黃麗輝 程曉華 張燕梅

2008年在意大利科莫舉辦的新生兒聽力篩查國際會議上，就嬰幼兒聽神經病診斷及處理指南和相關熱點問題召開了專題研討會，會后出版了英文版的“Guidelines for Identification and Management of Infants and Young Children with Auditory Neuropathy Spectrum Disorder”。2011 年在北京聽力論壇上，由中華醫(yī)學會耳鼻咽喉頭頸外科學分會聽力學組組織國內外專家對該指南進行了充分討論，會后組織完成了該指南的中文翻譯，中文版《嬰幼兒聽神經病譜系障礙診斷及處理指南》已經發(fā)表于《聽力學及言語疾病雜志》2012年第一期。該指南詳細描述了對聽神經病診治認識的發(fā)展歷史及存在的各種問題，對相關領域學者具有非常重要的指導意義?，F(xiàn)就2011年北京聽力論壇討論的熱點問題，對該指南進行解讀分析如下。

1 聽神經病的命名

“聽神經?。╝uditory neuropathy，AN）”是Starr等在1996年首先建議使用的名稱，但是有研究者認為“聽神經病”的命名欠妥，因為定義“聽神經病”的一系列臨床測試并不能直接證明聽神經有功能障礙或屬聽神經病變。因此，Berlin等在2001年建議用“聽覺同步不良（auditory dys－synchrony，AD）”命名之；2004 年，Starr等又提出將AN 分為兩種亞型：Ⅰ型（突觸前）和Ⅱ型（突觸后）。為避免多個命名可能導致的概念混淆，2008年在意大利科莫舉辦的嬰幼兒聽神經病診斷及處理指南研討會上提出了ANSD（auditory neuropathy spectrum disorders）的命名，目前中文譯名有聽神經病譜系障礙、類聽神經病、聽神經病綜合癥等，但尚未達成統(tǒng)一。在聽力論壇上專家們對聽神經病的命名進行了深入的探討，基本達成了共識，認為目前盡管“聽神經病”的提法不盡準確，但已經為大家廣泛接受，重新取名更易混淆，為了便于推廣，讓更多的人了解該病，可仍采用“聽神經病”這一名詞。

2 聽神經病的診斷

對于嬰幼兒，如果耳聲發(fā)聲（OAE）和／或耳蝸微音電位（CM）正常，ABR 未引出或嚴重異常，可以確診為聽神經病。在嬰幼兒，OAE可能因為中耳病變而記錄不到，因此CM 的檢查顯得尤為重要，檢查CM 一定要用插入式耳機，不能用壓耳式耳機，因為其刺激偽跡會妨礙CM 的有效記錄。相當一部分聽神經病患兒一段時間后OAE 消失，這并不意味著聽神經病轉變?yōu)楦幸羯窠浶月犃p失。

對聽神經病的診斷應進行聽力學測試，北京同仁醫(yī)院莫玲燕教授提出必須做ABR、OAE、CM 檢測，另外，如果小兒能配合，應進行行為聽閾檢查，同時還應進行顳骨或內耳的CT、MRI檢查，大多數(shù)專家認同此觀點。

對于將“CM 存在”作為聽神經病的診斷標準也有不同的看法。有學者認為，CM 由內外毛細胞共同產生，如OAE未引出，CM 正常引出，此時CM 可能來源于內毛細胞，并不能說明外毛細胞功能正常。2011年3月英國公布了新生兒聽力篩查處理指南，有一個關于聽神經病診斷流程的附件，其中對于80 dB能引出CM 和ABR、而OAE 引不出的嬰幼兒，指出診斷聽神經病應謹慎，要排除感音神經性聾的可能，因為CM 可能來源于低頻殘余聽力，此時建議做1 000 Hz短聲ABR 檢測。因此，對于聽神經病的診斷應該有一個很好的流程。

美國南佛羅里達大學耳鼻咽喉頭頸外科Charles Berlin教授提出聽神經病的診斷除了要檢查ABR、OAE外，還應進行中耳聲反射檢查。聲反射是內毛細胞功能檢查最重要的一種方法，聽神經病患者的聲反射消失或閾值升高（＞95dB）。對于聲反射≥95dB未引出而OAE正常的患者，應警惕并做進一步檢查，以免漏診聽神經病。Berlin教授還指出可用鼓室導抗圖、聲反射閾、OAE和ABR 測試組合鑒別內、外毛細胞功能障礙：外毛細胞功能障礙表現(xiàn)為A 型鼓室導抗圖、OAE 未引出、聲反射閾值正常、閾值強度以上ABR 正常；而內毛細胞功能障礙表現(xiàn)為A 型鼓室導抗圖、OAE 引出或一度引出、聲反射閾值升高或未引出、ABR 失同步化。

Berlin教授認為可用以下方法鑒別聽神經病和CAPD（central auditory processing disorders，中樞聽覺處理障礙）：①中耳肌聲反射，聽神經病患者的中耳肌聲反射都異?；蛳?，而CAPD 患者中耳肌聲反射正常；②ABR，聽神經病患者的ABR 缺失或異常，而CAPD 患者的ABR 基本都正常；③MLD（masking level difference，掩蔽級差），CAPD 患者有MLD 值，而聽神經病患者沒有，因為聽神經病患者腦干區(qū)域的發(fā)育可能是異常的，因此不具備區(qū)分噪聲掩蔽級差值的功能；④言語ABR，CAPD 患者可以記錄到聽神經同步化反應，而聽神經病患者記錄不到聽神經同步化反應。

3 聽神經病的干預

美國科羅拉多州兒童醫(yī)院、Bill Daniels兒童聽力中心主任Deborah Hayes教授介紹了嬰幼兒聽神經病早期干預策略，指出對聽神經病患兒進行干預不能僅根據(jù)電生理學測試結果，而應獲得準確的行為聽閾。她們采用團隊處理方案，即建立一個干預團隊，其中包括聽力師、言語病理師、家庭醫(yī)生、耳鼻喉科醫(yī)生及其他相關專業(yè)人員，共同為患兒提供幫助。根據(jù)患兒的年齡和聽力表現(xiàn)采用不同的干預方案：0～6個月，在沒有獲得可靠的行為聽閾前不能干預，此階段主要是對家長進行相關咨詢和宣教；6～9個月，如果通過反復測試得到可靠的行為聽閾，推薦使用助聽器；9～12個月，如果助聽器無效而且父母希望尋求人工耳蝸植入（CI），轉診行CI。建議3歲以前每3～6個月進行一次監(jiān)測評估，之后根據(jù)情況或每年一次。要保證隨時監(jiān)測聽神經病兒童整個幼兒和學齡階段的聽覺和交流發(fā)育以及學習成績，即使有些患兒看起來聽覺似乎正常。如果證明患兒不能從助聽器中獲益，言語－語言技能的發(fā)育不能達到應有能力，或者如果患兒沒有獲得期望的進步，在內耳MRI確定聽神經存在的前提下，即使為輕中度聾，也應考慮人工耳蝸植入。Hayes教授強調對聽神經病患兒的干預一定要經過助聽器試戴，不能直接行人工耳蝸植入。聽神經病的表現(xiàn)千差萬別，干預一定要個性化。

對于是否進行人工耳蝸植入，Hayes 教授和Berlin教授都認為，不能根據(jù)測聽閾值，而應根據(jù)言語發(fā)育情況、言語識別率而定。至于聽神經病患兒何時植入人工耳蝸、植入指征是什么以及言語障礙、言語識別率達到什么程度才植入人工耳蝸，沒有明確的標準，這些需要我們去探索。有報道顯示，某些高危因素嬰幼兒存在“短暫性”AN 或可從AN 中恢復正常，鑒于此，人工耳蝸植入年齡推遲到2歲是合適的。

北京同仁醫(yī)院張華教授指出，對于成年聽神經病患者，助聽器效果不理想，選配應慎重；但對于嬰幼兒聽神經病患者，助聽器能夠提高其言語識別能力，大多數(shù)專家建議應及早使用助聽器，但是聽神經病患兒能否從助聽器中受益不確定，助聽器驗配要根據(jù)行為聽閾，在反復測試獲得穩(wěn)定的行為聽閾后再驗配。定期的效果評估必不可少，不適當?shù)闹犉黩炁淇稍斐蓵簳r性或永久性閾移，因此行為的觀測非常重要。佩戴助聽器應該是人工耳蝸植入的前提，國內外研究顯示，聽神經病患兒人工耳蝸植入的有效率為50%，風險很大，因此術前一定要試戴助聽器，而且經過助聽器康復訓練可以使患兒行人工耳蝸植入術后康復效果明顯加速。

總之，所有聽神經病患兒，包括那些可自行恢復者，都必須進行早期干預和語言刺激訓練，以防語言發(fā)育遲緩。