汪偉 汪仁斌 張麟偉

1 病例報告 患者男性，45歲，因“腰骶疼痛伴四肢麻木13d，口角歪斜3d”入院。患者13d前無明顯誘因出現(xiàn)腰骶部輕度疼痛，平臥位出現(xiàn)，無放射痛；11d前出現(xiàn)腰部束帶感伴四肢遠端麻木，無明顯肢體力弱、尿便障礙；8d前于外院肌注甲鈷胺及外用膏藥治療后腰骶部疼痛緩解；6d前出現(xiàn)前胸部麻木感；3d前晨起感左面部發(fā)僵，無吞咽困難或視物成雙，家屬發(fā)現(xiàn)其口角歪斜?；颊叻裾J病前腹瀉或上感史。既往體健，家族史無特殊。入院查體:神清語利，高級皮層功能正常，雙瞳等大，光反射存在，雙眼球各向活動充分，左側(cè)額紋淺，示齒口角右偏，四肢肌力5級、腱反射減弱、呈長手套襪套樣針刺覺減退，第8～12胸椎節(jié)段針刺覺減退，雙髂前上棘以下音叉振動覺可疑減退，四肢共濟運動尚穩(wěn)準，Romberg征及病理征陰性，頸無抵抗感。實驗室檢查:血尿便常規(guī)、肝腎功能正常，感染篩查（包括乙肝病毒5項、丙肝病毒抗體、梅毒螺旋體抗體、HIV病毒抗體）、ANA譜、腫瘤標記物均未見明顯異常，血尿免疫固定電泳正常；頭顱及胸腰部MRI未見明顯異常，肌電圖（起病第18天）示:右側(cè)正中神經(jīng)感覺傳導速度指Ⅰ－腕正常、波幅減低，運動傳導速度正常；左側(cè)正中神經(jīng)、右側(cè)尺神經(jīng)、雙側(cè)脛神經(jīng)感覺運動傳導速度正常；雙側(cè)脛神經(jīng)H反射、F波測定潛伏期延長；雙側(cè)面神經(jīng)直接反應測定左側(cè)潛伏期較右側(cè)延長，左側(cè)波幅較右側(cè)減低；瞬目反射測定左側(cè)記錄R1、R2波潛伏期較右側(cè)記錄延長，左側(cè)記錄R1、R2波波幅較右側(cè)減低；第一次腰穿檢查（第14天）壓力120mmH2O，有核細胞50／mm3，蛋白0.95mg／mL，微生物學篩查未見異常，血及腦脊液神經(jīng)免疫學檢查（北京大學第一醫(yī)院測定，括號內(nèi)數(shù)據(jù)為正常參考值范圍）:寡克隆條帶陰性，血－腦脊液屏障通透性10.67×10－3（＜5.0×10－3），IgG 指數(shù) 0.91（＜0.85），CSF IgG鞘內(nèi)合成率28.88mg／24h（＜7.0mg／24 h）；血及腦脊液周圍神經(jīng)抗體GM1、GD1a、GQ1b等均陰性；第2次腰穿檢查（第21天）壓力125mmH2O，未見有核細胞，蛋白0.99mg／mL。診斷為吉蘭－巴雷綜合征（GBS），入院后予對癥營養(yǎng)神經(jīng)治療，患者病情未再進展，肢體麻木感逐漸緩解，住院約1個月出院，出院時查體:神清語利，雙瞳3mm，光反射存在，左側(cè)周圍性面癱，雙手及雙足針刺覺減退，四肢肌力5級、腱反射減低，病理征陰性。

2 討論 該患者急性起病，病程2周左右癥狀達高峰，之后逐漸緩解，出現(xiàn)神經(jīng)根及周圍神經(jīng)損害的癥狀體征及肌電圖改變，復查腦脊液出現(xiàn)蛋白－細胞分離現(xiàn)象，符合GBS診斷［1］。該患者出現(xiàn)肢體遠端麻木及束帶感，考慮定位于感覺神經(jīng)根及周圍神經(jīng)。既往文獻報道，感覺型GBS的神經(jīng)損害以感覺纖維受損為主，此部分患者可無明確肢體運動纖維受累表現(xiàn)［2］。該患者臨床無肢體力弱表現(xiàn)，肢體周圍神經(jīng)運動傳導也均在正常范圍，與上述文獻報道相似。臨床上GBS需與Miller－Fisher綜合（MFS）鑒別，MFS臨床表現(xiàn)為急性共濟失調(diào)伴眼外肌麻痹，常出現(xiàn)神經(jīng)節(jié)苷脂抗體GQ1b陽性，本患者無明確眼球活動障礙及共濟失調(diào)的表現(xiàn)，GQ1b抗體陰性，故 MFS可能性??；另外，副腫瘤性周圍神經(jīng)病及干燥綜合征合并的感覺性周圍神經(jīng)病也需鑒別。該患者病程為自限性，無腫瘤病史、常規(guī)腫瘤篩查（腫瘤標記物、胸片、腹部B超）未見異常、副腫瘤抗體陰性排除副腫瘤性周圍神經(jīng)病，無口干、眼干癥狀，SSA與SSB均正常范圍，可排除干燥綜合征相關(guān)周圍神經(jīng)病。病因方面，文獻報道急性感覺性神經(jīng)病伴顱神經(jīng)受累常出現(xiàn)于巨細胞病毒感染后引起的GD1a抗體陽性的GBS患者［3］，因該抗體檢出率相對較低，此例患者該抗體雖為陰性，仍不能除外該病。

本文報道了1例以急性感覺性神經(jīng)病伴面神經(jīng)受累為主要表現(xiàn)的變異型GBS，類似病例目前國內(nèi)尚少見報道，該病免疫病理機制尚有待進一步研究。

［1］中華醫(yī)學會神經(jīng)病學分會.中國吉蘭－巴雷綜合征診治指南［J］.中華神經(jīng)科雜志，2010，43:583－586.

［2］Lee S.Does sensory Guillain－Barrésyndrome exist without any abnormalities in motor nerve conduction［J］.Neurology，2006，66:947－948.

［3］Ken－ichi K，Susumu K，Keiko K，et al.Guillain－Barrésyndrome with IgM antibody to the ganglioside GalNAc－GD1a［J］.J Neuroimmunol，2001，113:260－267.