陳中權(quán)　馮祖進(jìn)　張孟　李柏生

【摘要】 目的：探討腹繭癥的臨床特點(diǎn)及診治方法。方法：將7例腹繭癥患者的臨床資料進(jìn)行綜合分析。結(jié)果：7例患者中僅有1例術(shù)前明確診斷。診斷為急性闌尾炎2例，慢性闌尾炎1例，腸梗阻3例。剖腹探查中均發(fā)現(xiàn)部分或全部小腸及腹腔臟器被一層灰白色致密堅(jiān)韌的纖維膜包裹。7例患者均予包膜切除、腸粘連松解，4例加闌尾切除術(shù)。術(shù)后1例出現(xiàn)早期炎性腸梗阻，給予對(duì)癥治療后治愈。隨訪至今，1例手術(shù)1年后出現(xiàn)粘連性不全腸梗阻癥狀，對(duì)癥治療后緩解，至今未作手術(shù)治療。結(jié)論：腹繭癥臨床少見，術(shù)前誤診率高，術(shù)中明確診斷后應(yīng)切除纖維包膜、松解腸粘連，必要時(shí)行腸排列術(shù)，術(shù)后腸梗阻是常見并發(fā)癥。

【關(guān)鍵詞】 腹繭癥；腸梗阻；闌尾炎

【中圖分類號(hào)】K656 【文獻(xiàn)標(biāo)志碼】A 【文章編號(hào)】1007-8517（2013）18-0091-02

腹繭癥是一種少見的腹部疾病，術(shù)前誤診率高，近年來(lái)隨著各類報(bào)道增多，已被許多臨床醫(yī)師及影像醫(yī)師熟悉?，F(xiàn)將我院自1998年11月至2012年10月所診治的7例腹繭癥患者的資料作綜合分析，報(bào)告如下：

1 臨床資料

1.1 一般資料7例患者中，男性3例，女性4例，年齡35～76歲，平均年齡53.5歲，術(shù)前診斷為急性闌尾炎2例，慢性闌尾炎1例，腸梗阻3例，明確診斷1例。術(shù)前7例患者均有腹痛腹脹，惡心嘔吐癥狀，4例有肛門停止排便、排氣癥狀，5例既往有慢性腹痛病史，7例患者均無(wú)腹部手術(shù)病史。查體：全腹壓痛，反跳痛4例，右下腹壓痛，稍伴反跳痛2例，右下腹壓痛不伴反跳痛1例，腸鳴音亢進(jìn)4例，腹部觸及明顯包塊1例。

1.2 手術(shù)處理7例患者均行剖腹探查術(shù)，術(shù)中見一層灰白色增厚光滑的纖維膜包裹部分小腸3例，包裹全部小腸3例，包裹全部小腸及回盲部部分升結(jié)腸1例，7例患者大網(wǎng)膜均缺如或發(fā)育不全，纖維組織與腹壁無(wú)粘連5例，與腹壁粘連2例，術(shù)中均將包裹小腸的纖維包膜剝離切除，松解小腸間的粘連，4例加闌尾切除術(shù)。

1.3 結(jié)果7例患者切除包膜的病理報(bào)告均為纖維組織伴慢性炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，術(shù)后均無(wú)腸瘺、短腸綜合癥發(fā)生。其中1例患者術(shù)后第9天再次出現(xiàn)腹脹、腹痛，嘔吐，肛門停止排便、排氣，結(jié)合腹部平片，考慮為術(shù)后早期炎性腸梗阻，予以禁食、胃腸減壓、營(yíng)養(yǎng)支持，維持水、電解質(zhì)平衡，小劑量糖皮質(zhì)激素保守治療后痊愈出院。7例患者隨訪至今，有1例偶有間斷性、陣發(fā)性腹痛、腹脹等不全腸梗阻癥狀，給予對(duì)癥治療后癥狀緩解，至今未再次手術(shù)治療。

2 討論

腹繭癥是一種原因不明的少見的腹部疾病，術(shù)前確診較少，多為術(shù)中證實(shí)，其特征為部分或全部小腸及腹腔臟器被一層纖維膜狀物包裹，形似蠶繭。纖維膜包裹壓迫腸管，使腸管扭曲，引起腹痛、腹脹、嘔吐等一系列消化道癥狀，臨床上易誤診為急性或慢性闌尾炎，腸梗阻等疾病。

腹繭癥的發(fā)病原因至今尚無(wú)定論，有多種學(xué)說，國(guó)內(nèi)專家近年來(lái)傾向分為繼發(fā)性和原發(fā)性兩種。繼發(fā)性腹繭癥患者既往有結(jié)核性腹膜炎，非特異性腹腔炎癥，長(zhǎng)期腹膜透析，肝硬化腹水感染，腹腔化療等病史，在炎癥和異物刺激下，腹腔內(nèi)大量纖維蛋白析出，吸收障礙或結(jié)締組織增生形成膜。還有學(xué)者提出β-受體阻滯劑類藥物能導(dǎo)致細(xì)胞過度增殖，使膠原蛋白過度產(chǎn)生，形成腹腔纖維化致腹繭癥。但據(jù)報(bào)道統(tǒng)計(jì)絕大部分腹繭癥患者無(wú)上述病史及β-受體阻滯劑類藥物服用史。更多學(xué)者認(rèn)為腹繭癥為原發(fā)性，這類患者因先天性發(fā)育畸形所致。常見大網(wǎng)膜缺如或發(fā)育不全，包裹腹腔的纖維性包膜來(lái)源于變異的大網(wǎng)膜。

腹繭癥因臨床少見，術(shù)前確診困難，本組病例僅1例術(shù)前確診（附術(shù)前CT圖片），本組病例2例患者因主訴腹痛、腹脹伴嘔吐，體格檢查右下腹壓痛稍伴反跳痛而誤診為急性闌尾炎，1例患者間斷發(fā)作性右下腹痛10余年，體格檢查右下腹壓痛，無(wú)反跳痛誤診為慢性闌尾炎。3例患者出現(xiàn)機(jī)械性腸梗阻癥狀診斷為腸梗阻。1例明確診斷患者主訴癥狀并無(wú)特殊。體格檢查發(fā)現(xiàn)腹部包塊，結(jié)合腹部CT作出診斷。

隨著影像技術(shù)的發(fā)展及影像醫(yī)師診斷技術(shù)的提高，影像學(xué)資料為診斷腹繭癥提供了很重要的價(jià)值。腹繭癥患者小腸鋇劑造影表現(xiàn)為小腸腸袢折疊排列成典型的花菜狀、分節(jié)狀及盤曲狀。部分或全部小腸積聚在某一部位，固定加壓后不易分離，但小腸鋇劑造影僅適用慢性腹痛、腹脹為主要癥狀患者的檢查。大部分以急性腹痛，腹脹，腸梗阻癥狀就診的不適用此檢查。CT檢查顯示腸袢被增厚的腹膜包裹，包裹內(nèi)為盤曲成團(tuán)的腸管聚集征，常伴腸管擴(kuò)張，積氣、積液。增強(qiáng)后膜狀物強(qiáng)化，可為診斷提供有力佐證。許多基層醫(yī)院已開展CT檢查?；颊吒雇丛\斷不明時(shí)常規(guī)腹部CT檢查，CT檢查應(yīng)在服用腸道對(duì)比劑后作增強(qiáng)掃描，增強(qiáng)掃描對(duì)于進(jìn)一步觀察包膜、了解腸系膜血管移位、腸管是否壞死很有幫助?？商岣吒估O癥術(shù)前確診率。綜上所述，患者有反復(fù)出現(xiàn)的急性或慢性腹痛、腹脹，或慢性不全腸梗阻癥狀，既往無(wú)腹部手術(shù)病史，而又無(wú)其他原因解釋的腹部包塊。結(jié)合影像學(xué)檢查，要考慮腹繭癥的可能。

手術(shù)是腹繭癥的主要治療手段，術(shù)中見到部分或全部小腸及腹腔臟器被一層灰白色致密堅(jiān)韌的纖維膜包裹，局部增厚的包膜形成的纖維縮窄環(huán)壓迫腸管，導(dǎo)致腹脹，腹痛，嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)腸梗阻的臨床癥狀，手術(shù)應(yīng)充分松解粘連，盡量徹底剝離切除包裹小腸的纖維，但不能為追求包裹膜的徹底切除而行廣泛粘連分離，以免損傷腸管及血管導(dǎo)致腸瘺，尤其包膜與腹壁粘連時(shí)，進(jìn)腹時(shí)必須仔細(xì)分離，以免損傷腸管。本組2例患者腹壁與纖維包膜廣泛粘連，進(jìn)腹時(shí)分離了腹壁粘連后再作包膜剝離切除。分離出腸管無(wú)絞窄或壞死，不作腸切除，更不能輕易將整個(gè)包塊當(dāng)做腫瘤切除，導(dǎo)致術(shù)后短腸綜合癥。是否同時(shí)行腸排列術(shù)尚無(wú)定論，本組僅1例患者因包膜完整切除，粘連松解充分后行腸排列術(shù)，隨訪至今，未有粘連性腸梗阻再發(fā)。術(shù)中如探查發(fā)現(xiàn)闌尾呈急性或慢性炎癥，與患者家屬溝通后可附加闌尾切除術(shù)，預(yù)防以后再作闌尾切除術(shù)時(shí)手術(shù)難度及術(shù)后粘連加重。

腹繭癥術(shù)后的常見并發(fā)癥是早期的炎性腸梗阻和后期的粘連性腸梗阻，手術(shù)時(shí)雖剝離了包裹的纖維膜，但腸管之間存在疏松的半透明狀粘連，術(shù)后運(yùn)動(dòng)少，營(yíng)養(yǎng)狀況差，有短暫“中間腸功能恢復(fù)期”后出現(xiàn)彌漫性腹脹腹痛，腸鳴音減弱的炎性腸梗阻。此種腸梗阻保守治療大多有效，不可輕易再次開腹手術(shù)。本組1例患者出現(xiàn)癥狀后給予禁食，禁水，胃腸減壓，營(yíng)養(yǎng)支持，補(bǔ)充白蛋白，糾正負(fù)氮平衡，維持水電解質(zhì)、酸堿平衡，早期使用生長(zhǎng)抑素及小劑量糖皮質(zhì)激素后治愈。至今未出現(xiàn)粘連性腸梗阻癥狀。1例患者手術(shù)1年后出現(xiàn)粘連性腸梗阻不全梗阻癥狀，給予對(duì)癥治療后緩解，偶有發(fā)作，至今未作手術(shù)治療。

隨著腹繭癥的報(bào)道不斷增多，影像診斷技術(shù)的不斷提高，臨床醫(yī)生對(duì)腹繭癥的不斷了解，對(duì)此種疾病的發(fā)病原因、診斷、治療及術(shù)后并發(fā)癥的了解不斷深入，臨床的確診率將會(huì)不斷提高。