單晶　王艷梅　李晶

先天性陰道閉鎖臨床極少見，是指陰道完全或部分閉鎖，伴有功能正常的子宮和卵巢。冷金花、郎景和依據(jù)解剖學(xué)特征將此類疾病分為兩型：陰道下段閉鎖，上段及子宮發(fā)育正常為I型；陰道完全閉鎖，合并子宮頸閉鎖，子宮體發(fā)育正?；蛴谢?，子宮內(nèi)膜可有正常分泌功能為II型。近年有學(xué)者建議將未分型的陰道上段閉鎖定義為Ⅲ型，陰道頂端閉鎖為Ⅳ型。我院1996年6月～2011年12月間共收治此類患者9例，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料和方法

1.1 一般資料：本組患者9例，年齡12～18歲，平均14.3歲，均未婚。Ⅰ型6例，Ⅱ型3例。

1.2 臨床表現(xiàn)：青春期起病，周期性下腹痛而無(wú)月經(jīng)初潮，第二性征發(fā)育正常。婦科檢查：女性型外陰，均無(wú)陰道，閉鎖處粘膜表面色澤正常，盆腔內(nèi)可觸及孕8～18周大小的囊性腫塊。盆腔B超檢查：均單子宮，有盆腔液性包快，I型陰道閉鎖者子宮及陰道上端積血，II型陰道閉鎖者宮腔積血，1例雙側(cè)附件囊性包塊。

1.3 治療方法：均選擇在經(jīng)期進(jìn)行手術(shù)治療，保留子宮。

1.3.1 I型陰道閉鎖：行陰道下段切開、小陰唇皮瓣陰道成形術(shù)。將閉鎖段切開，使陰道上段開放，經(jīng)血流出，雙側(cè)小陰唇皮瓣覆蓋下段切開的創(chuàng)面，并將皮瓣上緣與陰道上段粘膜縫合。術(shù)后佩帶有孔玻璃模型。此術(shù)式血供及感覺功能良好，術(shù)后月經(jīng)及性生活正常，可以妊娠。

1.3.2 II型陰道閉鎖：行陰道造穴、宮頸成形術(shù)。先留置尿管，食指進(jìn)入直腸做引導(dǎo)以避免損傷尿道或直腸，達(dá)腫物的下端時(shí)以水平方向穿刺抽吸出潴留經(jīng)血，再由穿刺點(diǎn)將血腫壁水平橫形切開約2cm，待積血流盡，暴露宮頸，找出宮頸口，以免術(shù)后粘連。1例找不到宮頸口，在宮頸相應(yīng)位置作一圓形較大的開口，切緣用腸線縫合，并安放橡皮支架管于造口處。放置一直徑約2cm的空心硬塑料管引流宮頸殘留積血并擴(kuò)張宮頸，10天后更換模型。盡量用已擴(kuò)大的粘膜行陰道成形術(shù)。術(shù)后連續(xù)配帶陰道模型至少3～6個(gè)月是防止陰道縮窄的關(guān)鍵，指導(dǎo)其家長(zhǎng)協(xié)助正確放置。上皮修復(fù)良好者，可于晚上用模型擴(kuò)張陰道至結(jié)婚。

2 結(jié)果

隨診2～16年。均有月經(jīng)來(lái)潮，周期尚規(guī)律。I型陰道閉鎖6例，術(shù)后月經(jīng)正常、陰道寬松，4例已婚性生活未受影響，2例妊娠并剖宮產(chǎn)分娩。Ⅱ型陰道閉鎖3例，其中1例因術(shù)后沒(méi)堅(jiān)持放置模型而發(fā)生粘連，二次手術(shù)分離并擴(kuò)大陰道腔穴，術(shù)后7年結(jié)婚，婚后性生活正常，未孕。另2例術(shù)后月經(jīng)按月來(lái)潮，未婚。

3 討論

3.1 陰道閉鎖的發(fā)病機(jī)制：文獻(xiàn)報(bào)道稱，胚胎發(fā)育過(guò)程中，子宮及陰道上1/3由雙側(cè)苗勒氏管中下段融合而成，副中腎管尾端與泌尿生殖竇相連并同時(shí)分裂增殖，形成一實(shí)質(zhì)圓柱體即陰道板，然后陰道板由上向下打通，構(gòu)成陰道上段及下段。先天性陰道閉鎖是會(huì)合后的副中腎管最下段與尿道生殖竇相連處未貫通所致。若閉鎖發(fā)生在陰道中段，長(zhǎng)度大于1.5cm稱為陰道閉鎖，閉鎖段在1.5cm內(nèi)稱為陰道橫隔。1976年Simpson提出陰道閉鎖與先天無(wú)陰道不同，前者是尿道生殖竇發(fā)育缺陷造成，予宮多發(fā)育正常，而后者則是副中腎管發(fā)育不良的結(jié)果，表現(xiàn)為子宮陰道均缺如。

3.2 陰道閉鎖的診斷：陰道閉鎖屬于生殖道梗阻性疾病，多于青春期發(fā)病。臨床表現(xiàn)為原發(fā)性閉經(jīng)、刷期性腹痛及盆腔包塊。癥狀出現(xiàn)的早晚、嚴(yán)重程度與子宮內(nèi)膜的功能有關(guān)。

鑒別診斷：處女膜閉鎖伴陰道積血表現(xiàn)為向外膨出的藍(lán)紫色處女膜，需與較短的陰道下段閉鎖相區(qū)別。陰道中段閉鎖與陰道橫膈相鑒別，B超可協(xié)診，如液性暗區(qū)或伴密集光點(diǎn)回聲區(qū)下緣距陰道不足2cm，為陰道下段閉鎖，超過(guò)2.5cm為陰道中段閉鎖。

3.3 陰道閉鎖的處理：應(yīng)盡早明確診斷，手術(shù)治療。過(guò)遲會(huì)引起子宮腺肌病或盆腔內(nèi)異癥。術(shù)前確定閉鎖、積血的部位，有無(wú)其他畸形。陰道創(chuàng)面盡量就地取材，用上下粘膜或皮瓣覆蓋，此法皮瓣薄，血供好，易成活，創(chuàng)傷小，且外形良好，患者心理陰影小。對(duì)于小陰唇發(fā)育較差的，可選用陰股溝皮瓣法、腸管法、腹膜法及皮片法等。其次，建立并保持良好的通道是關(guān)鍵，因此，積血的子宮下端切口要充分大，并切除多余的橫隔，術(shù)后定時(shí)擴(kuò)張頸管，在家長(zhǎng)的嚴(yán)格配合下配帶模型保證人工陰道的通暢，確保手術(shù)的成功。Ⅱ型陰道閉鎖可先行腹腔鏡檢，了解是否存在子宮畸形、子宮發(fā)育差及重度盆腔內(nèi)異癥的情況，以決定是否保留其生育機(jī)能。