劉 靜

長(zhǎng)春市中心醫(yī)院內(nèi)分泌科，吉林長(zhǎng)春 130000

橋本氏腦?。℉E）的主要臨床表現(xiàn)是肌陣攣、癲癇發(fā)作、震顫和昏迷以及錐體外系癥狀與小腦共濟(jì)失調(diào)等癥狀。女性患者的發(fā)病率要顯著地高于男性患者，并且在中老年人群中相對(duì)比較高發(fā)[1]。該病臨床表現(xiàn)比較復(fù)雜多樣，且不具有特異性。該病在目前還沒有相對(duì)明確的診斷標(biāo)準(zhǔn)，所以在臨床上的漏診率與誤診率都非常高。臨床醫(yī)師針對(duì)不明原因的有關(guān)腦病，應(yīng)當(dāng)首先想到HE的可能性，并積極進(jìn)行甲狀腺自身抗體的各項(xiàng)檢測(cè)來(lái)確診[2]。本項(xiàng)研究具體報(bào)道5例橋本氏腦病患者，并認(rèn)真結(jié)合有關(guān)文獻(xiàn)，對(duì)于該病的發(fā)病原因和發(fā)病機(jī)制、臨床表現(xiàn)和患者預(yù)后等進(jìn)行綜合分析，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

本項(xiàng)研究選取自2008年6月—2012年5月間本院共收治的5例橋本氏腦病患者，并結(jié)合國(guó)內(nèi)為的有關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道資料開展分析。全部患者中，女性患者共4例，男性患者共1例，患者年齡在52~79歲之間，平均年齡為62歲。主要的臨床癥狀表現(xiàn)是由于急性、亞急性或者慢性發(fā)病，以肌陣攣、意識(shí)障礙、震顫、抽搐發(fā)作和卒中樣發(fā)作為首發(fā)，并通常表現(xiàn)為認(rèn)知上的障礙或者精神異常。經(jīng)檢查發(fā)現(xiàn)患者的抗甲狀腺抗體均有明顯的升高，特別是抗甲狀腺過氧化物酶抗體出現(xiàn)明顯的增高，經(jīng)過腦電圖檢查發(fā)現(xiàn)有比較廣泛的慢波狀況。

1.2 臨床診斷

根據(jù)Mocelli所提出的診斷HE應(yīng)當(dāng)至少具備以下的條件：首先表現(xiàn)是患者認(rèn)知功能受損或者出現(xiàn)神經(jīng)精神癥狀的腦部疾病；患者的抗甲狀腺抗體滴度水平明顯升高；經(jīng)過實(shí)驗(yàn)室和影像學(xué)檢查能夠排除中毒性、感染性、腫瘤性和代謝性的發(fā)病原因所導(dǎo)致。另外，腦電圖顯示呈現(xiàn)彌漫性的慢波、腦脊液中的蛋白含量明顯出現(xiàn)增高、顱腦經(jīng)MRI檢查發(fā)現(xiàn)有非特異性的改變，同時(shí)對(duì)糖皮質(zhì)激素的治療有較好的反應(yīng)癥狀等都有利于患者的診斷，但是對(duì)激素治療沒有反應(yīng)并不能夠排除HE患者。

1.3 治療方法

對(duì)患者給予大劑量的糖皮質(zhì)激素甲強(qiáng)龍500 mg，1次/d靜脈滴注，進(jìn)行沖擊治療5 d，如果患者的癥狀有所好轉(zhuǎn)，則改為強(qiáng)的松60 mg，1次/d口服，也可聯(lián)合人免疫球蛋白20 g，1次/d靜脈滴注治療3 d，并逐步減小劑量至維持記劑量，總的療程為6個(gè)月~2年內(nèi)，以防至出現(xiàn)復(fù)發(fā)。對(duì)于反復(fù)的發(fā)作，單獨(dú)使用糖皮質(zhì)激素沒有效果或者由于副作用而不能使用常規(guī)藥物的患者，則采用其他的免疫治療方法。針對(duì)甲減患者或者有癲癇發(fā)作的患者，可以給予其甲狀腺激素和抗癲癇類藥物的治療。

2 結(jié)果

本研究中全部患者都表現(xiàn)是認(rèn)知功能的障礙和行為異常以及身體抽搐等。經(jīng)實(shí)驗(yàn)室對(duì)患者的檢查，其血清抗甲狀腺抗體的水平均有明顯的升高。共4例經(jīng)過大劑量的糖皮質(zhì)激素沖擊治療后，患者的癥狀比治療前有明顯的緩解，經(jīng)過隨訪沒有復(fù)發(fā)現(xiàn)象。另1例患者沒有采用這種治療方式，長(zhǎng)期以來(lái)病情沒有發(fā)生明顯改善。

3 討論

在我國(guó)目前的醫(yī)學(xué)臨床上，橋本氏腦病是一種較為少見的疾病，它是一種糖皮質(zhì)激素治療反應(yīng)較好、精神功能缺陷、波動(dòng)性神經(jīng)缺陷、持續(xù)性神經(jīng)缺陷以及患者血清甲狀腺抗體水平增高等癥狀的綜合癥，一般情況下，患者僅患有輕度甲狀腺功能減退的癥狀，或者是甲狀腺功能持正常水平?；颊叩陌l(fā)病年齡通常在9~86歲之間，平均發(fā)病年齡為45~55歲，有22%的患者的發(fā)病年齡都在18歲以下，患有此病的女性較為多見，其性別和年齡的分布特點(diǎn)在一定程度上和患者本身免疫性甲狀腺疾病的分布持統(tǒng)一狀態(tài)，各個(gè)年齡組在臨床上的表現(xiàn)并沒有明顯的差別[3]。因?yàn)闃虮臼夏X病的病發(fā)，還會(huì)令患者出現(xiàn)其他免疫系統(tǒng)疾病，諸如：干燥綜合癥、系統(tǒng)性紅斑狼瘡以及自身免疫性甲狀腺疾病等等。本研究組5例患者的年齡在41~81歲之間，只有1例為男性，5例患者中只有一個(gè)患者曾經(jīng)患有甲狀腺疾病，不同患者呈現(xiàn)的臨床表現(xiàn)也不同，呈復(fù)發(fā)交替、緩解和緩慢的病程，這種情況與文獻(xiàn)資料符合。

橋本氏腦病患者神經(jīng)影像學(xué)與腦電圖中反應(yīng)異常，但是并沒有呈現(xiàn)特異性[4]。本研究組5例患者中有4例患者的腦電圖都顯示正常，只有1例患者的腦電圖反映廣泛中度異常的現(xiàn)象，通過檢查，T3、T4均反應(yīng)正常，TSH升高，這種情況可是為亞臨床型甲狀腺功能減退造成的，其他患者經(jīng)過檢查發(fā)現(xiàn)甲狀腺功能全處于正常范圍之內(nèi)，通過對(duì)本組5例患者的檢查，發(fā)現(xiàn)患者的Anti-TP有明顯增高，甲狀腺抗體水平也有所提升，這些都對(duì)診斷橋本氏腦病有著重要意義，由此我們也可以看出，診斷橋本氏腦病并不具備特異性。

就目前臨床上的醫(yī)療水平，對(duì)于該病并沒有確切的診斷標(biāo)準(zhǔn)，通常認(rèn)為患者具有亞急性或者是急性神經(jīng)系統(tǒng)受累的癥狀，同時(shí)患者的血清抗甲狀腺抗體明顯提升，而且已經(jīng)排除腫瘤性、副腫瘤性、血管性、中毒性以及感染性和代謝性等發(fā)病機(jī)制，患者的血清抗甲狀腺抗體水平明顯提升，基本上就可以將其確診為橋本氏腦病[5]。例如：患者的腦電圖發(fā)應(yīng)出糖皮質(zhì)激素反應(yīng)性良好、MRI和CT沒有特異發(fā)現(xiàn)、腦脊液蛋白增高和彌漫性腦波等癥狀，那么就更加能夠確診患者患有橋本氏腦病。本研究中的5例患者的腦電圖反映出來(lái)的情況和以上一致，結(jié)合患者治療過程中產(chǎn)生的反應(yīng)，最終確診其為橋本氏腦病。但是還要把橋本氏腦病和因?yàn)槠渌蛞l(fā)的腦部疾病區(qū)分開來(lái)，比如說(shuō)原發(fā)性精神疾病與運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病等疾病。本組有1例患者最初以患者患有抑郁癥而被收入院中，有1例患者最初被診斷為多發(fā)性硬化；還有1例患者最初被誤診為運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病，這種情況均說(shuō)明應(yīng)該提高目前的診斷水平，減少該病誤診的發(fā)生率。

在患有橋本氏腦病的人群中，普遍反應(yīng)應(yīng)用大劑量糖皮質(zhì)激素沖擊治療這種方式十分具有臨床效果，有效率非常高，而且在停藥之后沒有出現(xiàn)病情復(fù)發(fā)的現(xiàn)象[6]。本組中共有4例患者采用了大劑量糖皮質(zhì)激素沖擊療法，而且治療效果較佳，另1例患者沒有采用這種治療方式，長(zhǎng)期以來(lái)病情沒有發(fā)生明顯改變?？偠灾?，橋本氏腦病是一種伴有對(duì)激素反應(yīng)良好、抗甲狀腺體水平明顯增高的綜合病癥，臨床中，醫(yī)生在遇到復(fù)雜的腦部疾病時(shí)，就算患者甲狀腺功能正常并且沒有甲狀腺病史，也會(huì)考慮到患有橋本氏腦病的可能，應(yīng)首贏檢查患者的血清抗甲狀腺抗體水平，再結(jié)合患者的病癥和治療情況進(jìn)行確診。同時(shí)，應(yīng)提高目前的醫(yī)療水平和診斷水平，盡可能的減少漏診和誤診的發(fā)生概率。

[1] 秦雪,何晶,陳晏,等.橋本腦病4例臨床特點(diǎn)分析[J].卒中與神經(jīng)疾病，2010(1):174-175.

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[3] 吳海香,楊清成,張向東,等.橋本腦病的臨床及腦電圖動(dòng)態(tài)觀察[J].中國(guó)實(shí)用神經(jīng)疾病雜志，2011(9):305-306.

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[6] 周昭遠(yuǎn),程樺,洪銘范,等.橋本腦病(文獻(xiàn)綜述及一例報(bào)道)[J].中華內(nèi)分泌代謝雜志，2007(6):267.