHO-FC[例 (%)]- - - -Ⅰ級 2(1.3 ) 0 0 0 II級 69 (46.0)* 187 (68.5) 34(53.1)* 32 (50.0)*III 級 72 (48.0) 82 (30.0) 30 (46.9) 29 (45.3)IV 級 7 (4.7) 4 (1.5) 0 3 (4.7)血流動(dòng)力學(xué)指標(biāo)右心房平均壓（mmHg） 10.0±6.4* 8.5±5.7 10.7±6.1* 9.8±6.5肺毛細(xì)血管楔壓(mmHg) 9.4±4.3 10.2±4.0 8.0±4.5 10.2±3.3肺動(dòng)脈平均壓(mmHg) 61.1±16.0* 77.1±18.8 52.3±11.7* 52.8±13.0*心臟指數(shù)（L/(min·m2）) 2.3±0.8* 3.0±1.3 2.2±0.8* 2.3±0.9*肺血管阻力 (dyn·sec·cm-5 ) 1484±699* 1599±869 1322±585* 1243±644*△混合靜脈血氧飽和度(%) 64.8±9.2* 67.7±8.2 63.2±12.4* 63.0±8.1*

3 討論

肺動(dòng)脈高壓根據(jù)其發(fā)病原因分為多種類型，盡管IPAH發(fā)病率很低，但我國先心病、結(jié)締組織病以及血栓性疾病所并發(fā)的肺動(dòng)脈高壓并非少見，不同類型肺動(dòng)脈高壓的人口學(xué)、臨床特征以及血流動(dòng)力學(xué)各有其特點(diǎn)。本研究以CHD-PAH最為常見，其次為IPAH、CTD-PAH和CTEPH患者，與目前國外登記注冊研究報(bào)道結(jié)果并不一致。法國登記注冊研究中報(bào)道IPAH（39.2%）最常見，其次為CTD-PAH（15.3%）和CHD-PAH（11.3%）[7]；REVEAL研究報(bào)道動(dòng)脈型肺動(dòng)脈高壓（PAH）中，IPAH占46.2%，其次是CTD-PAH 25.3%，CHD-PAH 10.0%[8]；美國1982～2006年的一項(xiàng)研究顯示動(dòng)脈型肺動(dòng)脈高壓中IPAH占48%，CTDPAH占30%，CHD-PAH占11%[9]。盡管本研究并非登記注冊研究，但仍然表明先心病所導(dǎo)致的肺動(dòng)脈高壓可能是我國最為常見的肺動(dòng)脈高壓類型，這可能是由于我國部分地區(qū)經(jīng)濟(jì)和醫(yī)療條件較落后，使得相當(dāng)一部分先心病患兒得不到及時(shí)發(fā)現(xiàn)和手術(shù)治療，而逐漸發(fā)展為嚴(yán)重的肺動(dòng)脈高壓。

肺動(dòng)脈高壓可以發(fā)生于任何年齡段，本研究患者中IPAH組、CHD-PAH組、CTD-PAH組平均年齡分別是（36.3±13.1）歲、（29.8±9.5）歲和（41.8±11.0）歲，表明我國動(dòng)脈型肺動(dòng)脈高壓仍然好發(fā)于中青年，與上世紀(jì)80年代美國國立衛(wèi)生研究院（NIH）特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓登記在冊研究相似[10]；但近年來國外報(bào)道動(dòng)脈型肺動(dòng)脈高壓發(fā)病年齡增大，如法國登記注冊研究肺動(dòng)脈高壓發(fā)病年齡為（50 ±15）歲[7]，REVEAL研究中IPAH發(fā)病年齡為(50±14)歲[8]；均高于本組患者。這除了疾病本身在不同種族、地區(qū)的變化外，可能與國外醫(yī)療條件等較優(yōu)越，患者的健康狀況較好，延緩了發(fā)病癥狀出現(xiàn)的時(shí)間有關(guān)。本組患者中IPAH患者年齡小于CTD-PAH患者，與Campo等[11]的研究結(jié)果一致；CHDPAH組患者年齡最小，這與Peacock等[12]的研究結(jié)果一致，也較符合CHD的病理生理發(fā)展過程。而CTEPH發(fā)病年齡偏大，這與老年人發(fā)生靜脈血栓風(fēng)險(xiǎn)增加有關(guān)。

IPAH好發(fā)于女性患者，其原因尚不清楚，可能與女性患者激素水平有關(guān)[13]；CTD-PAH女性患者居多，則是由于臨床上結(jié)締組織病好發(fā)于生育期女性；CHDPAH患者亦以女性居多，Keith等[14]曾報(bào)道過不同類型先心病的發(fā)病率存在性別差異：繼發(fā)孔型房間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、單心房、三尖瓣脫垂以女性多見；而大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位、主動(dòng)脈瓣狹窄等疾病則以男性多發(fā)。Somerville[15]的一項(xiàng)研究表明先心病患者發(fā)生肺動(dòng)脈高壓的風(fēng)險(xiǎn)女性大于男性，可能與女性患者性激素、懷孕和社會(huì)心理因素造成女性患者病情更加嚴(yán)重有關(guān)。本研究中CTEPH女男比為0.9:1，發(fā)病并無性別差。

所有患者臨床癥狀以乏力和呼吸困難為主，CTEPH患者胸痛和暈厥較其他三類患者常見，其原因可能與急性肺栓塞患者胸痛和暈厥發(fā)生率較高有關(guān)，這部分患者中少部分演變?yōu)镃TEPH。CHD-PAH紫紺更常見，這與先心病合并重度肺動(dòng)脈高壓常出現(xiàn)右向左分流有關(guān)。

運(yùn)動(dòng)耐量是反映肺動(dòng)脈高壓病情嚴(yán)重程度和預(yù)后的重要指標(biāo)[16]。IPAH患者多為WHO肺動(dòng)脈高壓功能分級Ⅲ級，表明多數(shù)IPAH患者確診時(shí)病情較重，就診較晚。CTD-PAH患者6 MWD最短，Borg呼吸困難評分最高，運(yùn)動(dòng)耐量和心功能較差，表明結(jié)締組織病一旦并發(fā)肺動(dòng)脈高壓，其病情甚至比IPAH更差[17，18]。與其他3種類型肺動(dòng)脈高壓比較，CHD-PAH組患者肺動(dòng)脈平均壓和肺血管阻力最高，而6 MWD、心輸出量和心臟指數(shù)則較少，且WHO-CF以Ⅱ級居多，其原因主要與下列因素有關(guān)：①當(dāng)先心病合并重度肺動(dòng)脈高壓時(shí)存在右向左分流，盡管血氧飽和度降低了，但緩解肺動(dòng)脈壓力，增加了左心輸出量；②先心病患者在肺動(dòng)脈高壓形成過程中右心逐漸對肺動(dòng)脈壓力產(chǎn)生了適應(yīng)，使得先心病患者即使合并重度肺動(dòng)脈高壓，但右心功能仍然較好。提示先心病相關(guān)肺動(dòng)脈高壓患者心功能狀態(tài)和運(yùn)動(dòng)耐量與肺動(dòng)脈壓力和肺血管阻力并不一致。

本研究所有患者分別參加阿托伐他汀治療肺動(dòng)脈高壓、西地那非治療肺動(dòng)脈高壓和吸入伊洛前列素治療肺動(dòng)脈高壓的3個(gè)開放性多中心臨床藥物試驗(yàn)研究，盡管三者入選標(biāo)準(zhǔn)相同，其臨床特點(diǎn)與連續(xù)性的臨床病例的總體情況之間可能存在差異，使本研究結(jié)果具有一定的局限。患者入選時(shí)要求6 MWD≥100 m且＜500 m，因此WHO肺動(dòng)脈高壓功能為Ⅱ、Ⅲ級的患者居多，可能導(dǎo)致研究結(jié)果偏好。

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A Comparative Analysis of Basic Clinical Features in Patients With Different Types of Pulmonary Hypertension

CHEN Guo, HE Jian-guo, LIU Zhi-hong, GU Qing, NI Xin-hai, XIONG Chang-ming.
State Key Laboratory of Cardiovascular Disease, Cardiovascular Institute and Fu Wai Hospital,CAMS and PUMC, Beijing (100037), China

Objective: To analyze the demography, clinical features and hemodynamics in patients with different types of pulmonary arterial hypertension (PAH).

Methods: We retrospectively studied 551 PAH patients who were treated at 31 medical centers in China from May 2007 to October 2010. The diagnosis was confirmed by right heart catheterization, and 386 (70.1%) patients with female gender.According to the standard of American Heart Association, there were 4 types of PAH including idiopathic PAH (IPAH group),n=150, PAH associated with congenital heart disease (CHD-PAH group), n=273, PAH associated with connective tissue disease (CTD-PAH group), n=64, and chronic thromboembolic PAH (CTEPH) , n=64. The demography, WHO functional classification (WHO-FC) and hemodynamics were collected and compared among different PAH groups.

Results: CHD-PAH group had the largest number of patients (273/551, 49.5%), with the youngest age and lowest BMI.While CTEPH group was opposite from CHD-PAH group in age and BMI, it had the highest ratio of female/male gender.Overall, fatigue (76.4%) and breathlessness (72.2%) were the most common symptoms in PAH patients. CTD-PAH group had the shortest 6 minutes walking distance (6MWD), and CHD-PAH group had the longest 6MWD. There were more patients with WHO-FC II in CHD-PAH group, and the mean pulmonary arterial pressure (mPAP), pulmonary vascular resistance (PVR) in CHD-PAH group was obviously higher than those in the other 3 groups, P＜0.01 respectively.

Conclusion: With confirmed diagnosis, more IPAH patients were already at the severe condition. CHD-PAH was the most common type and it more happened in young and middle aged female gender, it had the highest mPAP and PVP, while rather good WHO-FC, which implies that the cardiac function may not be parallel to mPAP and PVR in those patients.

Pulmonary hypertension; Demography; Clinical features; Hemodynamics

國家“十二五”科技支撐計(jì)劃資助項(xiàng)目（2011BAL11B15）

100037 北京市，北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院 中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院 阜外心血管病醫(yī)院 心血管疾病國家重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室 肺血管病診治中心

陳果 碩士研究生 主要從事肺血管疾病研究 Email:chenguo021@126.com 通訊作者：熊長明 Email:xiongcm2000@163.com何建國 Email: hejianguofw@gmail.com

R541

A

1000-3614（2013）04-0300-04

10.3969/j.issn.1000-3614.2013.04.018

Co-Corresponding Authors: XIONG Chang-ming, Email: xiongcm2000@163.com and HE Jian-guo, Email: hejianguofw@gmail.com

2012-12-05)

(助理編輯:曹洪紅)