焦　洋，張　文，黃曉明，曾學(xué)軍

(中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)院普通內(nèi)科，北京 100032)

ChinJAllergyClinImmunol,2013,7(2)：154-159

IgG4相關(guān)疾病是近年開始被臨床發(fā)現(xiàn)并逐步認(rèn)識(shí)的自身免疫性疾病，系以1個(gè)或多個(gè)外分泌器官或淋巴結(jié)外組織似腫瘤樣腫脹增大及血清IgG4升高為主要特征的綜合征。該疾病臨床譜廣泛，可表現(xiàn)為米庫利茲病、自身免疫性胰腺炎、硬化性涎腺炎、腹膜后纖維化等多種疾病。目前，由于臨床醫(yī)務(wù)工作者對(duì)此病認(rèn)識(shí)尚不普遍，且疾病累及器官、組織廣泛，早期臨床特征不強(qiáng)，診斷多依靠組織學(xué)結(jié)果，因此為疾病診斷帶來了極大挑戰(zhàn)。

IgG4相關(guān)疾病主要發(fā)病人群集中于50～70歲，男女比例約(2～3)∶1?；颊咭话愦嬖诙嗫寺⊙錓gG4水平增高，但目前尚未發(fā)現(xiàn)明確的特異性抗體。受累臟器的組織學(xué)表現(xiàn)為IgG4(+)細(xì)胞為主的淋巴漿細(xì)胞浸潤(rùn)[1]。無論在好發(fā)年齡、臨床表現(xiàn)還是組織學(xué)特點(diǎn)上，IgG4相關(guān)疾病都與多中心型Castleman病有相似之處。如僅依靠傳統(tǒng)病理檢查而無相應(yīng)血清學(xué)和免疫組化結(jié)果輔助，IgG4相關(guān)疾病有時(shí)易被誤診為多中心型Castleman病。由于在治療上兩種疾病均有各自明確的治療方案，且療效和預(yù)后顯著不同，因此鑒別診斷有重要的臨床意義。本文回顧性分析了北京協(xié)和醫(yī)院2008年以來診治的3例IgG4相關(guān)疾病被誤診為多中心型Castleman病的臨床資料，以期引起臨床醫(yī)生的重視。

對(duì)象和方法

對(duì)象

回顧性分析2008年1月至2012年12月北京協(xié)和醫(yī)院住院診治的、曾誤診為多中心型Castleman病的IgG4相關(guān)疾病患者的臨床資料。

方法

記錄每例患者的基本信息、發(fā)病年齡、病程、臨床表現(xiàn)、受累臟器、實(shí)驗(yàn)室相關(guān)指標(biāo)、治療情況及出院轉(zhuǎn)歸等。

IgG4相關(guān)疾病診斷：血清IgG4升高(>1350 mgL)；組織病理檢查可見組織淋巴細(xì)胞及IgG4(+)漿細(xì)胞浸潤(rùn)，IgG4(+)漿細(xì)胞占IgG(+)漿細(xì)胞比例>40%，伴組織纖維化或硬化；糖皮質(zhì)激素治療反應(yīng)良好；可除外結(jié)節(jié)病、韋格納肉芽腫、淋巴瘤和其他腫瘤。

結(jié)　　果

病例特點(diǎn)

符合篩選條件的患者共3例，均為男性，年齡為53～57歲，均有全身廣泛淋巴結(jié)腫大及多系統(tǒng)受累表現(xiàn)，均曾進(jìn)行1次以上淋巴結(jié)活組織檢查，且均因病理檢查結(jié)果曾被診斷為Castleman病。3例患者篩查血清IgG4均大于1350 mgL，組織病理檢查可見組織豐富的淋巴細(xì)胞及IgG4(+)漿細(xì)胞浸潤(rùn)并伴組織纖維化或硬化，其中2例IgG4(+)漿細(xì)胞占IgG(+)漿細(xì)胞比例>50%。3例患者最終均被確診為IgG4相關(guān)疾病，經(jīng)足量糖皮質(zhì)激素及環(huán)磷酰胺治療后臨床、血清學(xué)及影像學(xué)異常均迅速顯著緩解。

病例資料

例1，男，57歲。2010年3月出現(xiàn)雙眼瞼反復(fù)腫脹、流淚，局部無疼痛。外院診為淚腺炎，給予局部注射糖皮質(zhì)激素后腫脹加重，眼裂明顯變小，未進(jìn)一步診治。2011年9月，患者自覺雙側(cè)頜下腫物，左側(cè)稍大于右側(cè)，無觸痛，行左側(cè)頜下腫物摘除術(shù)。病理檢查：大小不等淋巴濾泡分布整個(gè)淋巴結(jié)實(shí)質(zhì)，濾泡外套層小淋巴細(xì)胞呈同心圓排列，呈蔥皮樣，并見毛細(xì)血管穿入濾泡，形成棒糖狀結(jié)構(gòu)；毛細(xì)血管管壁增厚伴玻璃樣變性，生發(fā)中心萎縮；濾泡之間可見多量的漿細(xì)胞、嗜酸粒細(xì)胞、免疫母細(xì)胞，考慮符合Castleman病。為進(jìn)一步診治入院。入院查體：雙側(cè)眼瞼腫脹，右側(cè)頜下腺腫大，約2 cm×2.5 cm，左側(cè)頜下可見一斜行手術(shù)瘢痕，長(zhǎng)約3 cm。左側(cè)頸后及右側(cè)腹股溝可分別觸及1個(gè)0.5 cm×0.5 cm淋巴結(jié)，質(zhì)韌、可活動(dòng)、無觸痛。實(shí)驗(yàn)室檢查：嗜酸粒細(xì)胞絕對(duì)值2.75×109L；IgG 22.4 gL，IgG4 30 500 mgL；IgE 2437kUL；血細(xì)胞沉降率(erythrocyte sedimentation rate，ESR)22 mm1 h；超敏C反應(yīng)蛋白(high-sensitivity C reactive protein，hsCRP)6.49 mgL；前列腺特異抗原(prostate-specific antigen，PSA)陰性。正電子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層顯像儀-CT(positron-emission tomographycomputed tomography，PET-CT)檢查示雙側(cè)頜下、頜后、頦下、頸根部、鎖骨上、腋下和縱膈、雙肺門、第7、8胸椎右側(cè)、第12胸椎水平腹膜后至盆腔內(nèi)雙側(cè)髂血管旁和雙側(cè)腹股溝見多個(gè)放射性攝取增高結(jié)節(jié)，大小為0.5～3.8 cm，標(biāo)準(zhǔn)攝取值(standard uptake value，SUV)為1.4～6.2，脾臟、肝臟及右側(cè)前列腺代謝增高。結(jié)合病史、臨床癥狀及體征、輔助檢查，考慮為IgG4相關(guān)疾病。淋巴結(jié)病理會(huì)診：病變符合IgG4相關(guān)淋巴結(jié)增生性病變。免疫組化結(jié)果示IgG4(+)漿細(xì)胞IgG(+)漿細(xì)胞為50%。給予口服潑尼松40 mg，1次d及環(huán)磷酰胺0.4 g，1次周靜脈滴注。治療3個(gè)月后，患者淚腺及頜下腺明顯縮小，皮膚病變好轉(zhuǎn)。復(fù)查血常規(guī)，結(jié)果示嗜酸粒細(xì)胞比例及絕對(duì)值恢復(fù)正常，ESR 3 mm1 h，IgG 9.8 gL；PET-CT復(fù)查結(jié)果提示病變較前明顯好轉(zhuǎn)。

例2，男，53歲。2011年10月出現(xiàn)尿頻、尿急，日尿10余次，夜尿7～8次，每次尿量約50～100 ml，伴排尿不盡感，無尿痛、肉眼血尿。自服抗生素及“前列康”，上述癥狀未見緩解，未進(jìn)一步就診。2012年4月，患者出現(xiàn)陣發(fā)性左中腹輕度脹痛，每次持續(xù)10 min，伴反酸、燒心、乏力、納差。未診治。3個(gè)月后，腹痛加重，且轉(zhuǎn)移至左側(cè)腰背部，伴尿量減少，每日約1000 ml，乏力及納差明顯加重。外院查體發(fā)現(xiàn)淺表淋巴結(jié)腫大，雙下肢可凹性水腫陽性。血生化檢查：肌酐509 μmolL，鉀離子6.2 mmolL。泌尿系超聲檢查：雙腎彌漫性病變，雙側(cè)輸尿管上段輕度擴(kuò)張，局部管壁增厚。腹部CT檢查：腹膜后多發(fā)淋巴結(jié)腫大，肝方葉低密度影。左側(cè)腋窩淋巴結(jié)活組織檢查示淋巴結(jié)反應(yīng)性增生。給予臨時(shí)血液透析治療，并行雙側(cè)雙J(double J，D-J)管置入術(shù)，尿頻、腹痛明顯緩解。隨后，行開腹肝總動(dòng)脈旁淋巴結(jié)活組織檢查，病理檢查示部分淋巴濾泡形態(tài)符合Castleman病改變。為進(jìn)一步診治入院。入院查體：右頜下、左腋窩、雙側(cè)腹股溝可觸及數(shù)枚淋巴結(jié)，直徑0.5～1.0 cm，質(zhì)軟，無明顯壓痛，活動(dòng)可。實(shí)驗(yàn)室檢查：血清肌酐62 μmolL；ESR 102 mm1 h，hsCRP 8.93 mgL； IgG 32.3 gL，IgG4 3280 mgL。24 h 尿蛋白0.2 g。泌尿系超聲檢查：前列腺稍大，左腎盂輕度分離。PET-CT檢查：腹膜后纖維化局部代謝增高，雙側(cè)腮腺、雙腎皮質(zhì)和前列腺代謝活性增高，雙鎖骨上、縱隔、雙肺門、右心隔角、腋下、肝門、胰周和腹膜后多發(fā)代謝增高淋巴結(jié)。原淋巴結(jié)病理會(huì)診，考慮診斷為IgG4相關(guān)性疾病。予甲潑尼龍40 mg，1次d口服及環(huán)磷酰胺0.6 g，每2周1次靜脈滴注。1個(gè)月后，拔除雙側(cè)D-J管，未再出現(xiàn)少尿及水腫等癥狀。復(fù)查腎臟超聲，結(jié)果示未見腎積水。監(jiān)測(cè)血清肌酐，水平穩(wěn)定。

例3，男，57歲。2009年5月，患者出現(xiàn)反復(fù)低熱，體溫最高達(dá)40℃，午后為著，伴咳嗽、咯痰、活動(dòng)后氣短。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院查：血涂片嗜酸粒細(xì)胞比例16%；總IgE 3064 kUL，IgG 61.0 gL；ESR 97 mm1 h，CRP 26 mgL。腋窩淋巴結(jié)超聲檢查：右腋下較大淋巴結(jié)，形態(tài)異常，皮髓分界不清。PET-CT檢查：胰頭局部膨大伴代謝增高(SUV最高5.0)，胰尾部稍增粗，代謝輕度增高；肝區(qū)、腹膜后及右側(cè)腋窩淋巴結(jié)腫大伴代謝活躍，考慮惡性病變及轉(zhuǎn)移可能。超聲內(nèi)鏡檢查：胰腺未見明確占位性病變，腹腔干、膽囊周圍多發(fā)淋巴結(jié)腫大；內(nèi)鏡下淋巴結(jié)穿刺病理示未見瘤細(xì)胞。右腋窩淋巴結(jié)活組織檢查，提示Castleman病(漿細(xì)胞型)。1個(gè)月后，給予患者行6療程CHOP方案(環(huán)磷酰胺+阿霉素+長(zhǎng)春新堿+潑尼松)化療。化療后患者體溫正常，仍有間斷咳嗽、咳痰。CT復(fù)查結(jié)果示腹膜后、腸系膜根部多發(fā)淋巴結(jié)較前縮小，余同前。2012年6月，患者再次出現(xiàn)發(fā)熱，體溫最高為39.5℃，伴咳嗽，咯大量黃白痰，同時(shí)出現(xiàn)雙頜下腺腫大。應(yīng)用退熱藥及頭孢類抗生素治療，效果不佳。2012年7月為進(jìn)一步診治入院入院查體：雙下頜可觸及約3 cm×5 cm包塊，質(zhì)硬，表面光滑，活動(dòng)度可，無觸痛。雙肺呼吸音清，未聞及干濕羅音。實(shí)驗(yàn)室檢查：嗜酸粒細(xì)胞8.8%；血清肌酐68 μmolL；淀粉酶493 UL，脂肪酶868 UL；IgG 38.3 gL，IgG4 6760 mgL；ESR 79 mm1 h；腫瘤標(biāo)志物均陰性。CT檢查結(jié)果與2011年相比，新見肝臟多個(gè)類圓形稍低密度影，考慮病變侵犯肝臟；胰腺尾部明顯增粗，新發(fā)，考慮侵犯胰腺；右腎竇新發(fā)軟組織影，雙腎周少許滲出影，考慮累及腎臟；肝胃間隙、腹膜后多發(fā)淋巴結(jié)，較前增多；雙肺紋理增多，較前明顯，雙肺小點(diǎn)片影較前明顯增多，雙肺多發(fā)小結(jié)節(jié)，較前增多，右肺門、縱隔內(nèi)、右心隔角多發(fā)小淋巴結(jié)，右肺門較前略增大；雙側(cè)頸動(dòng)脈鞘周圍、頜下、郂下多個(gè)小淋巴結(jié)，左側(cè)上頜竇及部分篩竇小房黏膜增厚，炎性反應(yīng)可能。PET-CT檢查：雙頜下腺攝取率增高，胰腺呈臘腸樣改變，前列腺、縱隔淋巴結(jié)腫大；肺間質(zhì)改變，肝臟不均勻，局部攝取率增高。左頜下腫物活組織檢查：腺體組織明顯萎縮，間葉纖維明顯增生、玻變，分割組織呈結(jié)節(jié)狀；多種淋巴樣細(xì)胞混雜性增生，可見淋巴濾泡，濾泡生發(fā)中心小，轉(zhuǎn)化不明顯，濾泡內(nèi)外多量漿樣細(xì)胞片狀分布；免疫組化示IgG4(+)漿細(xì)胞>100高倍鏡視野，IgG4(+)漿細(xì)胞IgG(+)漿細(xì)胞約60%，考慮符合IgG4相關(guān)疾病。給予潑尼松50 mg，1次d口服及環(huán)磷酰胺0.4 g，1次周脈輸?shù)巫ⅰ?個(gè)月后，患者頜下腺腫大明顯減?。粚?shí)驗(yàn)室檢查提示嗜酸粒細(xì)胞比例恢復(fù)正常；ESR 12 mm1 h；胰酶水平正常。PET-CT復(fù)查示各臟器病變均較前明顯好轉(zhuǎn)。

討　　論

IgG4相關(guān)疾病的概念最早于2003年被Kamisawa等[2]引入，并于2010年明確命名[3]。目前，IgG4相關(guān)疾病被認(rèn)為是一種累及多器官和組織、慢性、進(jìn)行性進(jìn)展的自身免疫性綜合征。由于病理上在器官或組織中存在廣泛的IgG4陽性漿細(xì)胞增生性浸潤(rùn)及硬化，因此臨床上常會(huì)表現(xiàn)為1個(gè)或多個(gè)臟器組織出現(xiàn)類似腫瘤樣腫脹增大，這一特點(diǎn)使得該疾病與Castleman病或淋巴瘤等其他淋巴增殖性疾病不易區(qū)分，特別在疾病早期。

IgG4相關(guān)疾病臨床表現(xiàn)多樣，已經(jīng)報(bào)道的相關(guān)系統(tǒng)表現(xiàn)包括米庫利茲病、硬化性涎腺炎、肺部炎性假瘤和間質(zhì)性肺炎、自身免疫性胰腺炎、腹膜后纖維化、硬化性膽管炎、硬化性膽囊炎、前列腺炎及淋巴結(jié)病等[1, 4-5]。本文報(bào)道的3例患者均有多臟器受累表現(xiàn)，廣泛淋巴結(jié)腫大及前列腺受累。其中1例主要表現(xiàn)為米庫利茲病、皮膚及肝脾受累；有1例主要表現(xiàn)為腹膜后纖維化及間質(zhì)性腎炎；還有1例表現(xiàn)為涎腺炎、間質(zhì)性肺炎、自身免疫性胰腺炎、間質(zhì)性腎炎及肝臟受累。米庫利茲病、腹膜后纖維化和自身免疫性胰腺炎都存在特征性的臨床或影像學(xué)表現(xiàn)，可提示IgG4相關(guān)疾病的診斷可能。而其他IgG4相關(guān)疾病的單個(gè)系統(tǒng)雖無特異性表現(xiàn)，但如果存在臨床表現(xiàn)譜范圍內(nèi)的多系統(tǒng)損害，同樣對(duì)診斷有提示意義。

淋巴結(jié)活組織檢查傳統(tǒng)組織學(xué)病理結(jié)果提示Castleman病，成為本文3例患者被誤診的主要原因。其中2例最初被確診、1例被疑診為多中心型Castleman病。其中1例還進(jìn)行了CHOP化療。Castleman病是一種少見的淋巴增殖性疾病，病理特點(diǎn)為不典型淋巴增殖，界于良性反應(yīng)性增生和惡性單克隆增殖(如淋巴瘤)之間。根據(jù)病理表現(xiàn)分為透明血管型、漿細(xì)胞型和混合型，而臨床上根據(jù)腫大淋巴結(jié)分布和器官受累情況分為單中心型和多中心型。多中心型Castleman病平均發(fā)病年齡為50歲，80%以上患者有低熱、乏力、納差等癥狀，臨床呈多樣化表現(xiàn)，易漏診誤診。實(shí)驗(yàn)室檢查可見貧血、血小板計(jì)數(shù)升高、高球蛋白血癥、低白蛋白血癥、CRP和白介素6水平升高等，診斷主要依靠病理檢查。

多發(fā)淋巴結(jié)腫大是Castleman病及IgG4相關(guān)疾病共同的常見臨床表現(xiàn)，因此淋巴結(jié)是最常選擇的病理活組織檢查部位。彌漫的淋巴漿細(xì)胞浸潤(rùn)及纖維化和高比例的IgG4(+)漿細(xì)胞是IgG4相關(guān)疾病的組織病理表現(xiàn)特征。根據(jù)淋巴結(jié)組織內(nèi)IgG4(+)漿細(xì)胞浸潤(rùn)情況，IgG4相關(guān)疾病的淋巴結(jié)病理表現(xiàn)可分為濾泡間漿細(xì)胞增多及生發(fā)中心內(nèi)漿細(xì)胞增多2種主要類型。濾泡間漿細(xì)胞增多型主要表現(xiàn)為淋巴結(jié)濾泡間漿細(xì)胞、小淋巴細(xì)胞以及嗜酸粒細(xì)胞浸潤(rùn)，以及不同程度的血管增生[6]。該型進(jìn)一步分為4種亞型，包括Castleman病樣表現(xiàn)亞型、反應(yīng)性濾泡增生亞型、濾泡間漿細(xì)胞增生及免疫母細(xì)胞增生亞型、炎性假瘤樣表現(xiàn)亞型。其中，Castleman病樣亞型可表現(xiàn)為淋巴樣濾泡中生發(fā)中心有不同程度的退行性變，透明血管可插入到生發(fā)中心，而一些淋巴濾泡中同心排列的小淋巴細(xì)胞可在套區(qū)形成洋蔥皮樣表現(xiàn)[7]。這類患者依靠傳統(tǒng)病理診斷時(shí)，極易與多中心型Castleman病混淆。然而，IgG4相關(guān)疾病患者有其自身特點(diǎn)。在實(shí)驗(yàn)室檢查方面，通常血清IgG4水平會(huì)有顯著增高(>1350 mgL)，外周血嗜酸粒細(xì)胞計(jì)數(shù)、比例及IgE水平多有明顯升高，而白介素6水平及CRP水平處于正常范圍內(nèi)或僅有輕度升高[6]。另外，IgG4相關(guān)疾病病變器官組織的免疫組化染色會(huì)發(fā)現(xiàn)IgG4(+)淋巴漿細(xì)胞浸潤(rùn)，如果每高倍視野可見超過30個(gè)IgG4(+)漿細(xì)胞，且占IgG(+)漿細(xì)胞40%以上對(duì)診斷有高度的提示作用，其診斷的敏感性和特異性均顯著高于血清IgG4水平增高[1, 8-9]。但需要注意的是，IgG4(+)漿細(xì)胞浸潤(rùn)并不只見于IgG4相關(guān)疾病的受累淋巴結(jié)組織，在Castleman病中同樣可以見到。雖然有研究認(rèn)為，在Castleman病中IgG4(+)IgG(+)漿細(xì)胞比例一般低于30%[8]。但近期韓國(guó)一項(xiàng)關(guān)于Castleman病患者的回顧性分析發(fā)現(xiàn)，病理類型為漿細(xì)胞型的患者淋巴結(jié)病理檢查易見較高比例的IgG4(+)漿細(xì)胞浸潤(rùn)；36例漿細(xì)胞型及混合型患者中，淋巴結(jié)病理檢查可見平均每高倍視野IgG4(+)漿細(xì)胞計(jì)數(shù)為54.6個(gè)，平均IgG4(+)IgG(+)漿細(xì)胞比例為25.3%；而其中13.9% (536)多中心型Castleman病患者的IgG4(+)IgG(+)漿細(xì)胞比例超過50%[10]。而另一項(xiàng)對(duì)高IgG4(+)IgG(+)漿細(xì)胞比例(>40%)的6例多中心型Castleman病患者的回顧性分析顯示，其中5例均有血清IgG4水平升高，所有患者白介素6、CRP及血小板計(jì)數(shù)水平均有升高，血清IgG4IgG比例正?；蚵杂猩遊11]。因此，IgG4相關(guān)疾病與Castleman病的鑒別診斷有時(shí)十分困難，需要綜合評(píng)估，不能單純依靠血清學(xué)或病理免疫組化結(jié)果判斷。

PET-CT檢查是臨床腫瘤學(xué)方面的重要影像檢查。其可在獲取全身影像的同時(shí)提供疾病在不同臟器及組織活動(dòng)程度的功能信息，因此可以相對(duì)準(zhǔn)確地鑒別良惡性腫瘤。本研究中，3例患者為除外惡性腫瘤均進(jìn)行了PET-CT檢查，在輔助鑒別診斷同時(shí)，也準(zhǔn)確地評(píng)估了IgG4相關(guān)疾病累及范圍，并對(duì)其中2例患者的療效進(jìn)行了有效評(píng)價(jià)。目前，PET-CT在IgG4相關(guān)疾病診治中的應(yīng)用日趨廣泛，除評(píng)價(jià)疾病受累范圍及通過SUV值半定量評(píng)價(jià)療效外，還可有效指導(dǎo)穿刺活檢。另外，由于IgG4相關(guān)疾病復(fù)發(fā)時(shí)受累臟器很可能并非系原發(fā)受累臟器，因此，在監(jiān)測(cè)疾病復(fù)發(fā)方面，PET-CT優(yōu)于B超或CT等傳統(tǒng)影像檢查方法[12]。但PET-CT在鑒別炎性病變和惡性腫瘤方面的效果并不理想，在IgG4相關(guān)疾病的診斷中更多不是依靠糖代謝水平高低而是通過臟器受累范圍來間接推斷。因此，該手段僅是血清學(xué)和病理組化檢查之外的一個(gè)有幫助的輔助診斷方法。在臨床廣泛將PET-CT檢查應(yīng)用于IgG4相關(guān)疾病患者前，其臨床成本效益仍需進(jìn)一步評(píng)估。

由于IgG4相關(guān)疾病與多中心型Castleman病分別有各自有效且不同的治療方案，因此， 鑒別診斷十分重要。多中心型Castleman病大多具有侵襲性，目前一般以聯(lián)合化療為主。聯(lián)合化療方案可應(yīng)用CHOP方案(環(huán)磷酰胺+阿霉素+長(zhǎng)春新堿+潑尼松)或CVP方案(環(huán)磷酰胺+長(zhǎng)春新堿+潑尼松)。單純糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用可在一定程度上緩解Castleman病的臨床癥狀，但維持時(shí)間短，減量或中斷治療可使病情反復(fù)，持續(xù)緩解者少見；而IgG4相關(guān)疾病患者對(duì)糖皮質(zhì)激素反應(yīng)良好。故明確診斷有助于指導(dǎo)治療，可避免不必要的化療或因誤診為腫瘤而進(jìn)行的手術(shù)。

綜上所述，本文報(bào)道了3例IgG4相關(guān)疾病患者被誤診為多中心型Castleman病的病例。依靠臨床表現(xiàn)和傳統(tǒng)病理檢查，IgG4相關(guān)疾病有時(shí)可被誤診為多中心型Castleman病，需加強(qiáng)臨床及病理醫(yī)生對(duì)IgG4相關(guān)疾病的認(rèn)識(shí)，有效減少誤診發(fā)生。臨床表現(xiàn)、血清IgG4水平檢測(cè)、PET-CT檢查及病理免疫組化分析均有助于IgG4相關(guān)疾病的診斷，但診斷不能僅單純依賴某一項(xiàng)檢查或病理結(jié)果。

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