婁永富 程 濤 黃 奕 婁文水 周曉東

（江西省上饒市人民醫(yī)院胸外科，江西 上饒 334000）

肺隔離癥15例診治體會

婁永富 程 濤 黃 奕 婁文水 周曉東

（江西省上饒市人民醫(yī)院胸外科，江西 上饒 334000）

目的 探討肺隔離癥的分類、診斷、臨床特點(diǎn)和治療方法。方法 回顧性分析我院2000年1月至2013年5月收治15例肺隔離癥患者的臨床資料并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)。結(jié)果 全部肺隔離癥患者中，11例術(shù)前確診，術(shù)前誤診支氣管擴(kuò)張2例，肺囊腫肺膿腫各1例。均手術(shù)治療，恢復(fù)順利，無手術(shù)死亡，隨訪13例，均未生活良好，未見復(fù)發(fā)。結(jié)論 肺隔離癥是一種少見的肺部先天性畸形，臨床表現(xiàn)無特異性，螺旋增強(qiáng)CT和CTA等非侵襲性血管成像技術(shù)已成為臨床上重要檢查手段，手術(shù)是治療最佳方法，胸腔鏡手術(shù)有廣泛應(yīng)用前景。

肺隔離癥；診斷；治療

肺隔離癥是一種比較少見的先天性肺發(fā)育畸形，其主要特征為胚胎期部分肺組織與正常肺組織分離單獨(dú)發(fā)育并接受體循環(huán)動脈供血，不具備正常肺的功能。根據(jù)有無自身胸膜包繞，通常將肺隔離癥分為位于正常肺組織內(nèi)而無自身胸膜的葉內(nèi)型肺隔離癥和有自身胸膜包繞葉外型肺隔離癥二種。本文總結(jié)我院收治的15例肺隔離癥病例，探討其診斷和治療方法。

1 資料與方法

我院2000年1月至2013年5月收治肺隔離癥患者15例，男性9例，女性6例。年齡14～57歲，平均3.2歲。病史最長21年，平均4.5年。1例體檢發(fā)現(xiàn)，咳嗽伴發(fā)熱2例，單純咳嗽3例，咳嗽伴咯血或痰中帶血9例。術(shù)前檢查包括胸部X線，胸部螺旋CT平掃及增強(qiáng)，1例采用主動脈造影檢查。

8例隔離肺供血來源胸主動脈，5例供血來源腹主動脈，1例供血來源脾動脈，1例供血來胃左脾動脈，異常血管直徑0.3～1.4cm，平均0.6cm，長1.5～5.5cm，平均3cm。均經(jīng)由下肺韌帶入肺，1例3條異常血管，2例2條異常血管，12例1條異常血管。

11例術(shù)前確診，10例通過CT增強(qiáng)掃描CT血管造影術(shù)（CTA）檢查重建出異常血管，1例采用主動脈造影檢查。

本組15例隔離肺組位于左下葉內(nèi)11例和右下葉內(nèi)3例，見葉外型1例。所有患者均手術(shù)治療，采用雙腔氣管插管，全身復(fù)合靜脈麻醉，均行異常動脈結(jié)扎或縫扎并切除下葉。結(jié)扎中感覺與正常血管相比，異常動脈的韌性較差，其中1例出現(xiàn)血管切割出血后使用帶胸膜片縫扎止血；1例術(shù)中出現(xiàn)意外大出血，是異常血管出現(xiàn)斷裂并且收縮至膈肌下，后經(jīng)打開膈肌探查時(shí)發(fā)現(xiàn)血管是來源于腹主動脈，馬上予以結(jié)扎止血。術(shù)后病理證實(shí)為肺隔離癥。

2 結(jié) 果

患者均順利恢復(fù)，無手術(shù)死亡及術(shù)后并發(fā)癥，余肺膨脹良好，8～10d正常出院。隨訪13例，均未生活良好，未見復(fù)發(fā)，2例失訪。

3 討 論

3.1 病因和分類

肺隔離癥是一種少見的先天性肺發(fā)育畸形，本病真正發(fā)病機(jī)制不清楚，目前病因?qū)W多支持Prce提出的血管牽拉學(xué)說[1]，此外Smith還提出的肺動脈供血不足學(xué)說。葉內(nèi)型肺隔離癥和葉外型肺隔離癥差異較大，在胚胎期副肺芽發(fā)生時(shí)間決定畸形屬哪一型，如副肺芽發(fā)育時(shí)早，由肺組織包圍就形成葉內(nèi)型，多見于成人，病變多位于左下葉后基底段，與支氣管相通者多見，供血的異常血管直徑較粗，合并癥少；此型多伴有反復(fù)感染及咯血等肺部感染癥狀，本組14例葉內(nèi)型中全部都有此類癥狀。葉外型是由于副肺芽發(fā)生較晚，隔離肺與正常肺組織分開，多見于兒童及青少年，病變多位于相當(dāng)?shù)偷牟课唬貏e是左側(cè)肋角，與支氣管相通者少見，故臨床癥狀較少，供血的異常動脈管徑較細(xì)常合并其他畸形如先天性心臟病、膈疝[2]。本組1例肺外型患者無臨床癥狀，為體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)，與文獻(xiàn)報(bào)道一致[3]。

3.2 診斷和鑒別診斷

該疾病的臨床表現(xiàn)、體格檢查及實(shí)驗(yàn)室檢查均無特異性表現(xiàn)，普通胸部X線是診斷肺隔離癥的最基本手段，胸部X線難以確定診斷，但對病變的發(fā)現(xiàn)及定位有價(jià)值，且為進(jìn)一步檢查提供依據(jù)。CT增強(qiáng)掃描特別是螺旋CT的使用有助于發(fā)現(xiàn)異常動脈供血，其CTA已是肺隔離癥是最佳影像學(xué)檢查方法。肺隔離癥的CT表現(xiàn)主要是囊腫、結(jié)節(jié)和塊狀。異常供血的血管CT增強(qiáng)掃描表現(xiàn)為逗點(diǎn)狀、條索狀或結(jié)節(jié)狀，可與主動脈相連；或在腫塊內(nèi)、腫塊旁顯示結(jié)節(jié)狀或逗點(diǎn)狀異常小血管橫斷面，可有多條，其強(qiáng)化密度、時(shí)間密度曲線都是與主動脈一致[4]，本組11例供血異常血管均符合上述特點(diǎn)，表明CT增強(qiáng)掃描對其性質(zhì)的判斷有非常高的價(jià)值。由于有些供血血管較小，為了顯示異常供血血管，我們主張采用薄層螺旋CT進(jìn)行動態(tài)增強(qiáng)掃描，掃描部位包括上腹部，理由部分供血?jiǎng)用}來自腹主動脈及其分支，本組就有5例供血來源腹主動脈，1例供血來源脾動脈，1例供血來胃左脾動脈。由于增強(qiáng)掃描缺乏血管時(shí)相連續(xù)性，較難發(fā)現(xiàn)異常血管來源，而多層重建和CTA可解決找到異常供血?jiǎng)用}起源走行及分支和引流靜脈這一問題，可避免手術(shù)中誤傷異常血管造成致命大出血。核磁共振在CTA出現(xiàn)之前有重要意義，隔離的肺組織在T1WI和T2WI上均表現(xiàn)為稍高信號塊影，三維動態(tài)增強(qiáng)磁共振血管造影亦可以顯示異常供血?jiǎng)用}的起走行和分支，主要缺點(diǎn)是對支氣管樹和肺內(nèi)病變評價(jià)很差。血管造影是診斷肺隔離癥的傳統(tǒng)方法，一般認(rèn)為是肺隔離癥診斷的金標(biāo)準(zhǔn)[1]，但血管造影有一定危險(xiǎn)性，且不能同時(shí)顯示肺內(nèi)病變情況。隨著各種影像學(xué)技術(shù)的飛速發(fā)展，螺旋C增強(qiáng)、CTA和MRA等非侵襲性血管成像技術(shù)已逐漸取代血管造影，目前臨床上已較少使用，本組就1例采用主動脈血管造影。

臨床上主要與肺囊腫和支氣管擴(kuò)張相鑒別：兩者均可出現(xiàn)肺部反復(fù)感染表現(xiàn)，可與肺隔離癥合并存在，胸部X線及CT平掃與肺隔離癥表現(xiàn)相似，CT增強(qiáng)掃描時(shí)，肺囊腫和支氣管擴(kuò)張病變處無異常供血血管，可以鑒別。另外還要注意與肺癌肺膿腫等疾病相鑒別。本組就術(shù)前誤診支氣管擴(kuò)張2例，肺囊腫肺膿腫各1例。

3.3 治療

由于肺隔離癥難與支氣管擴(kuò)張、肺膿腫及肺癌等疾病相鑒別，文獻(xiàn)報(bào)道，肺隔離癥的誤診率高達(dá)71%，并且容易出現(xiàn)反復(fù)肺部感染及發(fā)生致命大咯血，故臨床一旦確診或高度懷疑肺隔離癥即應(yīng)盡早手術(shù)治療。葉內(nèi)型肺隔離癥一般行肺葉切除術(shù)，葉外型肺隔離癥可行單純隔離肺切除術(shù)。但葉外型易合并其他畸形，手術(shù)中應(yīng)注意探查，以求同期矯治。手術(shù)時(shí)機(jī)應(yīng)在控制感染后。由于胸腔鏡技術(shù)的發(fā)展，對肺隔離癥提供了一種創(chuàng)傷小、恢復(fù)快、切口美觀的治療方式[5]，近年來國內(nèi)外已有運(yùn)用胸腔鏡技術(shù)治療肺隔離癥較多報(bào)道。另外介入放射學(xué)的發(fā)展為本病的治療開辟了新的途徑和方法，栓塞治療是一種有效治療方式，尤其對內(nèi)科保守治療無效且喪失外科手術(shù)機(jī)會的致命大咯血。通過本組病例我們體會：①手術(shù)中重點(diǎn)難點(diǎn)是尋找異常供血血管，故術(shù)前就應(yīng)對本病有高度警惕性，術(shù)中應(yīng)結(jié)合影像學(xué)檢查仔細(xì)尋找隔離肺組織周圍異常供血?jiǎng)用}，游離隔離肺組織與毗鄰組織之間粘連時(shí)應(yīng)警惕異常供血?jiǎng)用}，尤其是處理下肺韌帶膈肌附近時(shí)應(yīng)特別要警惕異常供血?jiǎng)用}，以免誤傷造成致命性大出血，本組就有1例異常血管斷裂并收縮至膈肌下；②肺隔離癥異常供血血管彈力層質(zhì)地比較脆，缺乏肌層，且局部炎癥致血管壁水腫，結(jié)扎時(shí)絲線易切割血管壁，所以術(shù)中操作要輕柔，切勿強(qiáng)行推拉，結(jié)扎時(shí)注意用力適中，本組就有1例出現(xiàn)血管結(jié)扎時(shí)割裂出血后采用帶胸膜片縫扎止血；③肺隔離癥供血血管多為1支，但也有多支，術(shù)中不應(yīng)只尋找單一異常血管，也要尋找其他異常供血血管，以免發(fā)生意外大出血，本組就有1例3條異常血管，2例2條異常血管。

綜上所述，我們認(rèn)為肺隔離癥是相當(dāng)少見的先天性肺部畸形，臨床表現(xiàn)無特異性，早期診斷比較困難，選擇性主動脈造影對本病的確診有決定性意義，但為有創(chuàng)檢查，螺旋增強(qiáng)CT和CTA等非侵襲性血管成像技術(shù)已成為臨床上最重要的檢查手段，手術(shù)是治療最佳方法，胸腔鏡手術(shù)有廣泛應(yīng)用前景。

[1] Cooke CR.Bronchopulmonary sequestration[J].Respir Care,2006, 51(6):661-664.

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[5] 林宗武,蔣偉,王群,等.胸腔鏡手術(shù)治療葉內(nèi)型肺隔離癥[J].中華胸心血管外科雜志,2012,28(11):641-643.

the Experience of Diagnosis and Treatment of 15 Cases of Bronchopulmonary Sequestration

LOU Yong-fu, CHENG Tao, HUANG Yi, LOU Wen-shui, ZHOU Xiao-dong
(Department of Thoracic Surgery, The people's Hospital of Shangrao, Shangrao 334000, China)

Objective To explore the classification of pulmonary sequestration, clinical characteristics and treatment. Method A retrospective analysis from January 2000 to May 2013 treated 15 cases clinical data of patient with pulmonary sequestration and related literatures were reviewed. Result All pulmonary sequestration patients, 11 cases of preoperative diagnosis, preoperative misdiagnosis of 2 cases of bronchiectasis, pulmonary cyst lung abscess in 1 case respectively. All surgical treatment, recover smoothly, no operative deaths, 13 cases of follow-up, have not good life, no recurrence. Conclusion Pulmonary sequestration is a rare congenital malformation lung, lack of characteristic clinical manifestations, spiral CT and CTA and noninvasive vascular imaging technology has become an important clinical examination means, surgery is the best way of thoracoscope surgery have used before.

Pulmonary sequestration; Diagnosis; Treatment

R563

B

1671-8194（2013）30-0024-02