楊金焰

保定市第一醫(yī)院，河北保定071000

心臟淀粉樣變是因為淀粉樣的蛋白質(zhì)物質(zhì)大量沉積在心肌組織內(nèi)而造成的一種心肌疾病，這種疾病較為少見，但危害極大。臨床癥狀主要表現(xiàn)為心功能不全和心律失常為。心臟淀粉樣變引發(fā)的疾病死亡率極高[1]，且在發(fā)病的早期不容易被發(fā)覺，臨床診斷也較為復(fù)雜和困難，極易出現(xiàn)誤診。為了探討心臟淀粉樣變的心臟超聲特點及診斷效果，從2010年4月—2013年4月間在該院接受臨床及病理檢查并最終確診為心臟淀粉樣變性的患者中，隨機選出40例進行研究，回顧性分析著40例患者的超聲心動圖特點和心電圖等無創(chuàng)性檢查的結(jié)果并進行分析，總結(jié)其特點為臨床診斷和具體治療提供一些依據(jù)。

l 資料與方法

1.1 一般資料

選取在該院接受臨床及病理檢查并最終確診為心臟淀粉樣變性的患者中，隨機選出40例進行研究。40例患者的年齡分布在42～78歲之間；其中男28例(70%)，女12例(30%)。所有患者均經(jīng)病理活檢，已經(jīng)證實確實存在淀粉樣物質(zhì)，并經(jīng)血或尿檢，診斷為心臟淀粉樣變。40例患者均出現(xiàn)心力衰竭現(xiàn)象，經(jīng)心臟超聲顯示出中至重度的左室舒張功能不全現(xiàn)象和向心性左室肥厚。

1.2方法

回顧性分析40例患者的各種臨床資料，包括患者血清和尿液中游離單克隆輕鏈(入)的具體水平；研究患者超聲心動圖詳細記錄（左室心房和左心室內(nèi)徑數(shù)值、室間隔和左心室后壁厚度、左室的射血分數(shù)以及是否存在心包積液和顆粒樣反光增強現(xiàn)象等；分析患者的心電圖檢查結(jié)果（心律和肢導(dǎo)低電壓0、心律失常情況和假性梗死Q波等，但冠脈造影或冠脈CT血管重建正常)；檢查心外臟器的受累情況，分析具體的病理檢查結(jié)果。并進行統(tǒng)計分析。

2 結(jié)果

通過心外組織活檢，40例患者，剛果紅染色均為陽性，證實為淀粉樣變性。另外，心外臟器活檢患者具體的受累情況為：病變累及腎臟的患者有19例，占47.5%；病變累及到腹部脂肪組織的有6例患者，占15%；有10例患者的病變累及到直腸黏膜，占總例數(shù)的25%；5例患者出現(xiàn)口腔黏膜的病變累及情況，占12.5%。在游離單克隆輕鏈的含量變化上，全部患者中有30例（75%）的患者血清和尿液中其含量出現(xiàn)明顯的上升情況，8例（20%）患者血清中的該物質(zhì)含量明顯增加，2例（5%）患者尿液中的該物質(zhì)含量出現(xiàn)較為明顯的升高。

2.1 體表心電圖

40例患者中，心電圖表現(xiàn)為肢體導(dǎo)聯(lián)低電壓狀態(tài)的患者有22例患者，占總?cè)藬?shù)的55%；同時還伴有胸前導(dǎo)聯(lián)低電壓的有24例，占60%；40例患者中還有36例(45%)出現(xiàn)假性梗死Q波。阻滯方面，40例患者中有8例（20%）患者呈現(xiàn)出右束支傳導(dǎo)的完全性阻滯現(xiàn)象；另外還有8例（20%）患者在一度房室的傳導(dǎo)過程中出現(xiàn)阻滯狀態(tài)；出現(xiàn)二度二型竇房阻滯狀態(tài)的有2例(5%)；另外，出現(xiàn)永久性房顫現(xiàn)象的有8例（20%）。40例患者的肢體導(dǎo)聯(lián)電壓均呈現(xiàn)較低的數(shù)值水平， 均值只達到 (0.32±0.18)～(0.52±0.47)mV；而患者胸前的導(dǎo)聯(lián)電壓數(shù)值差距較為明顯，均值為(0.71±0.55)～(2.0±1.20)mV。

2.3 心臟超聲

心臟超聲結(jié)果顯示，所有患者均出現(xiàn)室間隔，左心室后壁也均出現(xiàn)了向心性的增厚現(xiàn)象，4但所有患者的左心室容積均呈正常狀態(tài)，無異常狀況。出現(xiàn)左心房增大現(xiàn)象的患者有38例(95%)；心內(nèi)膜下心肌出現(xiàn)顆粒樣反光增強現(xiàn)象的患者有34例 (85%)；二、三尖瓣瓣膜回聲出現(xiàn)增粗的患者有4例（10%），并出現(xiàn)輕度返流現(xiàn)象。舒張功能不全的癥狀出現(xiàn)在所有患者身上，LVEF值下降至≤55%的患者有16例 (40%)，表明左心室收縮功能不全的情況在患者當中發(fā)生的幾率較高，但以大多是較輕的損害(40%～55%)。另外，中至出現(xiàn)大量的心包積液的患者有22例(55%)，其中10例還有合并有胸腔、腹腔的積液現(xiàn)象。

3 討論

心臟淀粉樣變是由于淀粉樣物質(zhì)間質(zhì)在心臟細胞內(nèi)發(fā)生浸潤并大量沉積，替代了原有的維持心肌正常收縮水平的成分，影響了心臟細胞的正常代謝能力和轉(zhuǎn)運鈣離子的途徑，改變了受體的具體調(diào)節(jié)情況，引發(fā)細胞水腫。臨床上，心臟舒張功能障礙是心臟淀粉樣變的早期表現(xiàn)，一部分患者還會發(fā)展為心力衰竭。如果病變影響到心臟的傳導(dǎo)系統(tǒng)，還可能會導(dǎo)致多種心律失?，F(xiàn)象[2]。因此，不同階段的心臟淀粉樣變患者在臨床表現(xiàn)上也各不相同，不具有普遍特點，很容易在臨床診斷中發(fā)生漏診或者誤診的現(xiàn)象。心臟淀粉樣變多發(fā)生在中老年的男性身上，極少發(fā)生在女性和青少年中，該組研究的40例患者中，年齡分布即在42～78歲之間，其中男性有28例，占到總?cè)藬?shù)的70%。心臟淀粉樣變患者的心電圖表現(xiàn)為較為典型的肢體導(dǎo)聯(lián)低電壓和胸前導(dǎo)聯(lián)假性梗死性Q波?；颊哌€常伴有較高的心房顫動發(fā)生率并出現(xiàn)傳導(dǎo)阻滯等現(xiàn)象，血栓栓塞在出現(xiàn)心房顫動的患者中也極易發(fā)生[3]。該組40例患者中，出現(xiàn)心內(nèi)膜下心肌顆出現(xiàn)粒樣反光增強現(xiàn)象的有34例(85%)。另外一共有有38例患者(95%)左室的容積均呈現(xiàn)正常狀態(tài)，但左心房出現(xiàn)增大現(xiàn)象。心臟淀粉樣變的典型表現(xiàn)即為經(jīng)超聲心動圖檢測表明存在明顯的室壁肥厚現(xiàn)象，但心電圖卻表現(xiàn)出患者肢體導(dǎo)聯(lián)的低電壓，這一點與因為高血壓病及肥厚型心肌病所導(dǎo)致的心室肥厚不同。但臨床上常常會忽略了此病的具體特征，容易其他疾病的癥狀混淆，于是造成漏診和誤診[4-6]。在病變的累及部位分布上，最容易被病變累及的是患者的腎臟和皮下的脂肪組織，通過進行活體檢查，可以采用針吸腹壁脂肪的方式采集需要的組織細胞，簡便易行且精確度高。另外，患者的口腔、胃腸道以及骨髓和淋巴結(jié)等也是病變常見的累及部位，所以，臨床診斷中，如果需要進行活體檢查，要根據(jù)患者的實際病變累及部位，合理選擇活檢取樣的部位。因此，如果在臨床診斷過程中，醫(yī)生如果發(fā)現(xiàn)患者具有類似限制型心肌病的臨床癥狀，一定要提高警惕，充分考慮到心臟淀粉樣變的可能性，積極對患者采用超聲心動圖和心電圖的檢測，如果結(jié)果出現(xiàn)心臟淀粉樣變的可能，要及時對患者采取進一步的心外組織活檢以及血清等的生化檢查[7]。以盡快確診，及時治療，最大程度保障患者的身體健康。

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[4] 舒燕，姜榮建，賴金川，等.心臟淀粉樣變的心臟超聲及心電圖特點心[J].血管康復(fù)醫(yī)學雜志，2013,22(1)：92-95.

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[7] 黎娜，葉小鈞，趙琳.4例心肌淀粉樣變的超聲心動圖和心電圖特點及文獻復(fù)習[J].中日友好醫(yī)院學報，2012(3)：134-137.