張兵兵

【摘要】 目的 探討低度惡性子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤臨床病理學(xué)特征。方法 回顧性統(tǒng)計(jì)分析我院收治的低度惡性子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤患者13例臨床資料，分析其臨床病理學(xué)特征。結(jié)果 所有患者均有基本一致的病變組織鏡下改變，但是，出現(xiàn)其他成分分化6例，伴平滑肌分化2例，伴性索樣分化2例，伴腺體分化1例。結(jié)論 低度惡性子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤臨床病理學(xué)特征表現(xiàn)為基本組織學(xué)形態(tài)比較特異，但是，多種成分分化常常伴隨其中，特別常見的是平滑肌分化和性索樣分化。如果具有比較復(fù)雜的病變或送檢組織小，則仍然需要結(jié)合免疫組化等結(jié)構(gòu)，保證在鑒別診斷過程中與其他多種病變相區(qū)別

【關(guān)鍵詞】 低度；惡性；子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤；臨床；病理學(xué)特征

在子宮腫瘤中，低度惡性子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤是非常罕見的，是所有女性生殖道腫瘤中，僅占0.2%的比例。臨床表現(xiàn)中，常常具有比較特異的基本組織學(xué)形態(tài)，但是，多種成分分化也常常伴隨其中，導(dǎo)致多樣的病理形態(tài)表現(xiàn)，很容易造成漏診或誤診。對(duì)臨床統(tǒng)計(jì)的低度惡性子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤患者免疫組化特點(diǎn)、臨床病理組織學(xué)、鑒別與診斷、預(yù)后等進(jìn)行探討和分析，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 回顧性統(tǒng)計(jì)分析我院自2001年2月至2013年2月收治的低度惡性子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤患者13例的臨床資料，所有患者均經(jīng)過臨床外檢確診，年齡為30-58歲，平均年齡為44.2歲。

1.2 方法 應(yīng)用10%甲醛固定標(biāo)本組織，常規(guī)石蠟包埋、脫水等處理，切片厚度為4μm，光鏡觀察，HE染色。同時(shí)，DAB顯色，應(yīng)用免疫組化S-P法標(biāo)記。所用抗體主要有：SMA、CK（Pan）、CD10、α-inhibin、desmin、caldesmon、Vimentin、PR、ER、ki-67、CD99、二抗試劑盒等。

2 結(jié) 果

2.1 臨床表現(xiàn)及轉(zhuǎn)歸 主要癥狀為絕經(jīng)后陰道流血3例，月經(jīng)不規(guī)則10例；其中主訴有盆腔墜脹感10例。在手術(shù)之前的診斷中，結(jié)果為子宮平滑肌瘤9例，結(jié)果為子宮腫瘤待查2例，結(jié)果為子宮腺肌癥2例。行全子宮及雙附件切除術(shù)5例，行全子宮切除術(shù)8例

2.2 病理學(xué)檢查 臨床肉眼觀察中，所有的低度惡性子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤患者中，位于子宮肌壁間9例，子宮彌漫性增大1例，位于子宮黏膜下層分別向肌壁和宮腔內(nèi)突入3例。最大的腫瘤切面直徑為3-8.5cm，呈黃褐色、粉紅色、灰白色蚯蚓狀生長(zhǎng)，質(zhì)地均比較細(xì)軟、魚肉狀或均質(zhì)，其中1例患者伴有局灶壞死、出血。同時(shí)伴發(fā)子宮平滑肌瘤3例。

通過鏡下檢查觀察，均呈浸潤(rùn)性的瘤組織生長(zhǎng)，由類似增生期子宮內(nèi)膜間質(zhì)細(xì)胞密集排列的瘤細(xì)胞圍繞螺旋小動(dòng)脈樣的血管分布，均比較少見核分裂，可見泡沫細(xì)胞聚集區(qū)2例，可見玻璃樣變性條索物2例，伴局灶壞死、出血1例。其中局部伴平滑肌分化2例，伴腺體分化1例（見圖1），伴性索樣分化2例（見圖2）。

所有低度惡性子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤患者瘤細(xì)胞均CD10（見圖3），PR、ER、Vimentin陽(yáng)性。2例伴性索樣分化SMA、CD99、PR、ER、Vimentin（見圖4），α-inhibin（-），desmin均（+）。伴平滑肌分化2例患者caldesmon、desmin及SMA均陽(yáng)性。伴腺體分化1例患者腺體CK（+）。ki-67陽(yáng)性指數(shù)中，所有低度惡性子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤患者均在40%以下。

3 討 論

低度惡性子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤是一種婦科腫瘤，在臨床中十分罕見，屬于雌激素依賴性腫瘤，來(lái)自子宮內(nèi)膜間質(zhì)的原始間葉細(xì)胞，在這類患者中，具有激素治療史的患者能夠占到一半。43-58歲女性是此病的多發(fā)時(shí)期，女童及青春期比較少見。臨床特征中，本病無(wú)特異性，因此，婦科檢查中大多數(shù)患者均誤診為肌腺癥及子宮肌瘤等，本組研究中，也有很多患者術(shù)前診斷為子宮平滑肌肌瘤。目前，低度惡性子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤的致病原因尚不清楚，具有多樣的分子發(fā)生機(jī)制，包括最常見的2個(gè)鋅指基因JJAZ1和JAZF1融合和t（7；17）轉(zhuǎn)位。可由子宮以外分布的異位子宮內(nèi)膜間質(zhì)發(fā)生惡性病變而形成，也可來(lái)源于腺肌瘤的內(nèi)膜及原位子宮內(nèi)膜間質(zhì)。

肌壁間或子宮黏膜下是大多低度惡性子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤瘤體的存在部位，同時(shí)分別向肌壁內(nèi)和宮腔內(nèi)突入，導(dǎo)致子宮彌漫性增大。典型瘤細(xì)胞形態(tài)呈卵圓形或短梭形，核膜清晰，均勻一致，胞質(zhì)缺如或稀少，核仁不顯著，核染色質(zhì)微細(xì)，核分裂象稀少，一般情況下，為3個(gè)/10HPF及其以下，瘤細(xì)胞呈彌漫分布，圍繞著螺旋小動(dòng)脈，由纖維性條索對(duì)其進(jìn)行分隔，也常常有透明變性病灶區(qū)出現(xiàn)，一般缺乏壞死、出血區(qū)，但是，在子宮肌層或脈管內(nèi)，程度不等的呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)。多種形態(tài)變異可出現(xiàn)，出現(xiàn)子宮內(nèi)膜型腺體，出現(xiàn)泡沫狀細(xì)胞，核分裂象增多，黏液樣變性，出現(xiàn)性索狀結(jié)構(gòu)，纖維/肌纖維母細(xì)胞分化，平滑肌分化，融合性壞死，橫紋肌分化，出現(xiàn)大量大血管。低度惡性子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤患者中性索樣成分的研究，目前大多認(rèn)為只是在類似于形態(tài)學(xué)上卵巢性索成分，并不是真正的性索成分，已被免疫組化和電鏡所證實(shí)。但是，確實(shí)有部分患者可出現(xiàn)α-inhibin陽(yáng)性表達(dá)。所以，可能子宮內(nèi)膜間質(zhì)細(xì)胞同時(shí)具有肌樣、上皮、向性索分化的能力。

具有比較特異的低度惡性子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤基本組織學(xué)形態(tài)，但是，上述成分分化同時(shí)伴隨時(shí)，往往會(huì)造成診斷困難，要對(duì)其進(jìn)行鑒別診斷需要結(jié)合以下幾種病變①子宮內(nèi)膜間質(zhì)結(jié)節(jié)。二者具有基本相同的組織學(xué)特點(diǎn)，但是此瘤有少數(shù)區(qū)距離瘤結(jié)節(jié)邊緣3mm以內(nèi)的浸潤(rùn)或缺乏浸潤(rùn)，如果超過了此標(biāo)準(zhǔn)，則可診斷為低度惡性子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤。但是需要注意，刮宮標(biāo)本中有無(wú)瘤組織浸潤(rùn)無(wú)法進(jìn)行判斷，所以，不能夠區(qū)別上述兩種情況。②高級(jí)別子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤。兩者劃分標(biāo)準(zhǔn)的重要指標(biāo)曾是核分裂象計(jì)數(shù)。但是通過后來(lái)的研究發(fā)現(xiàn)，低度惡性子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤的核分裂同樣可超過10個(gè)/10HPF。③子宮Mujller腺肉瘤。良性表現(xiàn)，或有一定非典型性的大量活躍增生的，腺體周圍呈袖套狀結(jié)構(gòu)排列、核分裂象增多、異形明顯的腫瘤性間質(zhì)細(xì)胞，其特點(diǎn)是多結(jié)節(jié)狀結(jié)構(gòu)。低度惡性子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤瘤細(xì)胞圍繞螺旋小動(dòng)脈均勻、彌漫分布的特征不具有。④惡性子宮中胚混合瘤，由肉瘤與苗勒管源性惡性上皮兩種成分混合。⑤子宮富于細(xì)胞平滑肌瘤。顯微鏡下表現(xiàn)為胞漿嗜酸性的呈束狀排列的梭形細(xì)胞，多有厚壁血管散在瘤組織中，有不規(guī)則的與鄰近的肌層平滑肌間延續(xù)，但是無(wú)浸潤(rùn)性生長(zhǎng)。

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