王建國 王桂榮 王俊東 崔 勇 李 虹

云南省大理州醫(yī)院心胸外科，云南大理 671000

胸腺瘤合并重癥肌無力25例外科診治分析

王建國 王桂榮 王俊東 崔 勇 李 虹

云南省大理州醫(yī)院心胸外科，云南大理 671000

目的 探討胸腺瘤合并重癥肌無力的外科診治經(jīng)驗。方法 對本院2001年1月～2011年1月收治的25例胸腺瘤合并重癥肌無力患者的臨床資料進行分析、總結(jié)。結(jié)果 術(shù)后2例患者發(fā)生重癥肌無力危象，經(jīng)氣管切開，呼吸機輔助呼吸等搶救治療后痊愈，出院后隨訪3個月～3年，本組完全緩解13例，改善8例，無效4例，無死亡病例。結(jié)論 合理選擇病例，重視圍術(shù)期管理，手術(shù)切除徹底，可減少重癥肌無力危象，外科手術(shù)治療胸腺瘤合并重癥肌無力能獲得良好的療效。

胸腺瘤；重癥肌無力；手術(shù)治療；診斷

胸腺瘤（thymoma）是前縱隔最常見的腫瘤，統(tǒng)計資料顯示我國胸腺瘤的發(fā)病率在所有縱隔腫瘤中僅次于畸胎瘤及神經(jīng)源性腫瘤，排第3位（21.5%），胸腺瘤合并重癥肌無力（myasthenia gravis，MG）很常見，約20%的胸腺瘤患者合并重癥肌無力，重癥肌無力患者也有約15%合并胸腺瘤。由于胸腺瘤具有侵潤性；MG是一種自身免疫性疾病；易并發(fā)MG危象，加重了治療的復雜性，現(xiàn)將本科2001年1月～2011年1月外科手術(shù)治療的25例胸腺瘤合并重癥肌無力患者資料分析，總結(jié)如下：

1 資料與方法

1.1 一般資料

本組25例患者，均為胸腺瘤合并MG患者，男14例，女11例，年齡 16～64 歲，平均（43±21）歲，病程 1 個月～6 年。

1.2 MG臨床分型和分期

本組病例MG按改良的Osserman分型：I型（眼肌型）6例；ⅡA型（輕度全身型）7例；ⅡB型（中度全身型）9例；Ⅲ型（急性暴發(fā)型）3例；Ⅳ型（后期重度全身型）0例。胸腺瘤按Masaoka外科臨床分期標準分為：Ⅰ期（肉眼下有完整的胸腺包膜且鏡下無包膜侵犯）13例；Ⅱ期（肉眼下腫瘤侵犯縱隔脂肪組織或縱隔胸膜，或鏡下侵犯包膜）8例；Ⅲ期（肉眼下腫瘤侵犯心包，大血管管或肺組織）2例；ⅣA期（胸膜、心包轉(zhuǎn)移）2例；ⅣB期（有淋巴、血性遠處轉(zhuǎn)移）0例。

1.3 病理個類型

組織分型按Bernatz分類：淋巴細胞型13例（52%），上皮細胞型5（20%）例，混合細胞型6例（24%），校形細胞型1例（4%）。

1.4 臨床表現(xiàn)影像學檢查

臨床表現(xiàn)多為胸痛、氣促、咳嗽、胸悶、背痛、心悸、眼臉下垂、吞咽困難、呼吸困難、四肢無力等，本組病例全伴有MG，胸部CT能顯示胸片不能顯示的胸腺瘤，并且可以判斷腫瘤與周圍鄰近器官的關(guān)系，CT和MRI術(shù)前診斷胸腺瘤的準確率可達85.0%～93.6%，根據(jù)臨床表現(xiàn)和CT，MRI檢查多能明確診斷，對疑難病例還可通過新期的明實驗，肌電圖檢查與經(jīng)神專科醫(yī)生共同明確診斷。

1.5 手術(shù)方法和圍術(shù)期治療

1.5.1 術(shù)前準備 術(shù)前避免使用氨基糖甙類抗生素等影響神經(jīng)肌肉傳導的藥物，本組病例術(shù)前全口服溴吡斯的明（120～360 mg/d），每8小時或 6小時服 1次，對口ⅡB型以上的12例患者加用潑尼松（15～60 mg/d）3周，待病情穩(wěn)定2周后，選擇在劑量最小，癥狀最輕時手術(shù)。

1.5.2 手術(shù)方法 本組病例全麻采用全氣管插管，術(shù)中盡量避免使用肌松劑，25例均采用胸骨正中切口，術(shù)中盡可能徹底切除胸腺瘤及其周圍脂肪組織，并徹底清除前縱隔脂肪組織，同時切除受侵犯的心包和胸膜等。術(shù)中檢查侵犯胸膜2例，侵犯心包2例，侵犯無名靜脈1例，完整切除23例，姑息切除2例。

1.5.3 術(shù)后治療 25例患者術(shù)后均帶氣管插管回監(jiān)護病房，使用呼吸機輔助呼吸，避免使用肌松劑及呼吸抑制藥物，及時使用抗膽堿酯酶藥物，仔細觀察自主呼吸恢復至術(shù)前水平后，試停呼吸機，拔除氣管插管，呼吸機使用時間12～360 h，2例術(shù)后發(fā)生肌無力危象，采用氣管切開，呼吸機輔助呼吸搶救后恢復，Ⅱ期以上術(shù)后行放射治療，防止復發(fā)。

1.6 療效評定

按Mondon標準來判斷療效，（1）完全緩解：術(shù)后癥狀完全消失，停止服用藥物，肌力恢復正常。（2）改善：癥狀減輕，用藥量較前減少。（3）無效：癥狀無改善或加重，用藥量與術(shù)前相同或加量。

2 結(jié)果

本組無死亡病例，術(shù)后2例患者發(fā)生重癥肌無力危象，經(jīng)氣管切開，呼吸機輔助呼吸等搶救治療后痊愈，出院后隨訪3個月～3年，完全緩解13例，改善8例，無效4例，總有效率為84.0%。

3 討論

重癥肌無力（MG）是一種神經(jīng)-肌肉接頭部位經(jīng)因乙酰膽堿受體減少而出現(xiàn)傳遞障礙的自身免疫性疾病，其病因，發(fā)病機制目前尚未完全闡明，胸腺瘤不一定促發(fā)MG，胸腺瘤與MG在病因?qū)W上并無絕對的因果關(guān)系，免疫學觀點認為胸腺內(nèi)致敏的T淋巴細胞壽命較長，釋放后存在外周組織中并持續(xù)進行自身免疫反應(yīng)；且胸腺瘤有潛在惡性，增大后會壓迫周圍器官而出現(xiàn)壓迫癥狀，雖然手術(shù)不一定能立即消除MG癥狀，但目前絕大多數(shù)學者主張對所有胸腺瘤合并MG患者采取以手術(shù)為主的綜合治療，胸腺及胸腺瘤術(shù)后的有效率可達45.0%～91.0%，本組總有效率為84.0%。

本組患者全采用胸骨正中切口，切除胸腺瘤及前縱隔所有脂肪組織，范圍上至頸部甲縱腺下極，下達膈肌，外側(cè)達胸膜心包返折，止于膈神經(jīng)，對于侵犯胸膜或心包者行胸膜及心包切除，手術(shù)切口包括：有頸部切口，胸骨部分劈開切口，全胸骨劈開切口，頸部切口加胸骨正中劈開的擴大胸腺切除經(jīng)路，以及近年來在電視胸腔鏡下行胸腺切除，該術(shù)式具有創(chuàng)傷小，切口小，恢復快的優(yōu)點。盡管不同手術(shù)經(jīng)路切除的胸腺組織差異較大，但其遠期效果卻基本相同。筆者體會正中切口優(yōu)點：（1）能充分暴露術(shù)野，顯露整個前縱隔，有利于徹底切除受累臟器和前縱隔、頸部脂肪組織清掃；（2）不經(jīng)胸膜腔對心肺功能影響?。唬?）胸腺瘤位置偏于一側(cè)，侵犯較廣的病例可選用胸骨正中切口加前處側(cè)切口有利于完整切除，清掃脂肪。

放射治療是治療胸腺瘤的有效方法，對于浸潤性胸腺瘤，手術(shù)未能完全切除或僅作病理活檢的病例術(shù)后應(yīng)行放射治療，有助于緩解MG癥狀，降低胸腺瘤復發(fā)率；對于侵犯程度較大或手術(shù)不能徹底切除的胸腺瘤患者可加用環(huán)磷酰胺或硫唑嘌呤等聯(lián)合治療，效果也較理想。

術(shù)前有效的用藥方案不但能控制患者的癥狀，減少木后并發(fā)癥，對應(yīng)用抗膽堿脂酶藥物效果不佳且癥狀嚴重的全身型患者，可給予腎上腺皮質(zhì)激素，細胞毒劑，大劑量免疫球蛋白及血漿置換等治療，待療情改善，癥狀最輕，抗膽堿酶藥物和腎上腺皮質(zhì)沒激素用量最少時再行手術(shù)治療。胸腺瘤合并重癥肌無力患者由于其病史短，癥狀重，進展快，危象發(fā)生率高等臨床特點，所以一經(jīng)確診應(yīng)盡早手術(shù)切除腫瘤及胸腺。胸腺瘤合并重癥肌無力的患者術(shù)前在溴吡斯的明基礎(chǔ)上聯(lián)合潑尼松個體化治療2個月左右，術(shù)后重癥肌無力危象發(fā)生率低，并發(fā)癥少，恢復快取得滿意療效。合并胸腺瘤的MG患者術(shù)后MG危象發(fā)生率高達16%～20%，是術(shù)后早期死亡的主要原因，術(shù)后重點要防治MG危象，筆者體會術(shù)后早期使用抗膽堿脂酶類藥物，術(shù)后帶氣管插管回監(jiān)護寶，嚴密觀察病情，待肌力恢復，神志清醒后再拔除氣管插管，一旦出現(xiàn)MG危象及時氣管切開，并行機械輔助通氣是搶救成功的關(guān)鍵，另外對MG危象提倡使用大劑量腎上腺皮質(zhì)激素沖擊治療，還需注意預防、控制肺部感染，清除呼吸道分泌物，給予良好的營養(yǎng)支持。

總之，胸腺瘤合并MG患者，根據(jù)腫瘤類型，肌無力程度，重視圍術(shù)期治療，手術(shù)切除徹底，術(shù)后放療、化療等綜合治療措施，積極防治并發(fā)癥和MG危象，外科手術(shù)治療胸腺瘤合并MG能改善患者生活質(zhì)量，延長生存時間，具有良好療效。

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Surgical diagnosis and treatment analysis of 25 cases of thymoma with myasthenia gravis

WANG JianguoWANG GuirongWANG JundongCUI YongLI Hong
Department of Cardiothoracic Surgery,Hospital of Dali Prefecture in Yunnan Province,Dali 671000,China

ObjectiveTo explore the experience of surgical treatment of thymoma with myasthenia gravis.MethodsThe clinical data of 25 cases of thymoma with myasthenia gravis patients admitted to our hospital from January 2001 to January 2011 were analyzed and summarized.ResultsMyasthenic crisis occurred in 2 patients after tracheotomy,ventilator-assisted breathing and other life-saving treatment were cured after discharge and followed up for 3 months to 3 years,13 cases were found with complete remission,improved in 8 cases,ineffectiveness in 4 cases and there was no deaths.ConclusionThe rational choice of cases,emphasis on perioperative management,surgical resection thoroughly can reduce myasthenic crisis,surgical treatment of thymoma with myasthenia gravis can get good results.

Thymoma;Myasthenia gravis;Surgery;Diagnosis

R655

A

1674-4721（2013）02（a）-0047-02

2012-12-05 本文編輯：魏玉坡）