王貞，李勝利

·綜述·

不同兒童語言障礙特點及主要相關(guān)因素①

王貞，李勝利

本文綜述了唐氏綜合征、腦性癱瘓、孤獨癥和聽力障礙四大類疾病語言障礙的特點，以了解導(dǎo)致語言障礙的相關(guān)因素及語言障礙的早期表現(xiàn)。

語言障礙；唐氏綜合征；腦性癱瘓；孤獨癥；聽力障礙；兒童；綜述

[本文著錄格式]王貞，李勝利.不同兒童語言障礙特點及主要相關(guān)因素[J].中國康復(fù)理論與實踐,2013,19(6):536-540.

語言是人類進化過程中的產(chǎn)物，是人們用以溝通思想、表達情感、適應(yīng)生活的交流工具。它同思維密不可分，所以也是人類思維的工具。語言也是一種社會現(xiàn)象，隨著社會的進步與發(fā)展，語言也得到發(fā)展和豐富。語言能力是學(xué)習(xí)、社會交流、個性發(fā)育的反映。正常言語的產(chǎn)生必須具備以下條件[1]：①正常的聽覺和視覺；②正常的語言器官；③健全的大腦半球語言中樞，神經(jīng)核間的聯(lián)絡(luò)通路暢通及正常的小腦；④健康的精神心理狀態(tài)。

Myklebust認(rèn)為兒童語言的發(fā)展順序是先有內(nèi)化性語言，再有接受性語言，最后才有表達性語言[2]。簡而言之，人類的語言是靠后天學(xué)習(xí)逐漸發(fā)展。人類自呱呱墜地，便有聲音出現(xiàn)，即開始進入“叫聲期”，再由叫聲期到喃語期、模仿期、語言理解期、發(fā)言期、最后才達到成熟期和學(xué)習(xí)期[3]。叫聲期是未分化的聲音，只是一種本能的反射反應(yīng)，并不能代表語言；喃語期(2個月～1歲)也只是一種聲音的游戲，沒有任何意義；進入模仿期(6個月或12個月開始)，雖然會模仿自己及他人的聲音，也仍然是一種鸚鵡式(機械式)的回響語，尚不能理解語言的意義。這之前的階段是嬰兒積累感覺與刺激的階段，而后形成許多概念、思想與經(jīng)驗，所以這個階段叫做“無聲的內(nèi)化性語言期”。等到嬰兒能把聲音與事物的概念聯(lián)系到一起后，才算進入“語言的理解期”(1歲的后半期)，這個時期仍然需要接受許多語言和聲音的刺激。正常的兒童透過聲音或經(jīng)驗的刺激，已經(jīng)會開始對刺激或聲音有某種動作的反應(yīng)。1歲到1歲半時，正常的兒童會開始發(fā)出第1個正式的語言，這個階段叫做“發(fā)言期”。從發(fā)言期開始發(fā)出第1個正式的語言起，到認(rèn)識許多字，會用合乎語法或文法的詞句表達，乃至說話完全沒有困難為止，至少要等到5～7歲[4]。兒童需要具備相當(dāng)程度的智力水平(包括記憶、推理、判斷、聯(lián)想、概括等認(rèn)知的能力)，經(jīng)過這樣漫長的學(xué)習(xí)過程，才算語言發(fā)育成熟。

兒童語言發(fā)育期以上條件的任何一個或多個出現(xiàn)異常均可導(dǎo)致兒童言語-語言障礙。在兒童期的言語-語言障礙，是常見的兒童發(fā)育問題。本文通過查閱國內(nèi)外相關(guān)文獻，綜合分析不同疾病導(dǎo)致言語-語言障礙的不同臨床表現(xiàn)，為早期臨床診斷提供依據(jù)。

1 智力低下

智力低下也稱為精神發(fā)育遲滯(mental retardation,MR)。目前，國際上對MR的定義日趨一致。1985年WHO提出MR的定義：在發(fā)育期間一般智力功能明顯低于同一年齡平均水平，同時伴有適應(yīng)性行為缺陷，即對社會環(huán)境日常要求的適應(yīng)能力有明顯缺陷[5]。Croen等對美國加利福尼亞州4,590,333人次的流行病學(xué)調(diào)查發(fā)現(xiàn)，智力低下的發(fā)病率為5.2‰[6]。智力低下病因眾多，言語-語言障礙表現(xiàn)形式各異。根據(jù)我國2006年全國殘疾人口普查言語語言殘疾常見病因分類，唐氏綜合征(Down's syndrome,DS)導(dǎo)致的智力低下作為其中之一被重點調(diào)查，可見其地位的重要性，因此此文重點介紹DS患兒語言學(xué)特點。

國內(nèi)又稱DS為先天愚型。DS兒童的言語通常很難理解，他們的語言技能，比如理解要明顯好于表達。這一點和其他原因?qū)е碌闹橇Φ拖虏煌琜7]。一些研究者認(rèn)為他們的言語發(fā)育僅僅是遲緩[8]，而另一些人認(rèn)為DS兒童的言語不僅受認(rèn)知障礙的影響，還有DS所特有因素的影響[9]。患有DS的兒童經(jīng)常還伴有聽力缺失、頜顏面異常和與言語相關(guān)的肌群肌力減弱。這些生理因素均可導(dǎo)致言語困難，但它們又遠不能完全解釋DS兒童的言語障礙表現(xiàn)[7]。

1.1 語言、認(rèn)知和適應(yīng)行為方面的特點

Chapman在前人研究的基礎(chǔ)上分年齡段概括了主要以英語為母語的DS兒童在語言、認(rèn)知和適應(yīng)行為方面的特點[10-11]。①0～4歲：認(rèn)知方面，學(xué)習(xí)能力在0～2歲的時候落后于正常兒童，并在2～4歲時加劇，感覺、運動認(rèn)知發(fā)展滯后，視覺記憶正常；言語方面，在所能發(fā)出的音上和正常發(fā)育兒童沒有差別，從喃語向正式語言過渡的速度落后于正常兒童，持續(xù)時間長，通常要到2歲后[12]，言語的可理解性差；語言方面，與認(rèn)知能力缺陷相關(guān)的非言語請求行為頻率較低，表達性詞匯的累積速度、平均句長增長的速率較正常兒童慢，也低于語言理解水平，但理解能力正常。②4～12歲：認(rèn)知方面，特定的聽力短時記憶缺陷；言語方面，語音錯誤持續(xù)時間較正常兒童長，變異性大，可理解性差；語言方面，語言表達能力繼續(xù)落后于理解能力，語言理解能力和非語言認(rèn)知能力相匹配。③13～18歲：認(rèn)知方面，口語工作記憶缺陷及回憶能力發(fā)展落后；言語方面，話語的頻率、語速的控制，以及句子重音方面都有問題；語言方面，句法的理解和表達能力遠遠落后于詞匯的理解和表達能力，詞匯的理解水平開始超過非語言認(rèn)知能力。

1.2 語言表達的不一致性

與智力水平匹配的非DS兒童相比，DS兒童顯示出更嚴(yán)重的言語障礙程度[13]。之前的研究已經(jīng)對DS兒童早期的言語發(fā)育進行了分析，Rondal認(rèn)為DS嬰兒的喃語和正常發(fā)育嬰兒相同，所以雖然DS兒童語音學(xué)的發(fā)育緩慢而且困難，但是發(fā)育的順序和正常兒童是相同的[14]。Dodd等的數(shù)據(jù)說明DS兒童的言語錯誤不僅僅表現(xiàn)在遲緩上[15]。所有DS兒童均有發(fā)音不一致性的表現(xiàn)。67%的不一致性說明超過一半的單詞再被重復(fù)說出的時候發(fā)音與前一次不同，而正常獲得語音的兒童不一致性少于10%[16]。Dodd指出DS兒童更易產(chǎn)生言語不一致的錯誤[17]。DS兒童的父母更傾向于并能夠根據(jù)兒童說話的上下文猜測患兒所表達的意義，而不是根據(jù)所說的單詞。如果患兒所表達的單詞前后不一致，但能被父母理解，他們就沒有動力去學(xué)習(xí)正確的發(fā)音并努力使它固定下來。

1.3 表達性語言落后于理解性語言

與詞匯和句子的表達相比，DS兒童表現(xiàn)出更強的非口語認(rèn)知能力(視覺認(rèn)知、視空間認(rèn)知能力)、社會能力和語言理解能力。Miles等通過比較DS兒童和正常發(fā)育兒童(智力年齡匹配組，句法理解匹配組，平均口語長度匹配組)的描述故事圖片的能力發(fā)現(xiàn)，DS兒童雖然受限于其較低的表達能力，但和平均口語長度匹配組相比，表現(xiàn)出更多的故事主線和主題內(nèi)容[18]。他們認(rèn)為DS兒童對圖片概念上的理解和正常發(fā)育組相似，盡管受限于句法和詞匯的表達，仍有對他們的理解進行表達的方法，對句法的理解較好使得和平均口語長度匹配的對照組相比，DS兒童能更好地描述故事的梗概[18]。

1.4 口頭短時記憶能力障礙

DS兒童的口頭短時記憶能力障礙通常被認(rèn)為是認(rèn)知能力和語言發(fā)育障礙的一個原因。很多研究都證明和智力年齡匹配組比較，DS兒童的口頭短時記憶能力更差[19-21]。還有很多研究證明口語短時記憶能力比視空間記憶能力差[22]。Bunn等對12例患有和不患有DS的兒童完成8個失用癥的組項，DS兒童完成了除需要聽口頭指令完成手勢工具使用的分測驗以外的所有測驗。說明DS兒童聽口頭指令記憶后完成動作有困難。被給予充分的語境或視覺提示，DS兒童可以完成，和對照組沒有區(qū)別[23]。至于產(chǎn)生原因，有研究認(rèn)為DS兒童口頭短時記憶的缺陷很可能與其語音環(huán)的缺陷有關(guān)。語音環(huán)的功能包含兩個部分：被動信息存貯(passive store)和不出聲的復(fù)述(subvocal rehearsal)過程。前者對信息進行語音編碼，即以語音的形式來保持信息，但口頭記憶痕跡會隨時間而消退[24]。后者則用來補償這種消退。外顯出聲的復(fù)述過程有助于增加個體在語音環(huán)范圍內(nèi)對材料的保持。該理論還進一步提出，DS兒童語音環(huán)的兩個部分均存在缺陷[25]。多數(shù)DS兒童并沒有使用語音環(huán)進行復(fù)述，或者使用無效[26]。口頭短時記憶能力還與患兒言語的速度、有無預(yù)習(xí)和記憶片段的輸出速度相關(guān)[27-28]。與正常發(fā)育兒童某個單詞的遺漏不同，DS兒童常出現(xiàn)當(dāng)前記憶相關(guān)單詞的替換。例如cat(貓)被替換成mouse(鼠)。這說明DS兒童提交記憶片段的處理過程出現(xiàn)損傷。

1.5 前語言階段的非言語請求落后

Smith等對13例DS嬰兒研究發(fā)現(xiàn)，這些兒童的非語言請求(nonverbal requesting)能力落后于智齡匹配的正常兒童，而且這些DS兒童24個月齡時的非語言請求能力能夠顯著地預(yù)測他們36個月齡的表達性語言能力。據(jù)此，他們認(rèn)為DS兒童的非語言交際發(fā)展和隨后的言語發(fā)展是相互關(guān)聯(lián)的[29]。

1.6 和言語障礙相關(guān)的解剖學(xué)因素

①狹小的口腔容積限制了舌的發(fā)音運動[30]。但是外科手術(shù)的介入并沒有明顯改善言語的可懂率。Rondal等認(rèn)為不太可能做出準(zhǔn)確的改變使言語質(zhì)量明顯提高[7]。②聽力問題。主要集中在輕度和中度言語障礙的范圍[31]。甚至是輕度波動的聽力缺失都會對言語可懂率產(chǎn)生影響，孩子會更多地依賴視覺的信息而聽覺注意力的發(fā)育落后。③肌力降低影響言語動作的精確度。④長期的慢性上呼吸道感染、鼻塞將導(dǎo)致張口呼吸和鼻腔共鳴缺失[7]。這些因素不足以解釋DS兒童言語障礙的兩個重要特點，一是同一個單詞模仿發(fā)音的錯誤要少于自發(fā)言語；二是同一單詞發(fā)音的不一致性[32]。有關(guān)DS兒童言語-語言障礙表現(xiàn)的機制很復(fù)雜，仍需要國內(nèi)外學(xué)者的繼續(xù)深入研究和探討。

2 孤獨癥

孤獨癥(autism)是1943年由Kanner首先報道并命名的。現(xiàn)公認(rèn)屬于廣泛發(fā)育障礙的一種亞型。患病率約為4～20/10000。3歲前發(fā)病，以交流障礙、語言障礙和刻板行為為主要癥狀。一個標(biāo)志性的特點是口語的缺失或者語言和交流的發(fā)育延遲，通常伴有標(biāo)志性的言語和語言特點，如模仿言語、言語的異常韻律、代詞應(yīng)用異常、刻板行為、固定語言、無意義單詞、新詞等[33]。孤獨癥病因復(fù)雜，至今仍未明確，涉及遺傳、免疫、神經(jīng)生理、感染、環(huán)境、社會心理等眾多領(lǐng)域。孤獨癥兒童除具有緘默、回響式語言、代詞應(yīng)用異常和回避、創(chuàng)造新詞等特征性表現(xiàn)以外，還具有其他表現(xiàn)。

2.1 語音異常

孤獨癥兒童的語音比較清晰，但是他們經(jīng)常把重音放在不該強調(diào)的詞語上。這可能是因為孤獨癥兒童由左腦控制的語言符號和由右腦控制的語氣、語調(diào)等聯(lián)系異常。同時孤獨癥兒童還有音素的替代、歪曲、遺漏和添加的言語異常[34]。

2.2 詞匯理解障礙

孤獨癥兒童的詞匯理解發(fā)展遠遠落后于正常兒童，甚至比不上弱智兒童。正常兒童獲得新詞匯的過程是視聽覺刺激－詞匯理解－抽象概括的過程，而孤獨癥兒童無法將詞匯的語音和意義整合到一起，完全是收錄和播放的形式，主要表現(xiàn)為回響式語言。

2.3 高頻詞具有隨機性和偶然性

正常兒童為日常交流而學(xué)習(xí)新詞，因此新詞多為日常生活常見的詞匯。而孤獨癥兒童由于缺乏交流欲望，因此也缺乏學(xué)習(xí)新詞的動力。他們所說的高頻詞具有隨機性和偶然性，多是生活中反復(fù)聽到的詞匯或句子被囫圇吞棗地吸收進來再表達出去，因此孤獨癥兒童的語言表達與理解無關(guān)。

2.4 有效交際能力缺陷

這是孤獨癥兒童語言發(fā)展中最常見也是最嚴(yán)重的部分。孤獨癥兒童與正常兒童在話輪轉(zhuǎn)換，即會話輪流的相對比率上沒有差異，說明他們不存在這種低水平的會話技能障礙[35]。但是，孤獨癥兒童在會話過程中存有較多的不適當(dāng)回應(yīng)和不回應(yīng)現(xiàn)象。在對話中主動引導(dǎo)話題和保持話題的能力極差。他們常常是以自我為中心，自說自話。非語言的輔助交際功能缺乏。最顯著的就是缺乏目光對視，缺少手勢、姿勢、表情、語調(diào)等輔助交流的非語言因素。通常語調(diào)呆板，缺少抑揚頓挫。孤獨癥兒童也不能根據(jù)具體語境調(diào)整說話內(nèi)容，做出符合交際情景的語言表達[36]。

2.5 認(rèn)知障礙特點

孤獨癥兒童的認(rèn)知和語言的發(fā)展問題大部分與情緒、社會性發(fā)展關(guān)系密切，是一種社會依存能力的缺陷。主要表現(xiàn)為：自我情感表現(xiàn)異?；蚍磻?yīng)貧乏，對他人感情的感知、理解和反應(yīng)存在缺陷。Langdell在其試驗中，讓孤獨癥兒童區(qū)別“溫和的”和“悲傷的”不同表情的人臉照片，結(jié)果成績不理想[37]。孤獨癥兒童的模仿能力也有缺陷。Dawson等的試驗指出，孤獨癥兒童在U-hgis模仿測驗中模仿敲榔頭、皺鼻子、扮鬼臉等均表現(xiàn)困難[38]。

3 腦性癱瘓

腦性癱瘓(cerebral palsy,CP)主要表現(xiàn)為中樞性運動障礙及姿勢異常。腦癱常伴有智力低下、癲癇、語言障礙、行為異常及感知覺障礙。全國腦癱調(diào)查資料顯示，我國1～6歲小兒中，腦癱的患病率為1.92‰[39]。導(dǎo)致腦癱的病因復(fù)雜，除包括早產(chǎn)、新生兒窒息和缺血缺氧性腦病、感染、多胎妊娠等高危因素外，眾多學(xué)者在有關(guān)宮內(nèi)發(fā)育遲緩、高膽紅素血癥、社會與環(huán)境因素、遺傳因素等與腦性癱瘓的相關(guān)性方面做過深入的研究和探討。腦癱兒童約有75%都具有不同程度的語言障礙。形成語言障礙的原因主要是大腦損傷，語言輸入和輸出系統(tǒng)均有不同程度的障礙[40]。

3.1 運動性構(gòu)音障礙

腦癱兒童常存在不同程度的構(gòu)音障礙，同時伴有呼吸運動及吞咽功能障礙。不同腦癱類型，發(fā)音、發(fā)聲障礙表現(xiàn)不一。手足徐動型腦癱患兒的構(gòu)音障礙最為突出。由于構(gòu)音肌群張力不穩(wěn)定和不隨意運動，導(dǎo)致軀干和頭頸不穩(wěn)、呼吸調(diào)節(jié)失常、下頜運動范圍過大、不同語言片段舌位不恰當(dāng)及運動范圍縮小、軟腭上抬不穩(wěn)定致間歇性腭咽腔閉合及構(gòu)音運動轉(zhuǎn)換時間延長[41-42]；構(gòu)音動作有時緩慢并且費力，而有時快又無規(guī)則；不自主的頭部運動和構(gòu)音器官的運動與發(fā)音所需要的動作相互矛盾，構(gòu)音器官在發(fā)聲時協(xié)調(diào)運動不完全、不準(zhǔn)確，表現(xiàn)為起聲和發(fā)音困難，鼻音化，音調(diào)、音質(zhì)、韻律異常，音強不穩(wěn)，元輔音歪曲、置換和錯誤等，言語可理解性差。共濟失調(diào)型腦癱患兒由于肌肉收縮力量不夠，且在時間、力量和方向諸方面均受到拖延和削弱，造成言語不清[43]。痙攣型腦癱患兒由于肌張力增高，言語行為以痙攣性發(fā)音為特征。往往出現(xiàn)語音低，發(fā)音費力，輔音歪曲、置換等異常構(gòu)音。

3.2 語言發(fā)育遲緩

語言發(fā)育遲緩是腦癱兒童第2位常見語言問題。臨床上以輕度發(fā)育遲緩為主。痙攣型四肢癱患兒的發(fā)生率最高，語言理解和表達遲緩率分別高達70%和90%，其原因可能與腦損傷范圍廣泛以及口運動障礙有關(guān)；痙攣型雙癱患兒的語言發(fā)育遲緩率45.95%，語言理解和表達發(fā)育水平一致；手足徐動型腦癱患兒則出現(xiàn)語言發(fā)育分離，語言理解明顯好于表達，支持Sabbadini等[44]的研究結(jié)果，提示該型腦癱患兒具有較好的語言認(rèn)知能力，只是運動障礙影響其口語表達[45]。社會環(huán)境因素方面，腦癱兒童由于肢體行動不便，活動范圍局限，缺乏必要的言語刺激和足夠的信息輸入，使其喪失模仿、學(xué)習(xí)語言的機會，加重語言障礙的程度。

3.3 偏癱性失語

偏癱性腦癱兒童病變可累及一側(cè)大腦半球，表現(xiàn)出明顯的半身運動功能障礙。但和成人偏癱失語表現(xiàn)不同的是，偏癱型腦癱兒童語言理解及表達基本正常，考慮原因可能與腦損傷發(fā)生時間早、語言中樞區(qū)重新定位有關(guān)。

4 聽力障礙

美國嬰幼兒聽力聯(lián)合委員會(Joint Committee on Infant Hearing,JICH)2000年形勢聲明中所提出的原則，確定了嬰幼兒針對性(或稱目標(biāo)性)聽損傷的基本概念[46]。所謂幼兒針對性聽損傷，是指“永久性雙側(cè)或單側(cè)的，感音性的或傳導(dǎo)性的，在語頻識別區(qū)(500～4000 kHz)內(nèi)，其聽損傷平均等于或高于30～40 dBnHL”。聽力障礙兒童的言語-語音特點如下。

4.1 語音方面

聽力障礙兒童由于呼吸控制不恰當(dāng)，構(gòu)音運動遲緩，常常在音的持續(xù)、連續(xù)音節(jié)、構(gòu)音位置的變換上發(fā)生困難，并出現(xiàn)不恰當(dāng)而頻繁的停頓，使得語流不暢、語速過于緩慢。由于聽覺辨別存在很大困難，某些頻率段的聲音很難發(fā)出，特別是高頻音。而且音質(zhì)較差，聲音常常是粗啞的，有的鼻音明顯或帶有呼吸聲，有的使用假聲。在語音的聲調(diào)上也常常發(fā)生錯誤[47-48]。聽力障礙兒童輔音最容易出現(xiàn)的錯誤是替代和省略，扭曲的出現(xiàn)率也很高，并表現(xiàn)出構(gòu)音位置和構(gòu)音方式上的特征，如首輔音省略，舌前音替代舌后音，擦音與塞擦音發(fā)成塞音，送氣音發(fā)成不送氣音[49-50]，前、后鼻韻母混淆，將復(fù)韻母發(fā)成單韻母，韻母替代等錯誤。

4.2 語言方面

聽覺是語言感受的主要途徑，兒童因為聽不到或是聽不清，造成語言獲得的困難。聽力障礙兒童的語意學(xué)習(xí)遲緩，語法掌握得也很慢，用語言交流的主動性也比較差。

導(dǎo)致語言障礙的相關(guān)因素極其復(fù)雜，又相互影響。隨著現(xiàn)代醫(yī)學(xué)的不斷發(fā)展，人們對語言障礙的關(guān)注度越來越高，2006年全國殘疾人口普查首次將語言障礙單獨設(shè)為一項普查內(nèi)容，結(jié)果顯示我國言語殘疾(含多重殘疾)總?cè)丝跀?shù)約700萬，其中0～17歲兒童言語殘疾(含多重殘疾)總?cè)藬?shù)約為148萬，52.7%為一級殘疾，并發(fā)多重殘疾的言語殘疾人數(shù)僅次于智力殘疾人，位于第二位[51]?？梢娢覈哉Z殘疾兒童人數(shù)眾多，且多以多重殘疾形式存在，殘疾程度重。此次通過查閱大量文獻，重點復(fù)習(xí)和兒童語言障礙相關(guān)的各種致病導(dǎo)致的語言障礙表現(xiàn)特點，目的是盡可能多地了解可導(dǎo)致語言障礙的相關(guān)因素及語言障礙早期的表現(xiàn)形式，做好預(yù)防工作，對于已經(jīng)發(fā)生的語言障礙，做到早診斷、早治療。

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Characteristics and Associated Factors of Children Language Disorders(review)

WANG Zhen,LI Sheng-li.Department of Hear and Speech Therapy,Beijing Bo'ai Hospital,Beijing 100068,China

This article reviewed the language characteristics of Down's syndrome,cerebral palsy,autism and hearing impairment,including the relevant factors and early manifestations.

language disorder;Down's syndrome;cerebral palsy;autism;hearing impairment;children;review

R493

A

1006-9771(2013)06-0536-05

2012-06-04

2012-06-26)

中國康復(fù)研究中心北京博愛醫(yī)院耳鼻喉科，北京市100068。作者簡介：王貞(1979-)，女，河北文安縣人，碩士，主治醫(yī)師，主要研究方向：聽力障礙及言語語言障礙。通訊作者：李勝利。

10.3969/j.issn.1006-9771.2013.06.010