樊麗姿，施怡聲，樊百玲，江勇，徐楠，王浩

經(jīng)超聲心動圖診斷右心室雙出口368例與手術(shù)結(jié)果對比分析

樊麗姿，施怡聲，樊百玲，江勇，徐楠，王浩

目的:探討超聲心動圖在右心室雙出口（DORV）診斷中的價值。

方法:回顧368例經(jīng)雙心室矯治術(shù)證實的DORV，對照手術(shù)結(jié)果，分析術(shù)前超聲診斷情況。

結(jié)果:超聲定性診斷準(zhǔn)確率88.9%（327/368），誤診率5.4%（20/368），漏診率5.7%（21/368）；對于室間隔缺損（VSD）與大動脈關(guān)系、大動脈位置關(guān)系和動脈騎跨、超聲分型診斷總符合率分別為：70.2%、76.2%和72.5%。

結(jié)論:超聲心動圖能夠準(zhǔn)確的定性診斷DORV；對于病變程度復(fù)雜、病理類型相對少見的DORV，超聲分型診斷水平仍需提高。

超聲心動圖描記術(shù);右心室雙出口;先天性心臟病

(Chinese Circulation Journal, 2013,28:297.)

右心室雙出口（double outlet right ventricle,DORV）是一種較少見的復(fù)雜紫紺型先天性心臟病，其病理類型多，病變復(fù)雜程度不一，診斷頗具挑戰(zhàn)性；DORV的手術(shù)方式由病理類型決定，術(shù)前分清病理類型至關(guān)重要。本研究回顧了我院368例經(jīng)雙心室矯治術(shù)證實的DORV，對照手術(shù)結(jié)果，分析術(shù)前超聲診斷，旨在探討超聲心動圖對DORV的診斷價值。

1 資料與方法

研究對象：我院自2005-01至2010-04經(jīng)雙心室矯治術(shù)證實為DORV的患者368例，其中男215例，女153例，年齡1個月～45歲，平均5歲。采用姑息手術(shù)治療的DORV未統(tǒng)計在內(nèi)。手術(shù)前，所有患者均行超聲心動圖檢查，心血管造影占51.1%（188/368），計算機斷層攝影術(shù)（CT）占4.6%（17/368），磁共振成像（MRI）占 0.3%（1/368）。

儀器：采用美國Phillip iE33彩色多普勒超聲診斷儀，探頭使用S5-1及S8-3。

方法：左位心患者采用左側(cè)臥位和（或）平臥位，右位心患者主要采用右側(cè)臥位和（或）平臥位，經(jīng)劍突下、胸骨旁、心尖部及胸骨上窩等部位進行多切面、多角度掃查，按Van Praagh節(jié)段分析法進行診斷。

室間隔缺損（VSD）與大動脈的關(guān)系 分為以下四種類型：①主動脈下VSD；②肺動脈下VSD；③雙動脈下VSD；④遠離兩大動脈VSD。

大動脈位置關(guān)系的描述 臨床上，大動脈位置關(guān)系常分為以下四種類型：①大動脈位置關(guān)系正常[1]：主動脈瓣和主動脈干于肺動脈瓣和肺動脈干的右后方起自右心室，肺動脈正常包繞主動脈的關(guān)系仍存在，肺動脈瓣水平高于主動脈瓣。②主動脈和肺動脈左右并列關(guān)系：主動脈干位于肺動脈干的右側(cè)，主動脈瓣和肺動脈瓣呈左右并列關(guān)系,為典型右心室雙出口的大動脈關(guān)系，兩組半月瓣大致在同一水平。③右位型主動脈：主動脈位于肺動脈的右前方或正前方，主動脈瓣水平通常高于肺動脈瓣。④左位型主動脈：主動脈位于肺動脈的左側(cè)或左前方，主動脈瓣水平多數(shù)高于肺動脈瓣。

動脈騎跨 本研究將DORV的動脈騎跨情況分為四種類型：①主動脈騎跨；②肺動脈騎跨；③雙動脈騎跨；④兩大動脈完全發(fā)自右心室。

2 結(jié)果

DORV的定性診斷：368例DORV，術(shù)前超聲確診327例，診斷準(zhǔn)確率88.9%。誤診20例（5.4%）：18例（4.9%）法樂四聯(lián)癥，2例（0.5%）完全性大動脈轉(zhuǎn)位。漏診21例（5.7%）：17例（4.6%）VSD，2例（0.5%）右心室雙腔心，1例（0.3%）完全性肺靜脈異位引流，1例（0.3%）功能性單心室。

VSD與大動脈關(guān)系的手術(shù)記錄完整的225例，超聲確診158例，總符合率70.2%。其中，主動脈下VSD的符合率最高（86.1%）；雙動脈下VSD最低（36.4%）；肺動脈下VSD為64.3%；遠離兩大動脈VSD為64.8%。2例患者的主動脈下方和肺動脈下方各有1個VSD，超聲均診斷為肺動脈下VSD。（表1）

表1 225例右心室雙出口室間隔缺損位置與大動脈關(guān)系的超聲診斷與手術(shù)結(jié)果對照情況

大動脈位置關(guān)系的手術(shù)記錄完整的210例，超聲確診160例，總符合率76.2%。其中，大動脈位置關(guān)系正常的符合率最高（93.5%）；右位型主動脈為83.3%；左位型主動脈為73.8%；左右并列關(guān)系最低（53.2%）。（表2）

表2 210例右心室雙出口大動脈位置的超聲診斷與手術(shù)結(jié)果對照情況

動脈騎跨的手術(shù)記錄完整的316例，超聲確診229例，總符合率72.5%。其中，主動脈騎跨的符合率最高（75.9%）；兩大動脈完全發(fā)自右心室為71.2%；肺動脈騎跨為68.6%；2例罕見的雙動脈騎跨全部診斷為肺動脈騎跨。（表3）

表3 316例右心室雙出口動脈騎跨的超聲診斷與手術(shù)結(jié)果對照情況

3 討論

超聲心動圖對DORV的定性診斷 經(jīng)典的DORV應(yīng)符合以下3個基本條件：①主動脈和肺動脈完全或主要開口于右心室（圖1A），兩組半月瓣基本位于同一水平；②半月瓣與房室瓣之間無纖維連接而代之以肌性連接（圖1B）；③VSD為左心室的唯一出口（圖1C）[2]。近年來，許多學(xué)者支持以動脈騎跨程度作為DORV的診斷依據(jù)，但各家采用的騎跨標(biāo)準(zhǔn)從50%到90%不等。2000年國際胸外科醫(yī)師協(xié)會和歐洲胸心外科協(xié)會兩大數(shù)據(jù)庫對DORV采取了新的命名規(guī)則[3]，即“50%”規(guī)則：一條大動脈全部和另一大動脈開口的50%以上起源于形態(tài)右心室者稱為DORV。從外科觀點來看，用“50%”規(guī)則來定義DORV最適用[4]。當(dāng)主動脈騎跨在室間隔右心室側(cè)超過50%，即使主動脈瓣與二尖瓣之間為纖維連續(xù)，也同樣需要做心室內(nèi)隧道修補術(shù)，因此認為這種情況也可納入DORV。

DORV可表現(xiàn)為一系列心臟畸形，從VSD合并主動脈騎跨、法樂四聯(lián)癥到完全性大動脈轉(zhuǎn)位合并VSD，因此，DORV易誤診為法樂四聯(lián)癥和完全性大動脈轉(zhuǎn)位，漏診為VSD及其它合并畸形。超聲心動圖能夠準(zhǔn)確的定性診斷DORV，本研究的準(zhǔn)確率為88.9%，誤診率5.4%。漏診率5.7%。為進一步提高準(zhǔn)確率，重點在于：①超聲心動圖檢查的目的是通過多切面、多角度掃查獲取心臟解剖結(jié)構(gòu)畸形的完整資料[5]。為避免誤診，首先將左心室長軸切面上動脈的前后騎跨和心尖五腔心切面上的左右騎跨綜合起來判斷其騎跨程度，再根據(jù)診斷標(biāo)準(zhǔn)將DORV與法樂四聯(lián)癥[6]、完全性大動脈轉(zhuǎn)位鑒別開來[7]。②分清3個主要節(jié)段和確定節(jié)段間的連接關(guān)系是診斷先天性心臟病的關(guān)鍵。超聲檢查時，明確內(nèi)臟-心房連接、心房-心室連接關(guān)系之后，重視心室-動脈連接關(guān)系才能避免漏診。本研究主要漏診為巨大VSD合并肺動脈高壓，原因是巨大VSD會影響心室-動脈連接關(guān)系的判斷。③半月瓣與房室瓣之間的肌性連接可用來輔助診斷。

圖1 超聲心動圖對右心室雙出口的診斷

超聲心動圖對DORV的分型診斷 VSD與大動脈的關(guān)系、大動脈位置關(guān)系和動脈騎跨情況是DORV的重要解剖特征，直接關(guān)系著手術(shù)方式的選擇。超聲檢查時，先把觀察到的多個二維切面在頭腦中構(gòu)建成三維立體結(jié)構(gòu)，再將上述特征分型。本組數(shù)據(jù)表明，超聲心動圖對主動脈下VSD、大動脈關(guān)系位置正常及主動脈騎跨的診斷符合率較好，對雙動脈下VSD、兩大動脈左右并列關(guān)系及雙動脈騎跨的診斷符合率偏低，主要有兩個原因：（1）病變程度復(fù)雜的DORV比例高：近年來，國內(nèi)已有多家醫(yī)院開展了先天性心臟病手術(shù)。對于病情相對簡單或手術(shù)難度相對較低的DORV，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院可以解決。而來我院診治的DORV多為手術(shù)難度較高的患者，從而使我院近年來DORV各類型的比例發(fā)生了改變。比如，多家報道主動脈下VSD所占比例最高，本組患者中比例最高的則是遠離兩大動脈VSD。（2）對于病理類型相對少見的病例，檢查者經(jīng)驗不足：VSD與大動脈的關(guān)系研究結(jié)果提示，①對VSD的病理解剖認識不足；②VSD與肺動脈的關(guān)系容易被忽視；③綜合長軸和短軸切面的信息，全面評估VSD與主動脈、肺動脈的位置關(guān)系。大動脈位置關(guān)系：超聲診斷時，①首先要清晰顯示兩個半月瓣短軸切面；②探頭指示標(biāo)志與患者身體方位相對應(yīng)是重點。動脈騎跨：準(zhǔn)確評估動脈騎跨對定性診斷DORV以及選擇手術(shù)方式至關(guān)重要。超聲檢查時需要注意：①要多切面綜合評價動脈的騎跨程度；②巨大VSD會影響動脈騎跨程度的判斷。

綜上所述，超聲心動圖可以清晰顯示DORV的VSD大小和部位、VSD與大動脈的關(guān)系、心室動脈連接關(guān)系、動脈騎跨程度、大動脈空間位置關(guān)系、二尖瓣與半月瓣有無纖維連接以及合并的心臟畸形，能為手術(shù)方案的制定提供重要依據(jù)，再加上其直觀、無創(chuàng)、簡便易行以及可重復(fù)性，目前已成為DORV的首要診斷方法。超聲心動圖能夠準(zhǔn)確的定性診斷DORV；對于病情相對簡單、病理類型較常見的DORV，超聲分型診斷符合率較高，對于病變程度復(fù)雜、病理類型相對少見的DORV，超聲分型診斷水平仍需進一步提高。

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Comparative Analysis for Diagnosing Double Outlet Right Ventricle Between Echocardiography and Operation in 368 Patients

FAN Li-zi, SHI Yi-sheng, FAN Bai-ling, JIANG Yong, XU Nan WANG Hao.
Department of Echocardiography, Cardiovascular Institute and Fu Wai Hospital, CAMS and PUMC, Beijing (100037), China

WANG Hao, Email: fwanghao@yahoo.cn

Objective: To evaluate the diagnostic value of echocardiography in patients with double outlet right ventricle (DORV).

Methods: We retrospectively studied 368 patients with corrective surgery confirmed DORV, and compared the findings between preoperative echocardiography and surgery.

Results: Based on the result of operation, the diagnostic accuracy of echocardiography for DORV was 88.9% (327/368),the misdiagnosis was 5.4% (20/368) and the missed diagnosis was 5.7% (21/368). The coincidence rate of echocardiography for the relationship between ventricular septal defect and great artery was 70.2%, the coincidence for the position of great artery was 76.2%, and for the overriding of great artery was 72.5% respectively.

Conclusion: The Echocardiography could correctly diagnose DORV, while the diagnostic classification should be improved for the patients with complicated lesions and rare pathological changes.

Echocardiography; Double outlet right ventricle; Congenital heart disease

100037 北京市,北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院 中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院 阜外心血管病醫(yī)院 超聲科（樊麗姿、施怡聲、江勇、徐楠、王浩）,心外科（樊百玲）

樊麗姿 主治醫(yī)師 博士研究生 主要從事心血管超聲診斷 Email:fanlizi@gmail.com 通訊作者:王浩 Email:fwanghao@yahoo.cn

R54

A

1000-3614（2013）04-0297-03

10.3969/j.issn.1000-3614.2013.04.017

2013-04-01）

（編輯：常文靜）