陳旺強(qiáng)，程建敏，陳博，陳久尊，周勝發(fā)，陳偉

（溫州醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院 放射科， 浙江 溫州 325027）

骨韌帶樣纖維瘤（desmoplastic fibroma）是一種少見的具有侵襲性生長(zhǎng)的原發(fā)性良性骨腫瘤，影像學(xué)具有惡性腫瘤的征象，易誤診。現(xiàn)將筆者近4年來(lái)收集的11例骨韌帶樣纖維瘤病例報(bào)告如下，并結(jié)合文獻(xiàn)復(fù)習(xí)，探討其影像學(xué)表現(xiàn)以及相應(yīng)的病理基礎(chǔ)。

1 資料和方法

1.1 一般資料 搜集本院PACS系統(tǒng)自2009年4月-2012年10月間經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的11例骨韌帶樣纖維瘤，其中男6例，女5例，年齡10～29歲，平均15歲；病程1～3年，平均1年6個(gè)月。11例臨床上均表現(xiàn)為局部腫塊，腫塊逐漸緩慢增大，10例無(wú)自覺疼痛，1例伴局部疼痛。11例均無(wú)外傷病史。腫瘤質(zhì)地堅(jiān)硬，無(wú)明顯觸壓痛。局部皮膚正常。腫瘤均進(jìn)行手術(shù)切除，其中1例術(shù)后復(fù)發(fā)。

1.2 方法 CT檢查采用Philips brilliance 16排螺旋CT掃描儀，平掃層厚10 mm，層距10 mm；MRI檢查采用Philips gyroscan intera 1.5T磁共振，體表線圈，視野100 cm，成像矩陣256×256，層厚5～10 mm，行常規(guī)T1WI、T2WI及FS（抑脂）掃描。

2 結(jié)果

2.1 病變部位 尺骨、橈骨干骺端3例，左右脛骨干骺端、右鎖骨內(nèi)側(cè)段、左足第1～第3跖骨各1例，右髂骨翼及下頜骨各2例。

2.2 影像學(xué)表現(xiàn) 本組11例中9例行X線檢查，病灶大小20 mm×50 mm～35 mm×45 mm不等，6例可見明顯軟組織腫塊影，與鄰近軟組織分界不清。X線平片均示骨質(zhì)溶骨性膨脹性改變，其內(nèi)見根須樣骨小梁，骨小梁粗細(xì)不等，灶內(nèi)無(wú)骨化，邊緣無(wú)硬化或局部菲薄硬化，骨皮質(zhì)變薄，局部可不連續(xù)，無(wú)骨膜反應(yīng)（見圖1-3）。3例行CT檢查，病灶密度均勻稍低于鄰近肌肉組織，灶內(nèi)無(wú)壞死和骨化，鄰近骨皮質(zhì)變薄，皮質(zhì)內(nèi)緣凹凸不平，有粗大的骨嵴隆起（見圖4）。MRI檢查3例，病灶在T1WI上與肌肉組織呈等信號(hào)，信號(hào)較均勻；在T2WI上高于肌肉組織信號(hào)，信號(hào)欠均勻，灶內(nèi)可見條狀或帶狀低信號(hào)。圖4-8是同一患者的影像學(xué)資料。

2.3 手術(shù)及病理學(xué)所見 大體標(biāo)本呈白色或灰白色，堅(jiān)韌、有彈性，瘤內(nèi)一般無(wú)鈣化或骨化組織。鏡下腫瘤由大量梭形成纖維細(xì)胞組成，排列呈編織狀，細(xì)胞分化良好，很少有核分裂相，局部膠原纖維增多，邊緣見分布于纖維中的骨小梁成分（見圖9）。

圖1 右髂骨呈溶骨性骨質(zhì)破壞，邊緣未見明顯硬化，內(nèi)見根須狀骨小梁

圖4 右側(cè)尺骨、橈骨骨質(zhì)破壞，呈枯樹枝樣改變

圖2 左尺骨骨干呈枯樹枝樣改變，病灶累及橈骨骨皮質(zhì)

圖5 右側(cè)橈骨呈明顯溶骨性膨脹性改變，邊緣見骨嵴隆起

圖3 左足第1～第3跖骨膨脹，并見溶骨性骨質(zhì)破壞區(qū)，邊緣未見硬化

圖6 病灶內(nèi)未見鈣化及骨化影，尺骨受累及

圖7 T2WI病灶呈較高信號(hào)，內(nèi)見條帶狀低信號(hào)區(qū),低信號(hào)區(qū)約50%

圖8 FS序列病灶呈較高信號(hào)，其內(nèi)低信號(hào)區(qū)稍少于50%

圖9 HE染色可見條帶狀膠原纖維及梭形成纖維細(xì)胞（×400）

3 討論

骨韌帶樣纖維瘤又稱骨硬纖維瘤或骨硬纖維增殖性纖維瘤，為一種少見的原發(fā)性良性骨腫瘤，組織學(xué)上與軟組織韌帶樣纖維瘤相似[1]。因其具有局部侵襲能力及局部復(fù)發(fā)特點(diǎn)，B?hm等[2]稱其為“半惡性腫瘤”。1958年由Jaffe首先描述并報(bào)道，此后多見于個(gè)案報(bào)道。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為骨韌帶狀纖維瘤不是真正的腫瘤，甚至有些學(xué)者認(rèn)為是一種瘢痕的增生反應(yīng)，但Lucas等[3]通過(guò)PCR擴(kuò)增法研究認(rèn)為，骨韌帶狀纖維瘤是一種單克隆起源的腫瘤，不是多克隆起源的瘢痕組織。到目前為止，骨韌帶樣纖維瘤發(fā)病原因不明，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為受體內(nèi)激素平衡影響，王林森等[4]認(rèn)為外傷是其誘因之一，本組均無(wú)明顯外傷史。

本病無(wú)特異性臨床癥狀，主要以局部疼痛和腫脹為主，部分患者無(wú)任何臨床癥狀，為偶然發(fā)現(xiàn)。部分患者則因病理性骨折而就診。骨硬纖維增殖性纖維瘤可發(fā)生于任何骨骼，其中長(zhǎng)骨發(fā)生率最高，尤其是骨骺閉合前的干骺端。Gebhardt等[5]報(bào)道長(zhǎng)骨發(fā)生率為56%，其中股骨、脛骨發(fā)生率占第1、第2位，下頜骨占第3位，骨盆占第4位。本組有2例發(fā)生于尺骨、橈骨干骺端，1例發(fā)生于骨盆。

本病X線平片上病灶主要表現(xiàn)為溶骨性膨脹性骨質(zhì)破壞，呈狹窄帶狀影，其內(nèi)見根須樣腫瘤性骨小梁，骨小梁粗細(xì)不等，病灶內(nèi)無(wú)骨化，無(wú)骨膜反應(yīng)[4]。王林森等[4]根據(jù)X線表現(xiàn)將本病分為四型：①囊樣型：主要呈囊狀膨脹性改變，可見殘存粗或纖細(xì)骨嵴；②溶骨型：主要呈惡性腫瘤的溶骨性破壞；③小梁型：表現(xiàn)為以腫瘤性骨小梁形成為主的改變；④骨旁型：主要表現(xiàn)為邊緣性壓迫性骨侵蝕。本組行X線檢查的9例患者中，2例以骨旁型為主（見圖3），其余6例以小梁型或骨旁型為主，囊腫型1例[6]。事實(shí)上各型之間X線表現(xiàn)并不絕對(duì)，相互間有重疊。

CT可以清楚地顯示鄰近變薄的骨皮質(zhì)，皮質(zhì)內(nèi)緣凹凸不平，呈粗大的骨嵴，以及灶內(nèi)密度均勻的軟組織，軟組織內(nèi)無(wú)壞死及骨化，但CT表現(xiàn)無(wú)特異性。

T1WI上病灶與肌肉組織相比呈等低信號(hào)，信號(hào)較均勻；T2WI上較肌肉組織信號(hào)高，信號(hào)不均，灶內(nèi)可見條狀或帶狀低信號(hào)。Vanhoenacker等[1]認(rèn)為病灶內(nèi)在T2WI上條帶狀無(wú)強(qiáng)化低信號(hào)灶是其特征性而非特異性的MRI表現(xiàn)；Vandevenne等[7]則進(jìn)一步闡明該表現(xiàn)的病理基礎(chǔ)為腫瘤細(xì)胞密集區(qū)域呈長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2軟組織信號(hào)，增強(qiáng)后可明顯強(qiáng)化；而腫瘤組織內(nèi)的纖維組織或膠原組織等細(xì)胞密度較小區(qū)域則在T1WI及T2WI上均呈低信號(hào)，增強(qiáng)后無(wú)強(qiáng)化。本組2例患者具有上述信號(hào)特征，病理圖片示T2WI及FS序列低信號(hào)區(qū)為條狀或帶狀膠原纖維，其他區(qū)域含梭形成纖維細(xì)胞，呈較長(zhǎng)T1較長(zhǎng)T2信號(hào)影。Frick等[8]報(bào)道的9例骨韌帶狀纖維瘤中，5例T2低信號(hào)區(qū)大約75%，3例約50%～75%，本組1例低信號(hào)區(qū)約50%，另1例約75%，但FS序列低信號(hào)區(qū)均要較T2WI序列稍少。

相對(duì)于其他影像檢查手段，MRI對(duì)軟組織具有較高的分辨率，能夠很好地顯示腫瘤與血管、神經(jīng)及深部其他軟組織等重要結(jié)構(gòu)的關(guān)系，成為術(shù)前評(píng)價(jià)腫瘤及術(shù)后檢查復(fù)發(fā)的首選檢查方法。

骨韌帶樣纖維瘤大體標(biāo)本呈灰白色，堅(jiān)韌有彈性，瘤內(nèi)一般無(wú)鈣化或骨化組織，偶有囊性軟化區(qū)域。鏡下腫瘤由大量梭形成纖維細(xì)胞組成，排列呈編織狀，細(xì)胞分化良好，很少有核分裂相，局部膠原纖維增多，邊緣見分布于纖維中的骨小梁成分。免疫病理Vim（+），BCL-2（+），Desmin（-），βcatenin（-）。

本病T2WI見條帶狀低信號(hào)灶，需與骨巨、骨纖維異常增殖癥、淋巴瘤、平滑肌肉瘤等病變鑒別，當(dāng)X線平片上出現(xiàn)溶骨性膨脹性改變，其內(nèi)見根須樣腫瘤性骨小梁，且在T2WI上出現(xiàn)條帶狀無(wú)強(qiáng)化低信號(hào)灶，要考慮骨韌帶樣纖維瘤的可能。

總之，骨韌帶樣纖維瘤以骨膨脹性生長(zhǎng)，枯樹枝樣改變，根須樣腫瘤性骨小梁，無(wú)骨化及骨膜反應(yīng)為其基本X線表現(xiàn)，根須樣腫瘤性骨小梁具有一定特征性。病灶內(nèi)在T2WI上呈條帶狀無(wú)強(qiáng)化低信號(hào)是其特征性而非特異性的MRI表現(xiàn)。若結(jié)合臨床及病理檢查，典型骨韌帶樣纖維瘤能作出正確的診斷。

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