馮俊強(qiáng) 楊光 張立志

多發(fā)性硬化是一種典型的中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病。病因至今未明, 但認(rèn)為與病毒感染及自身免疫關(guān)系密切。病理改變?yōu)椴灰?guī)則脫髓鞘斑散見于中樞神經(jīng)的白質(zhì)內(nèi)。由此而出現(xiàn)多處受累的癥狀、體征。多在20～40歲之間起病, 以急性或亞急性發(fā)病常見［1］。臨床表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)障礙、感覺異常、語言、括約肌障礙等。選取臨床2011年1月～2012年6月收治的多發(fā)性硬化患者49例臨床治療方法分析如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組收治的多發(fā)性硬化患者49例, 其男23例、女26例, 年齡20～46歲, 平均37歲。急性和亞急性起病37例, 慢性起病12例。首發(fā)癥狀：肢體無力、麻木16例,狀視力障礙13例, 眩暈12例, 精神異常7例。

1.2 方法 免疫療法 急性期用強(qiáng)的松, 病情嚴(yán)重者可增至80～120 mg/d, 連用 5～7 d。獲明顯改善后減量 , 維持量通常為5～15 mg/d, 或 10～30 mg/隔日。甲基強(qiáng)的松龍 1000 mg 稀釋于 5%葡萄糖 500ml靜脈滴注 3 h 以上 , 1 次 /d, 3 次為一療程。對急性期療效顯著。治療期間應(yīng)低鹽飲食, 服抗酸劑, 每日量血壓及體重等, 以防止并發(fā)癥的發(fā)生。

對癥治療 對膀胱痙攣性尿失禁者用抗膽堿能藥物, 對膀胱弛緩性尿失禁者給膽堿能藥物。痙攣狀態(tài)采用安定。氯苯氨丁酸, 每個(gè)患者所用劑量應(yīng)個(gè)別化, 以防副作用。痛性痙攣或三叉神經(jīng)痛卡馬西平。震顫心得安。

1.3 療效標(biāo)準(zhǔn) 治愈：癥狀和體征消失或基本消失。好轉(zhuǎn)：癥狀和體征改善。無效：癥狀、體征無好轉(zhuǎn)或病情惡化。

2 結(jié)果

49例多發(fā)性硬化患者中顯效27例, 有效18例, 無效4例。

3 討論

多發(fā)性硬化(MS)是一種慢性進(jìn)行性疾患, 特征是在大腦及脊髓發(fā)生多處播散的脫髓鞘斑塊, 從而引起多發(fā)性與變化不一的神經(jīng)癥狀與體征, 且有反復(fù)加重與緩解的特點(diǎn)。病因不清, 可能與自身免疫反應(yīng)或慢性病毒感染有關(guān)。病理檢查見散在的脫髓鞘斑塊或小島, 少突膠質(zhì)細(xì)胞破壞, 伴有血管周圍炎癥。病變主要發(fā)生于白質(zhì)內(nèi), 尤其是腦室周圍、視神經(jīng)、脊髓側(cè)柱與后柱(頸胸段常發(fā)生), 中腦、腦橋、小腦也受累。大腦皮質(zhì)及脊髓灰質(zhì)也有病變。早期,神經(jīng)細(xì)胞體及軸突可保持正常；晚期, 軸突破壞, 特別是長神經(jīng)束軸突, 繼而膠質(zhì)纖維增生, 表現(xiàn)為“硬化”。不同時(shí)期病灶可同時(shí)存在。癥狀特點(diǎn)是多灶性及各病灶性癥狀此起彼伏, 惡化與緩解相交替。按主要損害部位可分為脊髓型、腦干小腦型及大腦型。脊髓型, 最常見, 主要為脊髓側(cè)束、后束受損的癥狀, 有時(shí)可呈脊髓半側(cè)損害或出現(xiàn)脊髓圓錐、前角病損的癥狀.脊髓某一節(jié)段受到大的硬化斑或多個(gè)融合在一起的硬化斑破壞時(shí), 可出現(xiàn)橫貫性脊髓損害征象；腦干或腦干小腦型, 也較常見, 病損部位主要在腦干與小腦, 腦干以腦橋損害多見, 臨床表現(xiàn)包括Charcot征、運(yùn)動(dòng)障礙、感覺障礙以及腦神經(jīng)損害, 后者以視神經(jīng)損害最常見；大腦型, 少見, 根據(jù)病變部位及病程早晚, 可有癲癇發(fā)作、運(yùn)動(dòng)障礙及精神癥狀。

控制疾病的急性發(fā)作、阻止病情進(jìn)行性發(fā)展、對癥支持治療。急性期多發(fā)性硬化, 首選糖皮質(zhì)激素治療, 最常使用甲潑尼龍、地塞米松等激素, 因其顯效較快, 作用持久, 不良反應(yīng)較少。可以減低多發(fā)硬化惡化期的嚴(yán)重程度和時(shí)間［2］。免疫抑制劑常用環(huán)孢素, 也可用硫唑嘌呤口服。慢性進(jìn)展型多發(fā)性硬化對糖皮質(zhì)激素反應(yīng)很差, 可采用免疫抑制劑療法,如甲氨蝶呤、環(huán)磷酰胺。預(yù)防多發(fā)性硬化, 硫唑嘌呤、環(huán)孢素、β-干擾素(IFN-β)。對癥治療, 肌強(qiáng)直可用巴氯芬、巴氯芬片；疼痛可用阿米替林、氟西汀、卡馬西平；小腦性震顫可用卡馬西平；強(qiáng)哭強(qiáng)笑可用阿米替林；尿失禁可用抗膽堿藥, 如溴丙胺太林或三環(huán)類抗抑郁藥。營養(yǎng)平衡膳食很重要, 盡管沒有限定標(biāo)準(zhǔn)飲食, 但提倡高蛋白飲食、補(bǔ)充維生素和高纖維飲食有助于減輕便秘。多發(fā)性硬化病人具有最佳的神經(jīng)肌肉功能, 在日常生活活動(dòng)中盡可能長時(shí)間保持獨(dú)立性 , 控制疲勞, 最佳的心理狀態(tài), 適應(yīng)疾病 , 減少促使惡化的因素。約80%的患者可有緩解一復(fù)發(fā)病程, 特別是起病后的10年中較易復(fù)發(fā)。病情較輕的緩解一復(fù)發(fā)型的多發(fā)性硬化復(fù)發(fā)的次數(shù)不多, 則預(yù)后較好。少數(shù)患者首次發(fā)作后臨床緩解, 不再復(fù)發(fā)；少部分病情迅速惡化, 無緩解期；若患病10年生活仍能完全自理和能工作的患者, 則屬良性多發(fā)性硬化, 一般不會(huì)因本病致殘。

［1］ 于嘯, 張凌志. 多發(fā)性硬化 98例臨床分析. 中國民康醫(yī)學(xué).2008,20(4)：8.

［2］ 俞海, 李振新. 多發(fā)性硬化的治療進(jìn)展.中華現(xiàn)代中醫(yī)學(xué)雜志,2007, 3(6)：3.