孫福振 宋華芹 王 剛 楊 濤 谷守義

青年輸尿管炎性肌纖維母細(xì)胞瘤1例報(bào)告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

孫福振①宋華芹②王 剛①楊 濤①谷守義①

目的：探討輸尿管炎性肌纖維母細(xì)胞瘤（Inflammatory myofibroblastic tumor，IMT）的臨床特點(diǎn)及診斷治療方案，提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí)。方法：報(bào)告1例19歲青年男性輸尿管IMT病例，并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)。結(jié)果：患者行輸尿管腫物切除+輸尿管端端吻合術(shù)，術(shù)后恢復(fù)良好后出院。病理檢查證實(shí)為輸尿管IMT。結(jié)論：IMT主要表現(xiàn)為局部壓迫或梗阻造成相應(yīng)臨床癥狀，與惡性腫瘤不易鑒別，其確診有賴(lài)于病理學(xué)檢查。輸尿管IMT治療多需行外科手術(shù)治療，并在治療后進(jìn)行隨訪。

炎性肌纖維母細(xì)胞瘤 輸尿管腫瘤 診斷

輸尿管炎性肌纖維母細(xì)胞瘤（inflammatory myofibroblastic tumor，IMT）是一種少見(jiàn)的實(shí)體腫瘤，表現(xiàn)為內(nèi)臟器官或軟組織的實(shí)性腫塊，以往多數(shù)人認(rèn)為是一種良性腫瘤，新的WHO分類(lèi)將其歸為中間性，少數(shù)可轉(zhuǎn)移類(lèi)，其中部分有復(fù)發(fā)可能，屬低度惡性腫瘤。IMT可以發(fā)生在任何器官，但發(fā)生于輸尿管者極為罕見(jiàn)?；仡櫛驹?例青年輸尿管炎性肌纖維母細(xì)胞瘤病例，并隨訪至今，復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)，討論該病的流行病學(xué)、臨床表現(xiàn)、診斷及治療經(jīng)驗(yàn)，提高臨床對(duì)該病的認(rèn)識(shí)。

1 材料與方法

1.1 臨床資料

患者男，19歲，主因查體發(fā)現(xiàn)左腎積水10天于2011年9月入院，無(wú)腰痛、血尿及尿頻尿急尿痛癥狀。查體無(wú)明顯陽(yáng)性體征，B超檢查示左腎積水，左輸尿管上段擴(kuò)張，靜脈腎盂造影示左腎及中上段輸尿管擴(kuò)張積水，下段狹窄。以“左腎積水”收入院。入院后進(jìn)一步查腎圖示左腎重度積水，左腎濾過(guò)功能中度受損，左上尿路梗阻，左輸尿管逆行造影示左輸尿管內(nèi)逆行插入輸尿管導(dǎo)管8 cm后受阻，不能通過(guò)狹窄段，造影示左輸尿管下段狹窄，狹窄段長(zhǎng)3.25 cm。CT檢查示盆腔左側(cè)軟組織影，直徑約3 cm，多次尿沉渣找瘤細(xì)胞及抗酸染色均為陰性。行左側(cè)輸尿管鏡檢查示輸尿管下端管腔狹窄，可見(jiàn)多發(fā)乳頭狀腫物突入管腔，取數(shù)塊腫物組織送病理檢查，左輸尿管內(nèi)放置雙“J”管1根。病理示黏膜重度慢性炎癥，大量漿細(xì)胞增生，伴急性炎癥反應(yīng)。

1.2 方法

1周后行輸尿管下段腫物探查術(shù)，術(shù)中見(jiàn)腫物位于輸尿管下段，約4.0 cm×3.5 cm×3.5 cm，呈橢圓形，質(zhì)硬，包膜完整，與周?chē)尺B明顯，切面灰紅，質(zhì)韌。術(shù)中冰凍病理回報(bào)管壁平滑肌纖維之間大量漿細(xì)胞浸潤(rùn)。完整切除腫物，行輸尿管端端吻合術(shù)。

2 結(jié)果

患者手術(shù)順利后康復(fù)出院。術(shù)后病理回報(bào)左輸尿管下段漿細(xì)胞性炎性肌纖維母細(xì)胞瘤（圖1），免疫組織化學(xué)染色：CK（-），CD79a（++），к（++），λ（++），Ki-67陽(yáng)性率約1%?；颊咝g(shù)后恢復(fù)良好，術(shù)后2個(gè)月拔除輸尿管內(nèi)雙“J”管，左腎積水明顯減輕，隨訪至今1年余無(wú)復(fù)發(fā)。

圖1 輸尿管漿細(xì)胞性炎性肌纖維母細(xì)胞瘤（H&E×100）Figure 1 Inflammatory myofibroblastic ureteral tumor under light microscopy（H&E×100）

3 討論

IMT最早發(fā)現(xiàn)于肺部，1939年Brunn［1］最早報(bào)道了2例肺的梭形細(xì)胞良性腫瘤，由于當(dāng)時(shí)還不認(rèn)識(shí)這種腫瘤，有些會(huì)診的病理學(xué)家認(rèn)為其中的梭形細(xì)胞是惡性腫瘤成分。14年后，Umiker和Iverson［2］提出肺內(nèi)的這種梭形細(xì)胞增生是炎癥后腫瘤（postinflammatory tumors）的觀點(diǎn)，不久，炎癥后腫瘤這一名稱(chēng)逐漸過(guò)渡成為易于理解和廣泛應(yīng)用的名稱(chēng)-“炎性假瘤”（inflammatory pseudo-neoplasm）。當(dāng)時(shí)，學(xué)者們普遍認(rèn)為這種肺部的大片損害可能是炎癥后的增生，是非腫瘤性病變。隨著大量肺外相似病變的發(fā)現(xiàn)，出現(xiàn)了細(xì)胞性炎性假瘤、漿細(xì)胞性肉芽腫、黃色瘤樣假瘤、炎性纖維肉瘤等名稱(chēng)，命名混亂。而后人們逐漸認(rèn)識(shí)到腫瘤中的梭形細(xì)胞才是主要成分，而且染色體研究中發(fā)現(xiàn)了非整倍體細(xì)胞，臨床報(bào)道發(fā)現(xiàn)一系列肺外炎性假瘤雖然具有良性的臨床過(guò)程，但是也有大約25%的局部復(fù)發(fā)率。在大量臨床和病理學(xué)觀察的前提下，通過(guò)免疫組織化學(xué)、流式細(xì)胞計(jì)數(shù)和細(xì)胞遺傳學(xué)的協(xié)同研究，認(rèn)識(shí)到這是種真性腫瘤，而非“假瘤”。于是，WHO軟組織腫瘤國(guó)際組織學(xué)分類(lèi)專(zhuān)家組建議將其命名為炎性肌纖維母細(xì)胞瘤（inflammatory myofibroblastic tumor，IMT），定義為“由分化的肌纖維母細(xì)胞性梭形細(xì)胞組成的，常伴大量漿細(xì)胞和（或）淋巴細(xì)胞的一種腫瘤”［3］。Coffin等［4］根據(jù)對(duì)84例肺外炎性肌纖維母細(xì)胞瘤的觀察，將其分為3種組織學(xué)類(lèi)型：1）黏液背景中有血管和炎性增生，類(lèi)似肉芽腫或結(jié)節(jié)性筋膜炎；2）致密的梭形細(xì)胞伴有炎癥，可似纖維組織細(xì)胞瘤、平滑肌瘤或纖維肉瘤；3）致密斑樣伴或不伴鈣化，似硬纖維瘤或瘢痕。

IMT是一種少見(jiàn)的良性腫瘤，病因不明確，部分病例發(fā)生于手術(shù)、創(chuàng)傷或炎癥以后，提示其起初可能是人體對(duì)損傷的一種異?；蜻^(guò)度的反應(yīng)［5］。IMT與惡性腫瘤的影像學(xué)特征相似，不易區(qū)分，病理檢查顯示該腫瘤主要由呈束狀交錯(cuò)排列的梭形細(xì)胞組成，其間混雜有數(shù)量不等的細(xì)胞外膠原、淋巴細(xì)胞及漿細(xì)胞［6］。

IMT于全身各系統(tǒng)均可發(fā)病，最常見(jiàn)于呼吸系統(tǒng)、腹腔、消化道、肝脾等處，其他部位如中樞神經(jīng)系統(tǒng)、骨骼、皮膚、腺體、泌尿生殖系統(tǒng)陸續(xù)有報(bào)道。泌尿系統(tǒng)最多見(jiàn)于腎臟和膀胱，IMT發(fā)生于輸尿管極為罕見(jiàn)［7］。查閱近20年文獻(xiàn)，國(guó)外報(bào)道發(fā)生于輸尿管的IMT有9例，男性6例，女性3例，其中1例為兒童［7］，其余均為成人；國(guó)內(nèi)報(bào)道17例，其中男性11例，女性6例；兒童1例［8］，年齡9歲；成人16例［9-12］；年齡43～70歲；青年輸尿管IMT未見(jiàn)報(bào)道。

有報(bào)道［13］發(fā)生輸尿管的IMT與吸煙、反復(fù)發(fā)作的泌尿系統(tǒng)感染、膀胱器械操作和婦產(chǎn)科手術(shù)史。發(fā)生于輸尿管的IMT常引起腎盂積水、輸尿管擴(kuò)張，進(jìn)而腎功能受損，因此早期發(fā)現(xiàn)并手術(shù)完整切除腫瘤，最大限度保存腎功能是主要治療手段［11］。本例患者以查體發(fā)現(xiàn)左腎積水入院，術(shù)前行輸尿管鏡腫物活檢考慮可能為IMT，由于患者瘤體較大，腫物致輸尿管病變部位梗阻，其上方明顯擴(kuò)張積水，且腎功能受損，遂施行腫物切除+輸尿管端端吻合術(shù)，術(shù)中冰凍及術(shù)后病理證實(shí)為輸尿管IMT。術(shù)后恢復(fù)良好。復(fù)查B超示左腎積水明顯減輕。對(duì)于多數(shù)IMT影像學(xué)表現(xiàn)缺乏特征性，輸尿管IMT與惡性腫瘤在影像學(xué)檢查無(wú)明顯特異性區(qū)別［14］，輸尿管IMT術(shù)前幾乎不可能確診，僅病理檢查才能明確最終診斷［15］，建議輸尿管鏡檢查及活檢病理檢查作為輸尿管占位性病變常規(guī)檢查手段。治療應(yīng)以手術(shù)切除為主，完整切除腫物大多數(shù)病例可治愈，且預(yù)后良好。雖然IMT通常被認(rèn)為是良性腫瘤，但有報(bào)道該腫瘤有局部復(fù)發(fā)及惡性變［16］，甚至可發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，尤其是發(fā)生于腸系膜及腹膜后等部位，與炎性纖維肉瘤在組織學(xué)上難以區(qū)分，可能分別代表了同一腫瘤譜的良、惡性?xún)啥?，所以術(shù)后應(yīng)密切隨訪［17］，如有復(fù)發(fā)，仍可試行手術(shù)切除。

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（2012-10-19收稿）

（2012-11-13修回）

Ureteral inflammatory myofibroblastic tumors in young individuals:a case report and literature review

Fuzhen SUN1,Huaqin SONG2,Gang WANG1,Tao YANG1,Shouyi GU1

Fuzhen SUN;E-mail:sfz20050122@sina.com
1Department of Urinary Surgery and2Prevention and Health Section,Hebei People's Hospital,Shijiazhuang 050051 China

Objective:This work aimes to identify the clinical and pathological features of inflammatory myofibroblastic tumors to improve the comprehension of the diagnosis,treatment,and prognosis of the disease.Methods:A case of inflammatory myofibroblastic tumor of the ureter in young individuals at the age of 19 was reported.Results:The tumor was completely excised during surgery with end-to-end anastomosis to restore the ureteral functions.The post-operative pathological examination confirmed the diagnosis of inflammatory myofibroblastic tumors in the ureter.Conclusion:The main manifestations of ureter tumors are local compression and ureteral obstruction.This tumor is clinically difficult to distinguish from malignant ureter tumors.Therefore,the final diagnosis mainly depends on pathological examinations.The surgical intervention is the principal therapeutic method.Post-operative follow-up examinations are needed.

inflammatory myofibroblastic tumor,ureteral neoplasms,diagnosis

10.3969/j.issn.1000-8179.2013.04.013

①河北省人民醫(yī)院泌尿外科（石家莊市050051）；②預(yù)防保健科

孫福振 sfz20050122@sina.com

（本文編輯：邢穎）