楊文鈺 王海龍

竺曉凡，中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院血液病醫(yī)院兒童血液病診療中心，醫(yī)學(xué)博士，主任醫(yī)師、博士生導(dǎo)師。她不斷探索和優(yōu)化兒童血液病主要病種的治療方案，使主要兒童血液病的療效顯著提高。目前兒童急性淋巴細(xì)胞白血?。ˋLL）的5年無(wú)病生存率達(dá)75%～80%，達(dá)到國(guó)際先進(jìn)水平。兒童髓系白血?。ˋML）的5年無(wú)病生存率逐年提高，其中AML-M3（APL）的5年無(wú)病生存率85%以上，其療效達(dá)到或超過(guò)國(guó)際上小兒白血病治療協(xié)作組的報(bào)道。她主持開展小兒重型再生障礙性貧血的強(qiáng)化免疫抑制治療，療效達(dá)70%～80%，與國(guó)際報(bào)道的療效相似。近年來(lái)開展了兒童骨髓衰竭性疾病，包括遺傳性骨髓衰竭性疾?。‵anconi 貧血）和獲得性再生障礙性貧血的發(fā)病機(jī)制和精確診斷等研究。

在竺曉凡主任的辛勤努力和領(lǐng)導(dǎo)下，短短十余年的時(shí)間，血液兒科由一個(gè)不到10張普通病床的科室發(fā)展壯大成為擁有80余張病床、合理的人員梯隊(duì)、國(guó)內(nèi)知名的兒童血液病診療中心，與亞太多個(gè)兒童血液病中心形成長(zhǎng)期的交流合作關(guān)系。目前，兒童血液病診療中心主要診治兒童急性淋巴細(xì)胞白血病，急性髓系白血病，再生障礙性貧血以及一些兒童少見甚至罕見的先天性血液系統(tǒng)異常性疾病，如：先天性純紅細(xì)胞再生障礙性貧血、范可尼貧血、先天性角化不良、先天性中性粒細(xì)胞減少癥、遺傳性鐵粒幼細(xì)胞貧血等一系列疾病，并建立了一套完整的診療流程。

多年來(lái)，竺曉凡主任帶領(lǐng)兒科醫(yī)護(hù)人員認(rèn)真工作，在完成日常診療工作的同時(shí)，不斷對(duì)臨床各類疾病進(jìn)行詳盡的歸納總結(jié)。

2007年，由于各種原因國(guó)內(nèi)巰嘌呤（6-MP）停止供應(yīng)，臨床采用同類藥物硫鳥嘌呤（6-TG）代替6-MP在兒童急性淋巴細(xì)胞白血病患兒化療中使用，在使用6-TG化療過(guò)程中先后有2例患兒出現(xiàn)肝功能異常，腹水，肝靜脈血管縮窄，患兒病情危重，竺曉凡主任帶領(lǐng)兒科醫(yī)療團(tuán)隊(duì)一方面在對(duì)病人病情進(jìn)行綜合分析，通過(guò)腹腔穿刺了解腹水性質(zhì)，觀察腹部B超及肝臟功能指標(biāo)變化，一方面查閱國(guó)內(nèi)外相關(guān)文獻(xiàn)，了解6-TG的藥效，藥代動(dòng)力學(xué)和毒副作用，最后明確診斷為6-TG相關(guān)性肝靜脈閉塞癥，這是化療患者較為少見的一種并發(fā)癥，臨床的診斷及治療經(jīng)驗(yàn)不足。診斷明確后，竺曉凡主任立即將此結(jié)果及時(shí)向全國(guó)兒童血液學(xué)組匯報(bào)，并通過(guò)其通知全國(guó)各個(gè)兒童血液中心，及時(shí)停止6-TG的應(yīng)用，避免了此類藥物并發(fā)癥的進(jìn)一步發(fā)生。

2011年，竺曉凡主任帶領(lǐng)兒科部分醫(yī)務(wù)人員，對(duì)兒科急性淋巴細(xì)胞白血病及急性早幼粒細(xì)胞白血病診療方案進(jìn)行總結(jié)，并積極配合所院臨床路徑制定工作，按期完成兒童急性淋巴細(xì)胞白血病及兒童急性髓系白血病的臨床路徑的撰寫工作。

在臨床工作之余，竺曉凡主任還帶領(lǐng)研究生開展兒童急性淋巴細(xì)胞白血病，急性髓系白血病及先天性骨髓衰竭性疾病的基礎(chǔ)研究工作。取得了可喜的研究成果：范科尼貧血發(fā)生、發(fā)展的分子機(jī)制研究。對(duì)5名范可尼貧血患兒及其父母進(jìn)行全外顯子測(cè)序。并對(duì)全外顯子測(cè)序結(jié)果進(jìn)行生物信息學(xué)分析：得到已知Fanc易感基因的突變和新發(fā)的突變基因，目前對(duì)新發(fā)突變基因正在進(jìn)行驗(yàn)證；研究?jī)和疶EL-AML1陽(yáng)性ALL克隆起源和臨床意義。探討克隆亞型和臨床分型及轉(zhuǎn)歸之間的關(guān)系及白血病克隆起源類型與藥物抵抗和復(fù)發(fā)之間的關(guān)系；研究雙胞胎患兒白血病致病基因及機(jī)制；兒童先天性血液系統(tǒng)疾病iPS建株及血液系統(tǒng)分化體系的建立，為研究?jī)和忍煨匝合到y(tǒng)疾病機(jī)制提供有益的研究模型。

竺曉凡主任在積極發(fā)展科室臨床及基礎(chǔ)工作的同時(shí)，還不斷加強(qiáng)與國(guó)內(nèi)外小兒血液病同行積極協(xié)作，共同開展“兒童急性淋巴細(xì)胞白血病的規(guī)范診療”工作，同時(shí)與國(guó)內(nèi)部分大型醫(yī)院的小兒血液病同行開展“兒童、少年骨髓衰竭疾病標(biāo)準(zhǔn)化診療體系建立”的多中心合作研究。2009、2011年，先后成功舉辦全國(guó)兒童血液系統(tǒng)疾病學(xué)習(xí)班，與國(guó)內(nèi)兒童血液病工作者進(jìn)行了深入交流。2011年3月舉辦“兒童血液病診療新進(jìn)展中日專家交流會(huì)”，并就兒童骨髓增生異常綜合癥的診斷達(dá)成共識(shí)。12月份參加“亞太再生障礙性貧血專家咨詢會(huì)”為未來(lái)開展兒童再生障礙性貧血、骨髓增生異常綜合癥等相關(guān)領(lǐng)域的合作奠定了基礎(chǔ)。

醫(yī)者仁術(shù)，她不僅在技術(shù)上精益求精，在醫(yī)德上同樣以一個(gè)優(yōu)秀共產(chǎn)黨員的標(biāo)準(zhǔn)嚴(yán)格要求自己，忘我工作，任勞任怨，關(guān)心同事，樂(lè)于助人，不計(jì)較個(gè)人得失；她始終牢記醫(yī)務(wù)工作者職責(zé)，以白求恩為榜樣，醫(yī)德高尚，視患者如親人。在每一位患者和家屬的心目中，她是醫(yī)術(shù)與醫(yī)德俱佳的好醫(yī)生。

竺曉凡的心中，患者永遠(yuǎn)是第一位的。無(wú)論是刮風(fēng)下雨還是深更半夜，無(wú)論節(jié)假日還是休息時(shí)間，只要患者有需要她總是第一個(gè)出現(xiàn)在患者身邊。面對(duì)絡(luò)繹不絕的門診患者，竺主任每一位都認(rèn)真接診，耐心解釋。從早上八點(diǎn)開始，往往看完全部患者就到了下午兩三點(diǎn)鐘。簡(jiǎn)單吃過(guò)早就發(fā)涼的午飯，她又要開始忙碌下午的工作。也曾經(jīng)有人向她建議，限一下掛號(hào)的數(shù)量，她卻說(shuō)“外地患者不遠(yuǎn)千里來(lái)咱這兒看病很不容易，咱們辛苦點(diǎn)，可能幫他們盡早解決問(wèn)題，這不是挺好嘛！”

竺曉凡認(rèn)為，建立和諧的醫(yī)患關(guān)系是醫(yī)生的立足之本。保持良好的溝通和交流是和諧關(guān)系的基礎(chǔ)。而和諧的醫(yī)患關(guān)系與治療方案的順利實(shí)施有著相互作用力。她向患兒家屬解釋檢查方法的重要性和必要性，為患者分析治療方案的利弊。

長(zhǎng)期的工作經(jīng)驗(yàn)，細(xì)心的竺曉凡總結(jié)出了這樣一套規(guī)律：患兒入院一周之內(nèi)，家屬在孩子生病的強(qiáng)烈刺激下，對(duì)醫(yī)生的各種解釋是不能完全吸收和理解的，這需要醫(yī)生反復(fù)、詳細(xì)的對(duì)一件事情做多遍解釋。當(dāng)患兒家屬接受孩子生病這一事實(shí)后，即開始不斷地尋求各種治療方法，這時(shí)需要醫(yī)生耐心地同患者分析各種治療方法的利弊，從而幫助患者選擇最合適的治療手段。當(dāng)患兒病情逐漸穩(wěn)定，家屬情緒放松時(shí)，則需要醫(yī)生向家屬宣教血液病治療的持續(xù)性和系統(tǒng)性的重要性，保證患兒治療的完整性。在這不斷的溝通中，竺曉凡成了孩子們的“竺媽媽”，成了家長(zhǎng)們的“知心大姐”。

《同一首歌》走進(jìn)血液病醫(yī)院兒科以后，血液病患兒引起了社會(huì)公眾的廣泛關(guān)注。面對(duì)越來(lái)越多的媒體記者，竺曉凡不遺余力的向社會(huì)公眾宣傳血液病常識(shí)，讓社會(huì)更多的關(guān)注血液病患兒。

有些人對(duì)她的做法很不解“你自己的事情夠多了，還管那么多干什么？”

她答道：“我們個(gè)人的力量總是渺小的，我希望全社會(huì)都能為這些得病的孩子做點(diǎn)事，這些孩子才會(huì)有希望?！?/p>

一個(gè)多年前治療過(guò)的白血病患兒，現(xiàn)在長(zhǎng)大成人，準(zhǔn)備結(jié)婚，特意邀請(qǐng)?bào)弥魅稳ズ认簿??；槎Y那天，新人激動(dòng)地對(duì)竺曉凡說(shuō)：“我今天能和愛人在這里接受大家的祝福，要感謝當(dāng)年為我看病的竺阿姨，是您給了我第二次生命，請(qǐng)?jiān)试S我叫您一聲竺媽媽……”這時(shí)，在場(chǎng)的人都感動(dòng)得潸然淚下，這里的掌聲是送給二位新人的，更是送給可敬可愛的竺媽媽的。

竺曉凡主任二十多年如一日，刻苦鉆研業(yè)務(wù)技術(shù)，不知疲倦地在自己的工作崗位上默默地工作著、奉獻(xiàn)著。她堅(jiān)持病人的利益高于一切，以強(qiáng)烈的事業(yè)心和責(zé)任感，對(duì)工作嘔心瀝血，對(duì)病人滿腔熱忱，贏得了領(lǐng)導(dǎo)、同事和患者的尊敬和愛戴，同時(shí)也體現(xiàn)了一個(gè)共產(chǎn)黨員愛崗敬業(yè)、清正廉潔、奮發(fā)有為、開拓進(jìn)取的高尚情懷。她執(zhí)著的追求、精湛的醫(yī)術(shù)、樂(lè)于奉獻(xiàn)的精神塑造了當(dāng)代醫(yī)務(wù)工作者的新形象。

竺曉凡，中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院血液病醫(yī)院兒童血液病診療中心主任醫(yī)師，醫(yī)學(xué)博士，博士生導(dǎo)師。1986年畢業(yè)于白求恩醫(yī)科大學(xué)醫(yī)療系，1994年獲得北海道大學(xué)醫(yī)學(xué)博士學(xué)位。從事血液病臨床工作27余年，專長(zhǎng)小兒血液病的診斷和治療。

承擔(dān)國(guó)家自然科學(xué)基金、衛(wèi)生部學(xué)科重點(diǎn)項(xiàng)目、天津市抗癌重大專項(xiàng)等科研項(xiàng)目多項(xiàng)。在國(guó)內(nèi)外專業(yè)期刊發(fā)表論文50余篇。主編《小兒血液學(xué)》、《血液科醫(yī)師效率手冊(cè)》2部專著，參編6部血液學(xué)專著?，F(xiàn)為《中華血液學(xué)》、《中國(guó)小兒血液》等多家雜志編委。

2012年榮獲中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院優(yōu)秀教師和天津市十佳醫(yī)生稱號(hào)。