厲學(xué)民，張家敏，毛根軍，俞世安，許龍?zhí)茫瑓菢s進(jìn)，鄭樟棟

胃腸道間質(zhì)瘤（gastrointestinal stromal tumor，GIST）是消化道最常見的間葉源性腫瘤，多見于胃和小腸。十二指腸間質(zhì)瘤臨床少見，僅占小腸間質(zhì)瘤的10%～20%[1]，由于部位的特殊性，診斷和治療都較困難。我院2000 年1 月—2011 年4 月收治16例，現(xiàn)報(bào)告如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 本組16 例，男10 例，女6 例；年齡31～86歲，平均56歲。腫瘤直徑為2.5～12.0 cm，平均6.2 cm。腫瘤位于十二指腸降部9例，球部2例，水平部3 例，升部2 例。主要表現(xiàn)為上消化道出血10 例（其中反復(fù)黑便8例、嘔血伴暗紅色血便2例），上腹疼痛9例，無癥狀體檢發(fā)現(xiàn)腹部包塊2例。貧血9例，其中重度貧血3 例，血紅蛋白最低達(dá)51 g/L。血CEA、CA19-9均在正常范圍。

1.2 輔助檢查 16例均行B超檢查，14例發(fā)現(xiàn)腹部包塊，其中5例考慮十二指腸占位，5例考慮胰頭占位，4例考慮腹膜后占位。行增強(qiáng)CT或MRI檢查12例，提示十二指腸占位9例，胰頭占位3例，增強(qiáng)后均可強(qiáng)化，但無膽、胰管明顯擴(kuò)張情況（圖1～2）。行內(nèi)鏡檢查13 例，12 例發(fā)現(xiàn)十二指腸黏膜隆起性改變，其中4例有腸壁黏膜潰瘍。內(nèi)鏡下鉗取包塊組織病理學(xué)檢查，3 例診斷為間質(zhì)瘤，其余均提示慢性炎癥。行上消化道鋇餐造影14例，12例發(fā)現(xiàn)病變部位（圖3），其中1例發(fā)現(xiàn)十二指腸第四段近乎完全梗阻。

圖1 平掃見十二指腸降部腫瘤

圖2 增強(qiáng)掃描提示腫塊血供豐富中央可見壞死區(qū)域

圖3 鋇餐造影示十二指腸升部間質(zhì)瘤

1.3 手術(shù)方式 16例均行外科手術(shù)切除，根據(jù)腫瘤的部位及其大小選擇相應(yīng)的手術(shù)方式，其中行胰十二指腸切除手術(shù)7例，十二指腸節(jié)段切除術(shù)5例，遠(yuǎn)端胃大部切除術(shù)2例，腫瘤局部切除術(shù)2例。

1.4 術(shù)后并發(fā)癥 本組術(shù)后3例出現(xiàn)胃排空障礙，1例出現(xiàn)十二指腸空腸吻合口瘺并腹腔感染，1 例出現(xiàn)胰瘺，經(jīng)積極處理后痊愈。

1.5 病理結(jié)果 低度惡性潛能2例，中度惡性潛能8例，高度惡性潛能6例。免疫組化標(biāo)記：酪氨酸受體CD117 陽性率100%，造血干細(xì)胞抗原CD34 陽性率75%，可溶性酸性蛋白S-100均為陰性表達(dá)。

1.6 隨訪 本組1 例失訪，1 例術(shù)后15 個(gè)月死于肝轉(zhuǎn)移，14例已健康存活6個(gè)月～10年。

2 討論

胃腸道間質(zhì)瘤系指來源于胃腸道間葉組織的腫瘤，可發(fā)生于消化道任何部位，其發(fā)生率較低，而發(fā)生于十二指腸者則更為少見。由于十二指腸間質(zhì)瘤發(fā)病率低，起病隱匿，又缺乏特異性癥狀，故早期診斷較為困難。本組資料顯示，消化道出血是十二指腸間質(zhì)瘤最常見的癥狀，占62.5%（10/16）。其中表現(xiàn)為反復(fù)少量黑便8例，嘔血、便血等上消化道大出血癥狀2例，伴有貧血9例。本組以上消化道大出血為首發(fā)癥狀的2例，間質(zhì)瘤均位于十二指腸球部，急診行胃大部切除術(shù)，術(shù)后恢復(fù)良好。我們認(rèn)為，對(duì)于上消化道大出血的患者，除了考慮常見的門脈高壓癥食道胃底靜脈曲張破裂出血、胃十二指腸潰瘍出血等以外，尚需考慮胃十二指腸間質(zhì)瘤引起大出血可能。上腹部疼痛是另一種常見癥狀，本組有9例，占56.3%。

上消化道鋇餐造影對(duì)十二指腸間質(zhì)瘤有很好的診斷價(jià)值，可較好地顯示十二指腸腔內(nèi)病變和黏膜情況，本組陽性率高達(dá)85.7%。上消化道鋇餐造影不僅對(duì)明確十二指腸間質(zhì)瘤病變部位和組織來源有重要意義，而且有助于制定合理的手術(shù)方式。但B超對(duì)于病變組織來源及腫瘤與周圍組織關(guān)系的判斷，不如上消化道鋇餐造影檢查。本組行B超檢查發(fā)現(xiàn)腹部包塊的14例患者中，有9例分別被誤診為胰頭占位和腹膜后占位。CT或MRI檢查對(duì)腫瘤來源部位的判斷較有價(jià)值，本組正確判斷率達(dá)75%（9/12）。內(nèi)鏡超聲檢查（EUS）對(duì)黏膜下腫瘤的診斷，尤其是在EUS引導(dǎo)下行消化道腫塊細(xì)針穿刺活檢，可明顯提高診斷陽性率。文獻(xiàn)報(bào)道，其敏感性、特異性、正確率分別為89%、88%、89%[2]。但由于國內(nèi)目前開展此項(xiàng)技術(shù)并不多，結(jié)合本組資料，我們認(rèn)為上消化道鋇餐造影檢查及腹部CT 或MRI，結(jié)合內(nèi)鏡檢查，將有利于明確病變部位及提高十二指腸間質(zhì)瘤的診斷率。

目前十二指腸間質(zhì)瘤最有效的治療方法仍是外科手術(shù)切除[3]，手術(shù)應(yīng)根據(jù)患者的一般狀況、腫瘤的大小，特別是具體的腫瘤位置，選擇胰十二指腸切除術(shù)、十二指腸節(jié)段切除術(shù)、腫瘤局部切除術(shù)等不同的手術(shù)方式。對(duì)于十二指腸球部間質(zhì)瘤，尤其是合并上消化道大出血者，我們認(rèn)為行遠(yuǎn)端胃大部切除術(shù)比較適宜。對(duì)于十二指腸降部間質(zhì)瘤，若腫瘤直徑≥5 cm，且腫瘤距離十二指腸乳頭2 cm 以內(nèi)，宜行胰十二指腸切除術(shù)，術(shù)中仔細(xì)解剖，耐心尋找到主胰管，并置入細(xì)硅膠管支撐胰管，是預(yù)防胰瘺的關(guān)鍵。國外有報(bào)道，十二指腸間質(zhì)瘤局部切除和胰十二指腸切除術(shù)后的總體生存率與無復(fù)發(fā)生存率相近，提示十二指腸間質(zhì)瘤只需局部切除即可[4]。故對(duì)于十二指腸降部外側(cè)，距離乳頭位置較遠(yuǎn)或十二指腸水平部、升部間質(zhì)瘤，應(yīng)行十二指腸節(jié)段切除或局部切除術(shù)。在十二指腸節(jié)段切除或局部切除過程中以及消化道重建時(shí)應(yīng)注意：（1）術(shù)中操作輕柔，防止腫瘤破裂。（2）強(qiáng)調(diào)切緣陰性，以避免腫瘤殘留。（3）保護(hù)好十二指腸乳頭部的膽胰管開口，必要時(shí)可先切開膽總管，置入膽道探子作引導(dǎo)。GIST的局部侵襲性不如消化道癌，邊界相對(duì)較清晰，所以原發(fā)腫瘤的切除率較高，即使腫瘤較大，侵襲周圍組織，也不要輕易放棄手術(shù)。GIST 很少經(jīng)周圍淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，因此，即使是惡性，術(shù)中也不強(qiáng)調(diào)行淋巴結(jié)清掃術(shù)[5,6]。格列衛(wèi)由于目前價(jià)格昂貴，術(shù)前術(shù)后輔以格列衛(wèi)分子靶向治療GIST尚難以普及，故規(guī)范合理的外科手術(shù)是治療十二指腸間質(zhì)瘤的主要手段。

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