張凝

(海南省人民醫(yī)院兒科，海南海口570000)

不典型川崎病26例臨床分析

張凝

(海南省人民醫(yī)院兒科，海南海口570000)

目的探討不典型川崎病的早期臨床表現(xiàn)特征。方法回顧性分析2008年10月至2012年6月入住我院的26例不典型川崎病患者的臨床表現(xiàn)、相關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查和治療效果。結(jié)果不典型川崎病的臨床表現(xiàn)除發(fā)熱時(shí)間＞5 d外，早期以口唇殷紅及皸裂、楊梅舌、一過(guò)性皮疹，淋巴結(jié)腫大為主要表現(xiàn)，而肛周、(趾)端脫皮出現(xiàn)時(shí)間晚，早期臨床癥狀不典型，易于誤診。結(jié)論不典型川崎病早期診斷、早期治療可極大地減少冠狀動(dòng)脈病變的發(fā)生。

不典型川崎?。慌R床特征；實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)；早期診治

川崎病(Kawasaki disease，KD)又稱皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征，是一種原因不明的血管炎綜合征。以發(fā)熱、皮疹、皮膚黏膜病損、淋巴結(jié)腫大為臨床特征。該病自1967年日本川崎富報(bào)道以來(lái)，以亞裔人發(fā)病危險(xiǎn)性最高，有地區(qū)流向趨勢(shì)，春冬發(fā)病率略高，患者小于5歲占80%[1-2]。由于川崎病病因尚不十分明確，而近年來(lái)不典型川崎病(Incomplete Kawasaki disease，iKD)又有增多趨勢(shì)，因此，iKD的診斷需要依靠一組臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢測(cè)指標(biāo)及治療相結(jié)合而確診。

1 資料與方法

1.1 一般資料26例均為2008年10月至2012年6月入住我院兒科的患兒，其中男性16例，女性10例，年齡6個(gè)月～1歲2例，1～2歲8例，3～5歲16例，入院前病程為4～8 d，入院后確診時(shí)間3～5 d，住院天數(shù)(18±5)d。所有病例均至少有2項(xiàng)符合現(xiàn)行川崎病診斷標(biāo)準(zhǔn)[3]，26例患兒的臨床表現(xiàn)見(jiàn)表1。

表126 例患兒的臨床表現(xiàn)

1.2 診斷標(biāo)準(zhǔn)所有入組患兒病初均先后予多種抗生素治療，仍不能控制發(fā)熱，且同時(shí)符合以下第l項(xiàng)及第2～6項(xiàng)中2項(xiàng)以上者：(1)發(fā)熱5 d以上；(2)雙側(cè)眼結(jié)膜充血，無(wú)滲出；(3)口腔黏膜充血，皸裂，楊梅舌改變；(4)急性期手足硬腫，亞急性期肢端、肛周脫皮；(5)皮疹；(6)頸部淋巴結(jié)腫大。

1.3 實(shí)驗(yàn)室檢查患兒血象有明顯升高，ESR均異常增高，大于20 mm/h，CRP大于10 mg/L，PCT (降鈣素原)＞1.5 ng/ml，見(jiàn)表2。

表226 例患兒的實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果

1.4 其他檢查(1)超聲心動(dòng)圖：急性期冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張16例；(2)心電圖：異常15例，多為竇性心動(dòng)過(guò)速、P-R延長(zhǎng)及ST段改變。

1.5 治療所有病例均給予大劑量靜脈丙種球蛋白治療1個(gè)月，總量2 g/kg，若發(fā)熱峰值未下降或發(fā)熱間隔時(shí)間未延長(zhǎng)，再次予等量丙種球蛋白，如果伴有血小板明顯升高或冠狀動(dòng)脈增寬者則同時(shí)予雙嘧達(dá)膜3～5 mg/(kg·d)，急性期應(yīng)用阿司匹林50～80 mg/(kg·d)，至退熱5～7 d后減至3～5 mg/(kg·d)維持治療。體溫正常5～7 d后，復(fù)查WBC、PLT、CRP、ESR均有明顯下降，冠狀動(dòng)脈擴(kuò)大者經(jīng)治療后有縮小的患者均可予出院。

2 結(jié)果

連續(xù)3～6個(gè)月進(jìn)行隨訪，所有患兒復(fù)查WBC、PLT、CRP、ESR均恢復(fù)正常，所有冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張的患兒復(fù)查心臟彩超均較入院時(shí)縮小，26例患兒已恢復(fù)正常。

3 討論

本研究結(jié)果顯示，除發(fā)熱時(shí)間＞5 d外，本組病例最常見(jiàn)的臨床特征是口唇皸裂、頸部淋巴結(jié)腫大、結(jié)膜充血，發(fā)生比率分別為92%、85%和77%；指端、肛周脫皮雖然發(fā)生比率達(dá)92%，多在KD的亞急性期出現(xiàn)，一般于發(fā)病后10 d左右出現(xiàn)，已失去早期診斷的意義，但其特異性強(qiáng)。實(shí)驗(yàn)室檢查顯示W(wǎng)BC、CRP、PLT、PCT均明顯升高、ESR明顯增快，依次分別為73%、100%、92%、69%和100%，PCT雖陽(yáng)性率為69%，但仍能提示全身炎癥反應(yīng)的活躍程度?？ń槊绨毯郯l(fā)紅發(fā)生率為53%，該臨床表現(xiàn)在最初川崎病診斷中并未作為診斷標(biāo)準(zhǔn)之一[3]，但近年來(lái)發(fā)現(xiàn)該臨床表現(xiàn)也具代表性，可認(rèn)為與該病與活化自身免疫相關(guān)[4]。本組病例中，心臟彩超在早期診斷雖陽(yáng)性率為77%，但一經(jīng)明確為冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張且同時(shí)伴有發(fā)熱時(shí)間＞5 d，即使無(wú)其他川崎病的臨床特征也可支持診斷iKD[5-6]。

川崎病主要病理結(jié)果為全身中小血管非特異性改變，屬于風(fēng)濕性疾病[7]。現(xiàn)該病診斷標(biāo)準(zhǔn)參照第三屆國(guó)際川崎病會(huì)議修訂的標(biāo)準(zhǔn)而制定，但該標(biāo)準(zhǔn)對(duì)川崎病的診斷缺乏特異性實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)，且近年來(lái)又發(fā)現(xiàn)新的臨床表現(xiàn)，如發(fā)病時(shí)伴有卡介苗疤痕發(fā)紅，造成不典型川崎病診斷更具不確定性，因此，目前不典型川崎病診斷主要依臨床癥狀、實(shí)驗(yàn)室檢查及使用免疫球蛋白后體溫明顯降低為主要確診依據(jù)。本組患兒中，實(shí)驗(yàn)室CRP、ESR、血小板計(jì)數(shù)均明顯升高，可作為診斷川崎病的支持依據(jù)。而與全身炎癥反應(yīng)活躍程度相關(guān)的指標(biāo)中CRP、ESR及PCT均有升高，進(jìn)一步證實(shí)了該病為炎癥介質(zhì)相關(guān)的一種血管炎性疾病，由于本病介于感染所致的免疫功能紊亂的疾病，患兒在使用免疫球蛋白調(diào)節(jié)免疫后，體溫明顯降低，亦為明確本病的診斷性治療方法。

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R442.8

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1003—6350（2013）06—0863—02

10.3969/j.issn.1003-6350.2013.06.0369

2012-12-18)

張凝。E-mail：46828791@qq.com