焦永貴，朱建軍，卞 莉

（上海市松江區(qū)泗涇醫(yī)院放射科，上海 201601）

血管母細(xì)胞瘤是顱內(nèi)少見腫瘤，來源于血管內(nèi)皮細(xì)胞，為富含血管的良性腫瘤，約占顱內(nèi)腫瘤的1.1%～2.4%［1］，其中囊性多見，有特征性表現(xiàn)；實(shí)質(zhì)性約占30%［2］，診斷主要依靠影像學(xué)檢查，但其影像表現(xiàn)報(bào)道較少。 筆者遇到1 例，報(bào)告如下。

1 病例介紹

患者，女，51 歲。 因雙側(cè)額頂部脹痛，伴視力下降半年，加重2 個(gè)月，走路不穩(wěn)半個(gè)月，于2012 年6月收入復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院腦外科。

體檢：T 36.8 ℃，P 78 次·min-1，R 22 次·min-1，BP 125/70 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。 神智清楚，語言清晰，合作。對光反應(yīng)欠佳，無眼震。頸軟，腹軟，心、肺聽診無異常。四肢肌力正常，無肢體活動(dòng)障礙。生理反射正常，病理反射未引出。 指鼻實(shí)驗(yàn)（+），輪替實(shí)驗(yàn)（+）。

輔助檢查：紅細(xì)胞計(jì)數(shù)5×1012L-1，血紅蛋白140 g·L-1。 MRI 示右側(cè)小腦半球及橋小腦區(qū)有不均勻?qū)嵸|(zhì)性腫塊，呈稍長T1 及T2 混合信號(hào)。 病灶內(nèi)部和周圍見血管流空現(xiàn)象，對應(yīng)腦實(shí)質(zhì)及四腦室受壓向?qū)?cè)移位，占位效應(yīng)較明顯，中度水腫（圖1AB）。 MRI 增強(qiáng)示右側(cè)小腦半球及橋小腦區(qū)實(shí)質(zhì)性腫塊明顯強(qiáng)化，周圍仍見流空血管影，其內(nèi)見一些小囊變。 病灶與鄰近小腦幕關(guān)系密切，局部腦膜增厚、強(qiáng)化，似“腦膜尾征”（圖1C-D）。 MRI 診斷為實(shí)質(zhì)性小腦血管母細(xì)胞瘤。

2012 年7 月，在全身麻醉下行顯微全切術(shù)，術(shù)中見腫瘤血供極豐富，表面為血管擴(kuò)張狀。 腫瘤與腦膜、聽神經(jīng)有粘連，位于小腦半球內(nèi)。 病理切片可見腫瘤由致密的毛細(xì)血管、海綿狀血管及血竇組成，毛細(xì)血管網(wǎng)織間有許多血管母細(xì)胞，胞質(zhì)內(nèi)含有不等量的脂質(zhì)。 病理診斷為實(shí)質(zhì)性小腦血管母細(xì)胞瘤。 術(shù)后2 個(gè)月門診復(fù)查，頭痛癥狀明顯好轉(zhuǎn)，走路不穩(wěn)癥狀仍存在。 術(shù)后6 個(gè)月隨訪，無復(fù)發(fā)。

圖1 實(shí)質(zhì)性小腦血管母細(xì)胞瘤的MRI 表現(xiàn)

2 討論

血管母細(xì)胞瘤是一種良性腫瘤。 一般認(rèn)為，血管母細(xì)胞瘤來自中胚層的血管內(nèi)皮細(xì)胞，在原始血管形成過程中發(fā)育障礙殘余的胚胎細(xì)胞形成的腫瘤，其約占顱內(nèi)腫瘤的1.1%～2.4%，占后顱窩腫瘤的7%［1］。 以囊性多見，實(shí)質(zhì)性血管母細(xì)胞瘤的發(fā)生率約30%［2］。

實(shí)質(zhì)性小腦血管母細(xì)胞瘤的臨床表現(xiàn)缺乏特異性，主要為小腦相關(guān)癥狀，包括眩暈、嘔吐、行走不穩(wěn)、共濟(jì)失調(diào)及眼球震顫等。 如腫瘤壓迫引起腦脊液循環(huán)通路梗阻時(shí)，可出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高的表現(xiàn)；腫瘤累及腦干或后組顱神經(jīng)可引起聲音嘶啞及飲水嗆咳等癥狀；伴有VHL 綜合征的患者可出現(xiàn)相應(yīng)系統(tǒng)的癥狀。

實(shí)質(zhì)性小腦血管母細(xì)胞瘤的診斷主要依靠影像學(xué)檢查。 MRI 表現(xiàn)：1）平掃時(shí)，T1WI 多數(shù)為低、或等及低和高混雜信號(hào)，T2WI 以高信號(hào)為主。 隨著回波時(shí)間延長，腫瘤信號(hào)增高，腫瘤內(nèi)及瘤周可見較多的點(diǎn)、條狀血管流空信號(hào)，出現(xiàn)率高達(dá)82.4%［3］，這是該病變的特征表現(xiàn)。 2）增強(qiáng)掃描時(shí)，信號(hào)強(qiáng)度明顯增高。 這是因?yàn)槟[瘤實(shí)性部分主要由大小不等、致密的毛細(xì)血管網(wǎng)或海綿狀血管網(wǎng)和呈團(tuán)塊、網(wǎng)塊或彌散分布的網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞組成［4］，這也是該病變的特征表現(xiàn)之一。 另外，腫瘤周圍腦組織可見輕至中度水腫，這可能是部分瘤體富含大量不成熟毛細(xì)血管致毛細(xì)血管通透性增高，血管內(nèi)滲出較多所致。 此外，腫瘤與腦膜、聽神經(jīng)關(guān)系密切，似見“腦膜尾征”，這種表現(xiàn)往往在鑒別診斷時(shí)比較困難。

鑒別診斷：實(shí)質(zhì)性小腦血管母細(xì)胞瘤應(yīng)與腦膜瘤、聽神經(jīng)瘤、髓母細(xì)胞瘤及轉(zhuǎn)移瘤等相鑒別。 腦膜瘤、聽神經(jīng)瘤均屬腦外腫瘤。 腦膜瘤MRI 表現(xiàn)為T1WI 呈低、等信號(hào)，T2WI 呈等、高信號(hào)。 增強(qiáng)后，病灶均勻強(qiáng)化，腫瘤與臨近腦組織之間有一低信號(hào)蛛網(wǎng)膜界面，有瘤周水腫，可有腦膜偽征，冠狀位有助于顯示小腦天幕。 聽神經(jīng)瘤一般以聽力下降和耳鳴等起病，內(nèi)聽道擴(kuò)大，有特征性改變。 MRI 示右側(cè)小腦及橋腦角區(qū)異常信號(hào)占位病灶， 病灶邊界清楚，但與周圍水腫帶邊界不清。T1WI 呈略低信號(hào)，T2WI呈明顯高信號(hào)。 增強(qiáng)后，病灶明顯強(qiáng)化。 髓母細(xì)胞瘤，好發(fā)于兒童，多見于小腦蚓部。 MRI 表現(xiàn)為T1WI 呈等、稍低信號(hào)或混雜信號(hào)，T2WI 呈等、稍高信號(hào)或混雜信號(hào)。 大部分為富血供，呈較明顯均勻強(qiáng)化，壞死、囊變少見。 轉(zhuǎn)移瘤多見中老年人，少數(shù)在幕下，一般多發(fā)，單發(fā)少見。 MRI 表現(xiàn)為T1WI 呈較低、等信號(hào)或混雜信號(hào)，實(shí)性部分T2WI 呈中等高信號(hào)，壞死部分呈明顯高信號(hào)，呈“牛眼征”。增強(qiáng)后，呈結(jié)節(jié)狀、環(huán)狀或不規(guī)則強(qiáng)化，瘤周水腫明顯。

總之，實(shí)質(zhì)性小腦血管母細(xì)胞瘤在病變部位、強(qiáng)化方式及血管流空等方面在MRI 上有一定的特征性，結(jié)合相關(guān)臨床特征較易做出正確的診斷［5］，并為臨床診治提供了重要的參考價(jià)值。

［1］Okawara S H.Solid cerebellar hemangioblastoma［J］.J Neurosurg，1973，39（4）：514-518.

［2］Tampieri D，Leblanc R，TerBrugge K.Preoperative embolization of brain and spinal hemangioblastomas［J］.Neurosurgery，1993，33（3）：502-505.

［3］張海兵，倪建明，徐驍，等.血管母細(xì)胞瘤的影像診斷［J］.實(shí)用放射學(xué)雜志，2009，25（4）：461-464.

［4］Elster A D，Arthur D W.Intracranial hemangioblastomas：CT and MR findings［J］.J Comput Assist Tomogr，1988，12（5）：736-739.

［5］魏新華，田鑫，龍莉玲，等.顱內(nèi)實(shí)質(zhì)性血管母細(xì)胞瘤的MR 診斷及鑒別［J］.醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志，2004，14（6）：433-435.