吳一元等

【關(guān)鍵詞】 腎素瘤；診斷；后腹腔鏡治療

doi：10.3969/j.issn.1004-7484（s）.2013.08.069 文章編號：1004-7484（2013）-08-4176-01

腎素瘤（Renin-secreting tumor），又稱血管外皮細(xì)胞瘤、腎球旁細(xì)胞瘤，是一種極其罕見的良性腫瘤，瘤細(xì)胞可分泌大量腎素[1]。1967年由Robertson首次報(bào)道[2]，1968年Kithara報(bào)道第二例，又稱Robertson-Kithara綜合征。腎素瘤多見于年輕人，尤其好發(fā)于女性，平均年齡為24歲，男女比例為1：2。作為繼發(fā)性高血壓的原因之一，雖然所占比例較小，但因能手術(shù)治愈，故提高對該病的診斷及治療具有重要意義。我院自2003年以來，收治一例腎素瘤患者，經(jīng)診斷和后腹腔鏡治療，取得良好效果，現(xiàn)報(bào)告如下。

1 臨床資料

患者女性，27歲，因“發(fā)現(xiàn)右腎占位1月”入院。1個(gè)月前，患者曾因高血壓201/147mmHg、低血鉀2.6mmol/L在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院治療，CT檢查發(fā)現(xiàn)右腎占位，為求進(jìn)一步診治遂入我院住院治療。

入院查體：血壓142/104mmHg，BMI18.78kg/m2，神志清醒，甲狀腺未觸及腫大，雙肺未聞及啰音，心率82次/分，率齊，心尖部可聞及Ⅱ級收縮期吹風(fēng)樣雜音，腹軟，無壓痛，雙下肢無水腫。

實(shí)驗(yàn)室檢查：心臟超聲：左室壁整體運(yùn)動(dòng)不協(xié)調(diào)且減弱，主動(dòng)脈瓣口輕-中度反流，左室主動(dòng)脈功能減弱。血壓經(jīng)內(nèi)分泌臥立位實(shí)驗(yàn)，結(jié)果見表1。CT檢查（圖1，A）：右腎中極前部實(shí)質(zhì)內(nèi)顯示類圓形略低密度影，邊界不清，大小為2.7X2.3CM，CT值為14HU，增強(qiáng)后動(dòng)脈期顯示輕度強(qiáng)化。MRI檢查（圖1，B）：右腎上部前外側(cè)見約28X21X26mm混雜長和短T2、等和稍長T1異常信號，邊界清楚，可見假包膜征象，增強(qiáng)后髓質(zhì)輕度強(qiáng)化?？紤]為右腎上部外側(cè)少血供結(jié)節(jié)伴壞死囊性變。雙側(cè)腎上腺及左腎未見異常。腎動(dòng)脈造影：雙腎同時(shí)顯影，外形不規(guī)則。右腎動(dòng)脈畸形，腎段動(dòng)脈扭曲，未見明顯狹窄。左腎動(dòng)脈扭曲，未見明顯狹窄，見表1。

2 診治過程

根據(jù)患者血壓顯著增高，血鉀降低，基礎(chǔ)血腎素、醛固酮水平高于正常，立位后血醛固酮進(jìn)一步升高，升高比例為64.9，結(jié)合腎臟CT及MRI結(jié)果（圖1），提示腎素瘤可能性大。

患者經(jīng)補(bǔ)鉀、降壓等治療后，在我院全麻下行后腹腔鏡右腎部分切除術(shù)?；颊呷∽髠?cè)臥位，建立右腹膜后CO2人工氣腹，腔鏡下觀察腹膜后解剖標(biāo)志，向下清理腎周脂肪，縱行切開腎周脂肪，沿腎表面依次銳性分離腎臟前壁、下極、上極和背側(cè)。游離顯露右腎上極前外側(cè)外生性腫瘤。于腎脂肪囊外腎后方腰大肌前方游離腎門處，游離出腎動(dòng)脈后用無損傷“哈巴狗鉗”鉗夾、阻斷腎動(dòng)脈。用超聲刀沿右腎腫瘤邊緣切開腎實(shí)質(zhì)，逐步切向深部，將腫瘤自右腎完整切除。右腎創(chuàng)面用2-0可吸收線貫穿基底連續(xù)縫合封閉集合系統(tǒng)并止血，1-0可吸收線連續(xù)縫合創(chuàng)面。去除無損傷鉗夾，解除阻斷，阻斷約20分鐘。觀察創(chuàng)面無出血，將切除腫瘤放入取物袋內(nèi)，取出體外，腹膜后放置引流管引出體外并固定，術(shù)畢，手術(shù)出血約50ml。

3 結(jié) 果

患者經(jīng)術(shù)后病理證實(shí)為：（右腎上極外側(cè)）腎小球旁細(xì)胞瘤：切除右腎腫瘤直徑3cm，有完整的纖維包膜。免疫組化提示，NSE+，CRG+，彈性蛋白+，S-100蛋白+，Somatostatin-/+，CD34-/+，MSA-/+，其它標(biāo)記DES Serotonin p53 Actin HMIM5RCC、EMA、AE1/AE3 F8、SYN均為陰性。術(shù)后7天出院，出院時(shí)血壓降至120/70mmHg，血鉀升至3.72mmol/L，術(shù)后2周內(nèi)腎素活性恢復(fù)正常。

4 討 論

腎素瘤多起源于腎小球旁復(fù)合器的腎球旁細(xì)胞。球旁細(xì)胞可合成、儲存腎素并進(jìn)入血液循環(huán)，通過腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)的作用，調(diào)節(jié)機(jī)體的血壓、血容量和電解質(zhì)的平衡。球旁細(xì)胞釋放大量的腎素，刺激機(jī)體醛固酮分泌增加，而導(dǎo)致高血壓、低血鉀、堿中毒，又稱之為繼發(fā)性醛固酮增多癥，是高血壓的重要鑒別診斷之一。

腎素瘤術(shù)前通過其特征性的高血壓、高腎素、低鉀血癥和醛固酮增多癥的臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查和影像學(xué)檢查等基本可診斷，但還需要術(shù)后病理學(xué)確定。另外，腎素瘤還需與以下疾病相鑒別：

4.1 腎癌 為腎實(shí)質(zhì)性腫瘤，少部分腎癌也可分泌腎素，但腎癌主要發(fā)生于中老年，臨床早期多無明顯體征，晚期可有腰疼伴乏力低熱，亦可有肉眼血尿，超聲下腫物呈中低回聲，CT平掃增強(qiáng)后在動(dòng)脈早期有顯著強(qiáng)化，在靜脈期和延遲期強(qiáng)化明顯減弱。需警惕此病，手術(shù)病理或穿刺活檢有助于鑒別。

4.2 原發(fā)性醛固酮增多癥 是由于腎上腺皮質(zhì)腫瘤或增生分泌過多的醛固酮，導(dǎo)致水鈉潴留、血容量擴(kuò)張、腎素-血管緊張素系統(tǒng)活性受抑制。主要臨床特征為：高血壓、低血鉀、多尿、夜尿增多等。兩者最主要的區(qū)別為血漿腎素活性，腎素瘤為高血漿腎素活性，而原發(fā)性醛固酮增多癥則表現(xiàn)為腎素活性明顯受抑制。影像學(xué)上可見腎上腺區(qū)占位性病變。

4.3 腎動(dòng)脈狹窄 血漿腎素釋放量增多，但活性不升高或略升高，同時(shí)血醛固酮升高和血鉀降低都較輕。腹部多可聞及血管雜音，腎血管造影檢查也可明確診斷[5]。

腎素瘤的治療方法目前最有效是外科手術(shù)治療。手術(shù)方式包括腎切除、腎部分切除和腫瘤切除，術(shù)式的選擇根據(jù)腫瘤的大小以及部位：較表淺的腫瘤，通過分離術(shù)，可以較為容易的切除，而對于比較深在處于腎臟中心部位的腫瘤，可能需要進(jìn)行腎臟全切術(shù)。腹腔鏡手術(shù)對部分腎素瘤病例是很好的選擇[6]，隨著腔鏡技術(shù)的發(fā)展，泌尿外科腔鏡技術(shù)也得到了迅速發(fā)展，特別是經(jīng)腹膜后途徑行腹腔鏡手術(shù)在泌尿外科領(lǐng)域被廣泛應(yīng)用。具有視野清晰，創(chuàng)傷小，出血少，手術(shù)并發(fā)癥少，對腸道干擾小，患者恢復(fù)快等諸多優(yōu)點(diǎn)。

總之，腎素瘤雖然病情較重，但為可治愈性高血壓。手術(shù)是目前最有效的治療方法，后腹腔鏡具有絕對優(yōu)勢，尤其是對于青年女性。不但降壓徹底、療效滿意，而且縮短了治療周期、降低了醫(yī)療費(fèi)用。

參考文獻(xiàn)

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[4] Watanabe M，Sugi M，Murota T，et al.Retroperitoneoscopic nephrectomy for juxtaglomerular cell turnor[J].Int J Urol，2002，9（12）：704-706.

[5] 杜林棟，張道新.腎球旁細(xì)胞瘤的診治（附五例報(bào)告）[J].中華泌尿外科雜志，2003，24（10）：675-677.

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